Деякі аспекти ревматології дитячого і підліткового віку

Відео: Вікові особливості шкільного віку

Знаменитому французькому вченому і мислителю П`єру Ланжевену належить образний вислів про те, що людину на різних вікових етапах життя не можна уподібнювати вкладеним один в одного «російських матрьошок», що розрізняються тільки своїм обсягом. Кожен вік характеризується властивим тільки йому якісним своєрідністю, що виявляється як в здоровому організмі, так і під час хвороби.

Найважливішим, буквально «доленосним» періодом є перші два десятиліття людського життя. За цей час людина пристосовується до абсолютно нових умов існування (період новонародженості), зростає і розвивається, збільшуючись в масі в 10 разів і більше (період дитинства) і, нарешті, переживає складну нейроендокринну та імунну перебудову препубертатного і пубертатного періоду (підлітковий вік).

Остання закінчує анатомічне і функціональне формування організму. Людина «готовий» до життя як біологічний і соціальний об`єкт, як особистість, як майбутній продовжувач роду.

Для виконання таких складних завдань природа має величезний біофізіологічні потенціалом. Механізми його наскільки складні і досконалі, настільки тендітні і вразливі для впливу безлічі факторів, як ендогенних, так і екзогенних.

Тому здоров`я дітей і підлітків завжди знаходиться в центрі уваги наукової та практичної медицини. Не випадково ця проблема названа в липні 1998 р серед 14 основних напрямків діяльності Всесвітньої організації охорони здоров`я в XXI ст. Минулий в ті ж терміни розширена Колегія Міністерства охорони здоров`я Російської Федерації була присвячена здоров`ю підлітків Росії.

Відзначено явні негативні тенденції: зростання загальної захворюваності серед підлітків за останні 5 років майже на 30%, зміна процесу акселерації Децелерації з уповільненням фізичного розвитку, дефіцитом маси тіла (на прикладі 17-річних москвичів, у 18- 20% яких виявлено гіпотрофія), зниженням функціональних можливостей організму, що росте. Ті чи інші хронічні захворювання мають 60% юнаків і до 80% дівчат, які закінчують школу в останні роки XX століття.

Не з`явилися виключенням і ревматичні захворювання (РЗ): за 5 останніх років офіційно зареєстрована спільна «ревматична» захворюваність серед російських дітей збільшилася на 30%, а серед підлітків - майже на 48%.

РЗ підстерігає людини буквально з дня появи на світ. Надалі в міру зростання і розвитку дитини небезпека розвитку того чи іншого ревматичного захворювання зростає. Рамки цієї лекції не дозволяють детально зупинитися на причинах і складних механізмах, відповідальних за формування «дитячої та підліткової ревматології». Нагадаємо лише основні ланки нейроендок-рінних і імунних взаємодій препубертатного і пубертатного віку, на тлі яких розгортається ревматичне захворювання.

При досягненні певної зрілості нейроендокринної системи дитини в провідному для цих процесів органі - гіпоталамусі - починають вироблятися рилізинг-фактори, що індукують гормональну діяльність передньої долі гіпофіза. Гормони тропів останнього діють не тільки на статеві залози, надниркові залози і щитовидну залозу, а й на імунокомпетентні органи (тимус і через нього - кістковий мозок), що виробляють імунні клітини (Т-і В-лімфоцити). В цей же період онтогенезу проявляється відома імуномодулююча роль статевих гормонів: підсилює ефект естрогенів і гальмуючий - андрогенів.

З останнім механізмом зв`язується феномен статевого диморфізму, що стає очевидним при багатьох РЗ саме з періоду препубертате і пубертату.

Найважливіше значення в регулюванні взаємодії клітин імунної, кровотворної, нервової і ендокринної систем мають, крім гормонів, також різні цитокіни. Встановлено, що в організмі дитини існує своєрідний фізіологічний захисний бар`єр, що забезпечує відому врівноваженість регуляторних осей. У препубертатном і пубертатному віці дію захисних систем знижується. Виникає реальна можливість разрегулирования взаємин в структурах осей гіпоталамус - гіпофіз - наднирники - гонади - тимус, пов`язаних з їх нестійкістю, неодновременностью дозрівання, несвоєчасністю активації або пригнічення різних клітинних і гуморальних механізмів.

Так, в період підліткової перебудови можуть виникати стану, що сприяють розвитку або загострення аутоімунних ревматичних захворювань: придушення апоптозу, транзиторні імунодефіцитні епізоди, відносний дефіцит кортизолу і ін. Тому стає зрозумілим, чому при багатьох РЗ саме в підлітковому періоді спостерігаються найбільш важкі, Швидкопрогресуючий варіанти захворювань , тоді як в дитячому віці нерідко відзначається відносно сприятливий перебіг процесу з кращим прогнозом.

Які ж РЗ загрожують людині в перші два десятиліття його життя? Звернемося до Міжнародної статистичної класифікації хвороб X перегляду (МКБ X). РЗ, відповідно до сучасних уявлень про сутність ревматології, складають основу XIII класу хвороб: «Хвороби кістково-м`язової системи та сполучної тканини (БКСМ)».

У вітчизняній ревматології до РЗ традиційно відносяться також гостра ревматична лихоманка і хронічні ревматичні хвороби серця, що входять в IX клас МКБ: «Хвороби системи кровообігу». І, нарешті, в класі XVI ( «Окремі стани, що виникають у перинатальному періоді») виділяється рідкісна патологія новонароджених, що розвивається в зв`язку з певними імунологічними порушеннями у страждає на ревматичне захворювання матері.

Отже, РЗ, представлені в МКБ X, можна умовно представити в такий спосіб.

А. РЗ, властиві тільки дітям і підліткам ( «специфічні» по відношенню до цього віку):
Клас XIII.
М08. Ювенільний артрит.
М30.3. Хвороба Кавасакі (слизисто-шкірний лімфонодулярний синдром).
М42.0 ювенільні остеохондропатии хребта. М91-92. Ювенільні остеохондропатии інших кісток.
Клас XVI.
Р008. Поразка плоду і / або новонародженого, обумовлене станом матері (вовчак новонароджених та ін.)

Б. Р3, що розвиваються (зустрічаються) переважно в перші десятиліття життя людини:
Клас IX.
100-102. Гостра ревматична лихоманка. Клас XIII.
М01.4. Артрит при краснусі.
М01.5. Артрит при епідемічному паротиті.
М35.7. Гіпермобільний синдром.

В. Р3, що зустрічаються в інших вікових групах, але у дітей і підлітків відрізняються особливостями, зумовленими специфічними анатомо-фізіологічними і імунними властивостями організму, що росте. Багато з цих нозології мають визначення «ювенільний».

Клас XIII.
М01.2. Артрит при хворобі Лайма.
М08.1. Ювенільний анкілозуючий спондилоартрит.
М09. Ювенільний артрит при псоріазі, хвороби Крона, виразковий коліт.
М30.2. Ювенільний вузликовий поліартеріїт.
М32. Системний червоний вовчак (ВКВ).
М33.0. Ювенільний дерматоміозит.
М34. Системна склеродермія (ССД).

У дітей і підлітків можуть розвиватися і багато інших запальні і дегенеративні захворювання з класу БКМС (наприклад, інші системні васкуліти, реактивні артрити, різна придбана патологія суглобів, кісток і м`яких тканин та ін.). Але є захворювання і патологічні стани, що відносяться до XIII класу МКБ, практично не зустрічаються в осіб молодше 20 років (наприклад, первинний остеоартроз, подагра, анкілозуючий гиперостоз, ревматична поліміалгія і ін.).

Коротко зупинимося на характеристиці вікових особливостей деяких захворювань, включених в кожну з 3 вищеназваних умовних груп РЗ, грунтуючись на дослідженнях останніх років. Групу «А» відкриває рубрика М08. - Ювенільний артрит (до речі, неправильно названий в російській перекладі МКБ X «юнацьким»). Дефініція цієї рубрики - артрит у дітей, що почався до 16-річного віку і триває більше 3 міс, тобто визначальною ознакою виявляється саме вік початку захворювання. У рубрику включено цілий ряд запальних суглобових захворювань дітей і підлітків, що мають в МКБ X власний 4-значний шифр:

М08.0 - Ювенільний ревматоїдний артрит (ЮРА) (з ревматоїдним фактором і без нього) - М08.1. - Ювенільний анкілозуючий спонділоартріт- М08.2. - Ювенільний артрит з системним початком (хвороба Стілла) - М08.3. - Ювенільний серонегативний поліартрит (ювенільний хронічний артрит-Юха) - М08.4. - Пауціартікулярний ювенільний артріт- М08.8. - Інші ювенільні артріти- М08.9. - Ювенільні артрити неуточнені.

На прикладі цієї рубрики видно, що у дітей і підлітків, з одного боку, виділяються запальні ревматичні захворювання, подібні з такими у дорослих, але мають певні вікові особливості. До них можна віднести серопозитивний і серонегативний ЮРА і ювенільний анкілозуючий спондилоартрит. З іншого боку, є ряд особливих, специфічних для юного віку нозологически самостійних суглобових захворювань: хвороба Стілла, Юха, пауціартікулярний ювенільний артрит.

І нарешті, можливі ситуації, коли нозологическая сутність захворювання ще не сформувалася і стан може бути позначено як «інші» або «неуточнені» ювенільні артрити. Таким чином, кожна форма ювенільного артриту отримала своє ім`я і свій статистичний код.

Нам видається, що дана Міжнародна класифікація ювенільного артриту є певним кроком вперед у вирішенні спірного питання про номенклатуру і класифікації ювенільних артритів. Вона закріплює дебатіруемое протягом ряду років уявлення про нозологічної, а можливо, і етіопатогенетичної самостійності кожного з вхідних в рубрику «ювенільні артрити» захворювань, не залишаючи за ними статусу «варіантів перебігу ЮРА, або Юха».

І нарешті, термін «Юха» (або як синонім - «ювенільний серонегативний поліартрит») використовується для позначення самостійної нозологічної форми ювенільного артриту. Останнє положення може бути підтверджено, зокрема, нещодавній роботою Е.Ю.Логіновой і співавт. При вивченні 83 хворих на ювенільний артрит, які досягли дорослого віку, автори показали їх нозологічну неоднорідність, виявити при тривалому проспективному спостереженні.

При цьому до кінця спостереження, крім хворих, які задовольняли критеріям або ЮРА, або ювенільного анкілозуючого спондилоартриту, сформувалася група з 9 осіб, що мали одночасно виражений (III-IV стадії) периферичний ерозивний поліартрит і певний (III-IV стадії), зазвичай двосторонній сакроілеіт.

Цих хворих об`єднували поліартрітіческій дебют в ранньому дитячому віці, висока запальна активність, нерідке наявність гарячкового синдрому і системних проявів, не виключалося розвиток увеїту. Всі хворі були серонегативними по РФ і не були носіями HLA-B27. В окремих випадках не постійно і в невисоких титрах виявлявся АНФ. Автори обґрунтовано вважають, що вивчена ними група хворих відноситься до особливої нозологічної формі - «ювенільний серонегативний поліартрит», або «ювенільний хронічний артрит», представленої в МКБ X під шифром МО 8.3.

О.М. Фоломєєва