Деякі аспекти ревматології дитячого і підліткового віку. Скв

Другим серйозним представником статистичного класу системних уражень сполучної тканини є ВКВ. Наші багаторічні спостереження показали, що хвороба, що розвинулася в період препубертате і пубертату, відрізняється особливою «злоякісністю». Більш ніж у половини підлітків вона виникає гостро, нерідко нагадуючи інфекційне захворювання. Типовим для підліткової ВКВ є швидке, протягом перших тижнів-місяців хвороби розвиток істинної системності ураження. Остання характеризується, крім «периферичної симптоматики» (шкірний, трофічний, суглобової синдроми), також важкими висцеритами (нефрит, ураження ЦНС, ексудативний полісерозит, кардит і ін.).

Ситуація ускладнюється фактом поганий переносимості підлітками необхідних для придушення високоактивного аутоімунного процесу високих доз ГКС. Значна частота і тяжкість розвитку різних ускладнень і побічних реакцій від масивних доз ГКС пов`язані значною мірою з анатомо-фізіологічними особливостями організму підлітка, що знаходиться в періоді складної нейроендокринної та імунної перебудови.

Не випадково саме підліткова ВКВ з`явилася об`єктом відпрацювання оптимальних методів інтенсивної терапії: раннє підключення цитотоксичних препаратів, пульс-терапія ГКС, екстракорпоральних методів лікування, програмні режими поєднаної терапії та ін.

Показником тяжкості перебігу ВКВ у підлітків є висока летальність - 55% (тривале спостереження протягом 15-35 років за 137 хворими). Примітно, що цілий ряд дослідників, вивчаючи криві виживання хворих ВКВ різного віку, відзначали, що виживаність дітей, хворих у віці до 10 років, була помітно вище, ніж у хворих в препубертатном і пубертатному віці.

У цьому можна угледіти дію згадуваного вище «фізіологічного бар`єру», властивого дитячому організму. Відомий оптимізм і впевненість у перспективності подальшого вивчення закономірностей розвитку патології і вдосконалення терапевтичних підходів при підліткової вовчак вселяють наші спостереження над групою довго живуть пацієнтів. 20 з них (14,5% від усієї групи і 32% від живуть) протягом 8-23 років не потребують лікування. Вони ведуть нормальну трудову і сімейне життя, мають дітей і розглядаються нами як видужали від ВКВ.

Картина ювенільного дерматоміозиту складається з відомих для цієї нозології шкірного і м`язового синдромів. Особливістю дитячого дерматомиозита є часта присутність в клініці також шкірних і вісцеральних васкулитов, в тому числі ураження судин шлунково-кишкового тракту, обтяжлива перебіг і прогноз хвороби при гострому її варіанті. Основними препаратами для лікування таких форм залишаються ГКС у високих дозах.

Раннє адекватне лікування ювенільного дерматоміозиту може привести до практичного одужання хворого. Важким инвалидизирующим варіантом ювенільного дерматоміозиту є первинно-хронічна хвороба з множинними контрактурами і нерідко великими кальцінатамі в м`язах, шкірі і підшкірній клітковині. Ефективна терапія цього варіанту практично відсутня.

Системна склеродермія (ССД) рідко починається в ювенільному віці і до останнього часу була маловивченою проблемою. Однак недавня робота М.Н.Старовойтовой і Н.Г.Гусевой, які проаналізували особливості ССД у 60 осіб, які захворіли в віці від 1 року до 16 років, заповнила цю прогалину. Автори показали, що при істотній схожості ССД дорослих і дітей остання відрізняється в цілому більш сприятливим перебігом, відсутністю важких уражень внутрішніх органів, більш рідкісним розвитком синдрому Рейно.

Шкірний процес у дітей носить, як правило, характер осередкової склеродермії. Однак при вираженості останнього і локалізації вогнищ индурации і склерозування шкіри в області суглобів можливе формування стійких контрактур. Лікування цієї форми ювенільної ССД може обмежуватися амінохінолінові, судинними препаратами, за показаннями - курсами антіфіброзним коштів, обов`язковими фізіотерапевтичними і реабілітаційними заходами.

Цікаво, що і на прикладі ССД були виявлені чіткі вікові відмінності між захворюванням, що почався в дитячому віці, і ССД у підлітків. Підліткова ССД, як і цілий ряд вищеописаних РЗ, протікає з яскравою клінічною картиною дифузійної склеродермії, частої схильністю до швидкого прогресування, розвитком типового вісцерального системного склерозу.

У чверті хворих підлітків виявляються клініко-імунологічні перехрещення ССД з іншими РЗ: ВКВ, дерматомиозитом, РА (overlap-синдром). Лікування цієї групи хворих вимагає активного застосування сучасних антіфіброзним засобів, протизапальних та імуномодулюючих і судинних препаратів.

Таким чином, коло ревматологічних проблем, що виникають в процесі онтогенетичного розвитку людини, вельми складний і має багатоплановий характер. У ньому переплітаються серйозні теоретичні і актуальні практичні питання. Завдання ревматолога - знати цю патологію, де можливо - запобігати її розвиток, вміти вчасно діагностувати і правильно лікувати хворого, враховуючи його особливу вікову реактивність.

Перед наукової ревматології стоїть завдання не тільки подальшого вивчення клінічних особливостей і варіантів перебігу різних РЗ у дітей і підлітків, а й розкриття інтимних причин і глибинних механізмів наявного вікового своєрідності. Найважливішим завданням залишається також вдосконалення схем і методів лікування цієї категорії хворих за двома напрямками: досягнення максимального ефекту терапії без грубого порушення фізіологічних механізмів зростання і розвитку дитини та / або підлітка.

О.М. Фоломєєва