Артеріїт такаясу: симптоми, діагностика, прогноз, лікування

Виникає переважно у молодих жінок. Етіологія невідома. Запалення судин може викликати артеріальний стеноз, оклюзію, дилатацію або формування аневрізм- призводить до асиметрії пульсу і появи ознак артеріальної обструкції. Для діагностики використовують аортографію або магнітно-резонансну ангіографію. Проводиться терапія глюкокортикоїдами, для усунення ішемії органів використовується хірургічне лікування.

Артеріїт Такаясу зустрічається рідко. Він частіше відзначається у азіатів, але виникає повсюдно. Співвідношення жінки / чоловіки становить 8: 1. Вік початку зазвичай коливається від 15 до 30 років. У Північній Америці щорічна захворюваність становить 2,6 випадку на мільйон.

Причини артериита Такаясу

Причина невідома. Як і при гігантоклітинному артериита, можуть брати участь клітинні імунні механізми.

Патофізіологія артериита Такаясу

Артеріїт Такаясу вражає переважно великі еластичні артерії. Найбільш часто залучаються безіменна і підключичні артерія, аорта (головним чином висхідний відділ і дуга аорти), загальні сонні і ниркові артерії. У більшості пацієнтів виникають стенози або оклюзії. Аневризми формуються приблизно у третини хворих. Зазвичай стінки аорти і її гілок нерівномірно товщають, інтиму зморщується. При ураженні дуги аорти гирла великих артерій, що відходять від аорти, можуть значно звужуватися і навіть облітеруватися за рахунок потовщення інтими. У половини хворих уражаються також легеневі артерії.

Під час гістологічного дослідження на ранній стадії виявляється мононуклеарная інфільтрація адвентиции, навколо vasa vasorum. Пізніше може формуватися виражена мононуклеарная інфільтрація середньої оболонки, яка іноді поєднується з гранульоматозними змінами, гігантськими клітинами і осередковим некрозом середньої оболонки. Морфологічні зміни можуть бути не відрізняються від гігантоклітинної артеріїту. Запальна інфільтрація може обумовлювати виражену потовщення ураженої артерії з подальшим звуженням просвіту іоклюзії.

Симптоми артериита Такаясу

У більшості випадків захворювання починається з осередкової симптоматики, що відбиває зниження кровотоку в ураженому органі або кінцівки. Артеріїт Такаясу може мати три стадії:

• системне захворювання зазвичай із загальними неспецифічними симптомами (наприклад, лихоманка, нездужання, нічна пітливість, зниження маси тіла, артралгії, стомлюваність);
• судинна запальна фаза з ішемічними проявами, які можуть посилюватися і слабшати;
• неактивне захворювання іноді з гострою або прогресуючої окклюзией (включаючи тромбоз).

Тільки третина хворих на момент огляду мають загальні прояви або згадують, що мали їх раніше.

Повторні руху руки або утримування руки в піднятому положенні може викликати біль і втому. Пульс на руках і ногах може бути ослабленим і асиметричним. На підключичних, плечових, сонних, стегнових артеріях і черевній аорті часто вислуховуються шуми. Характерно зниження артеріального тиску на одній або обох руках.

При ураженні сонних і хребетних артерій знижується церебральний кровотік, що призводить до порушення рівноваги, синкопальним станам, ортостатичної гіпотонії, головних болів, минущих порушень зору, транзиторні ішемічним атакам або інсультів. Стенотичні зміни підключичної артерії поблизу відходження хребетної артерії може призводити до виникнення неврологічних ознак порушення задньої циркуляції або синкопальних станів при рухах руки (так званий синдром підключичної обкрадання). Ретроградний кровотік через хребетну артерію постачає підключичну артерію дистальніше стенозу. Розширення артеріального русла верхньої кістки при навантаженні призводить до зниження тиску церебрального кровотоку.

Стенокардія або інфаркт міокарда можуть вити обумовлені звуженням гирла коронарної артерії внаслідок аортита або коронарііта. При значному розширенні висхідній .юрти може виникати аортальна регургітація. Може розвинутися серцева недостатність.

Обструкція низхідній грудної аорти викликає ознаки коарктації аорти (наприклад, артеріальну гіпертензію, головні поні, переміжну кульгавість). При звуженні черевної аорти або ниркових артерій може розвинутися реноваскулярная гіпертензія.

Часто залучаються легеневі артерії. Іноді ні зміни призводять до легеневої гіпертензії. Оскільки артеріїт Такаясу має хронічний перебіг, може розвинутися колатеральний кровообіг. У зв`язку з цим ішемічні битви або гангрена внаслідок обструкції артерії кінцівок зустрічаються рідко.

Діагностика артериита Такаясу

• Аортографія або магнітно-резонансна ангіографія.
• Моніторинг активності захворювання.

Діагноз можна припустити при наявності ішемії органів, кровоснабжающихся від аорти ними її гілок, при ослабленні або відсутності периферичного пульсу у пацієнта з низьким рівнем неросклероза і іншими захворюваннями, аорти, особливо у молодих жінок. У цих пацієнтів присутні шуми на артеріях і відмінностями, а також між верхніми і нижніми кінцівками також свідчать на користь даного діагнозу. Для підтвердження діагнозу потрібно аортография або магнітно-резонансна ангіографія, що дозволяє оцінити всі гілки аорти. До характерних ознак належать стеноз, оклюзія, просвіт артерії, постстенотіческая дилатація, бічні артерії навколо стенозированного судини і аневризми.

АТ вимірюють на обох руках, однак його визначення може бути скрутним. При важкому ураженні обох підключичних артерій системний артеріальний тиск можна достовірно визначити тільки на ногах. При ураженні обох підключичних артерій у пацієнтів з коарктацией низхідній аорти або поразкою клубових і стегнових артерій достовірне визначення артеріального тиску неможливо. Тоді необхідно виміряти центральне АТ при ангіографії для виключення прихованої гіпертензії, яка може викликати ускладнення.

Лабораторні тести неспецифічні і не допомагають встановити діагноз. Частими ознаками є анемія хронічного захворювання, збільшення кількості тромбоцитів, іноді відзначається підвищення числа лейкоцитів, ШОЕ і змісту С-реактивного білка.

При встановленні діагнозу артеріїту Такаясу слід контролювати активність захворювання. При цьому необхідно враховувати такі фактори:

• нові симптоми, які можуть відображати активний артеріїт або інфекцію, пов`язану з иммунодепрессивной терапією;
• ознаки запалення, що визначаються за даними дослідження крові (хоча маркери запалення можуть і не підвищуватися при активному артриті);
• розвиток стенозу, аневризми або симптомів ішемії, пов`язаних з раніше неураженими артеріями за даними періодично проводиться інструментального дослідження (зазвичай магнітно-резонансної ангіографії).

Слід періодично проводити інструментальне дослідження аорти та великих артерій, оскільки захворювання може прогресувати приховано за відсутності клінічних та лабораторних ознак запалення. При встановленні діагнозу необхідно періодично визначати АТ на непораженной кінцівки, оскільки наявну гіпертензію необхідно контролювати.

Слід виключити захворювання, подібні до артериитом Такаясу. До них відносяться вроджені захворювання сполучної тканини (наприклад, синдром Елерса - Данлоса або Марфана), судинні інфекції (туберкульозна, грибкова, сифілітична), фибромускулярная дисплазії, порушення, що викликають артеріальний тромбоз (наприклад, гіперкоагуляція), а також идиопатические запальні захворювання (наприклад, анкілозуючийспондиліт з аортитом, синдром Когана або Бехчета, хвороба Кавасакі, саркоїдоз), які можуть викликати ураження великих судин.

Прогноз при артериите Такаясу

У 20% хворих протягом буває монофазним, а у решти відзначається рецидивуючий або хронічний і прогресуючий перебіг. Навіть при відсутності клінічної симптоматики і лабораторних змін виникають нові порушення, які виявляються при інструментальному дослідженні. Прогресуючий перебіг і наявність ускладнень (наприклад, гіпертензія, аортальна регургітація, серцева недостатність, аневризма) є несприятливими прогностичними ознаками.

Лікування артеріїту Такаясу

• Глюкокортикоїди.
• Іноді імунодепресанти.
• Антигіпертензивні препарати.
• Операції на судинах.

Препарати. Глюкокортикоїди є основою лікування. Оптимальна доза, режим зниження і тривалість лікування чітко не визначені. Монотерапія глюкокортикоїдами індукує ремісію у більшості хворих. Зазвичай призначають преднізолон протягом 1-3 міс, потім дозу поступово знижують протягом декількох місяців. Нижчі початкові дози також можуть індукувати ремісію. Приблизно у половини хворих, незважаючи на хороший початковий ефект, відзначається рецидив при зменшенні дози або відміні препарату.

У деяких хворих використовували метотрексат, циклофосфамід, азатіоприн, мікофенолату мофетилу, інгібітори фактора некрозу пухлини (наприклад, етанерцепт, інфліксімаб). Їх призначають, якщо глюкокортикоїди недостатньо ефективні або не вдається знизити їх дозування. Метотрексат призначають в поєднанні з глюкокортикоїдом. Початкова доза часто становить 0,3 мг / кг 1 раз на тиждень, потім її підвищують до 25 мг на тиждень. Також може бути використаний мікофенолату мофетилу. Циклофосфамід можна призначати пацієнтам з коронарним васкулитом або іншими серйозними ускладненнями, пов`язаними з активним артериитом.

Часто призначають антитромбоцитарних препарат, оскільки можлива оклюзія, опосередкована тромбоцитами. Необхідно активно лікувати артеріальну гіпертензію. Інгібітори АПФ можуть бути ефективні.

Процедури. Якщо медикаментозна терапія не дає достатнього ефекту, то для відновлення кровотоку в ішемізованої тканини може знадобитися хірургічне лікування. Зазвичай створюється анастомоз. Показання до такого лікування:

• важка гіпертензія, рефрактерна до медикаментозного лікування, пов`язана зі стенозом ниркової артерії (хоча нерідко виникає реокклюзій і тромбоз трансплантата);
• ішемія кінцівок, яка перешкоджає виконанню повсякденних дій;
• ішемія церебральних артерій;
• пов`язана з обмеженим стенозом або оклюзією коронарної артерії серцева недостатність класу II за класифікацією ньюйоркском кардіологічної асоціації (NYHA);
• ішемія міокарда, обумовлена стенозом коронарних артерій;
• коарктация аорти;
• розшарування або збільшення аневризми аорти.

Створення анастомозу з використанням аутологичного трансплантата дає кращі результати. Анастомоз слід накладати на неуражені ділянки артерій, щоб запобігти формуванню аневризм і оклюзію.

Черезшкірна коронарна ангіопластика пов`язана з мінімальним ризиком і може бути ефективна при ураженні невеликих ділянок судин. Частота рестенозу в віддаленому періоді набагато вище, ніж при створенні анастомозу.

Стентування судин зазвичай не рекомендується, оскільки частота рестенозу дуже висока.

При аортальної регургітації можуть вимагати певних дій на аортальному клапані з заміщенням гирла аорти.