Синдром стілла

синдром Стілла

Синдром Стілла (син. Системний варіант початковій стадії ювенільного ревматоїдного артриту)

Відео: Pfeiffer Syndrome - Thirty four operations and still going strong

Захворювання виникає внаслідок інфекційних захворювань. Певну роль відіграють порушення імунної системи і генетична схильність. Частіше хворіють дівчинки.

Клінічні ознаки і симптоми синдрому Стілла

Захворювання починається зі значного підвищення температури тіла, появи ревматоидной висипу (рожевого кольору, кореподобного характеру), гепатоспленомегалии, генералізованої лімфаденопатії, серозитов (ексудативний перикардит, плеврит, перитоніт), вираженого нейрофільного лейкоцитозу (до 15-50 000 в 1 мкл).
Ревматоїдний артрит зазвичай розвивається лише через кілька тижнів або місяців після початку лихоманки або інших позасуглобових проявів хвороби.
У хворих дітей спостерігається уповільнення фізичного розвитку, відставання в рості, порушення росту окремих частин скелета внаслідок ураження прилеглих суглобів (недорозвинення нижньої щелепи через артрит скронево-нижньощелепних суглобів і т.д.).

Відео: Синдром хронічної втоми


Очні симптоми. Поразки органу зору частіше відбуваються у хворих з оліго- мовно-артикулярним варіантом початку ювенільного ревматоїдного артриту при наявності в сироватці крові антинуклеарних антитіл. Однак поразки органу зору зустрічаються і при системному варіанті хвороби - синдромі Стілла.
Характерно поява хронічного фібринозно-пластичного, що погано піддається лікуванню переднього увеїту, ускладненою катаракти і лентовидной дистрофії рогівки (рис. 8.1). У важких випадках процес закінчується атрофією очного яблука.
У деяких випадках, особливо у дітей молодшого віку (хворіють дівчинки дошкільного віку), не спостерігається виражених клінічних симптомів ураження очей, в окремих випадках процес протікає безсимптомно і не має паралелізму з виразністю суглобових і позасуглобових проявів хвороби.
Поразки органу зору зазвичай розвиваються через значний термін після виникнення артриту, іноді одночасно з ним і дуже рідко передує артриту. У деяких випадках очна тріада (увеїт, дистрофія рогівки, катаракта) може бути єдиним проявом хвороби Стілла.


прогноз в цілому сприятливий, проте приблизно у 30% хворих поступово виникають суттєві обмеження рухливості суглобів, розвиваються контрактури і анкілози. Розвиток увеїту різко погіршує прогноз для зору.


Поділитися в соц мережах:

Cхоже