Діагноз і диференційний діагноз дерматомиозита

Незважаючи на характерну клінічну картину хвороби, діагностика її, особливо на початку, представляє великі труднощі. Постановці діагнозу ДМ (ПМ), як правило, передують помилкові діагнози, причому при шкірної симптоматиці переважають «дерматологічні», а при м`язової - «неврологічні» діагнози. Найбільш типові серед них дерматит, алергічний набряк, бешиха, нейродерміт, еритродермія, інфекційний міозит, поліневрит, поліомієліт, псевдобульбарний синдром, myasthenia gravis та ін. Нерідкі також діагнози алергічних та інфекційних захворювань, інших системних захворювань сполучної тканини, частіше - ВКВ.

Серед спостерігалися нами хворих ДМ (ГГМ) практично всі пройшли «фазу» помилкових діагнозів. А. П. Соловйова (1980) представила аналіз помилкових діагнозів у 100 хворих ідіопатичним і 30 хворих пухлинним ДМ (табл. 6.2). Помилкова діагностика мала місце майже у всіх хворих, причому правильного діагнозу у ряду з них передувало 3-4 і більше помилкових. Особливо трагічно ту обставину, що хворі з пізньою діагностикою ДМ (ПМ), особливо діти, стають довічними інвалідами (стійкі контрактури, генералізований кальциноз), а при гострому перебігу захворювання як діти, так і дорослі можуть померти, не дивлячись на відносно ефективну сучасну терапію при умови раннього і адекватного лікування.

Таблиця 6.2. Найбільш часті помилкові діагнози у 100 хворих ідіопатичним і у 30 хворих пухлинним дерматомиозитом

Доводиться констатувати, що навіть при класичній картині хвороби лікарі різного профілю (терапевти, дерматологи, невропатологи і ін.), До яких звертаються хворі, неправильно розцінюють симптоматику і захворювання в цілому, очевидно у зв`язку з нестачею, знань в цій області. Разом з тим існують і дійсно важкі для діагностики, атиповий протікають або поєднуються з іншими захворюваннями випадки ДМ (ПМ), коли необхідні не тільки знання, а й досвід, спостереження за перебігом хвороби.

В останні роки виявилася і зворотна тенденція до гіпердіагностики ДМ (ПМ) при наявності інших захворювань ревматичної групи, ураженні м`язів іншої природи, різних ендокріно- і нейропатиях. Ця тенденція також несприятлива і іноді небезпечна для хворого в зв`язку з невиправданим призначенням високих доз кортикостероїдів, що виникає стероидозависимости і ускладнень.

А. П. Соловйова (1980) виділяє 4 основні групи хворих з найбільш частою гіпердіагностикою ДМ (ПМ): 1) ревматичні і близькі до них захворювання (ревматизм, ВКВ, ССД, вузликовий періартеріїт, РА, геморагічний васкуліт, Фібропластичний ендокардит Леффлера, рецидивна кропив`янка, вузлувата еритема, паннікуліта, саркоїдоз Бека- 2) ендокринні захворювання (мікседема, тиреотоксикоз, цукровий діабет з діабетичними поліневритами, ожиріння і т. д.) - 3) різні м`язові і нервово-м`язових захворювання (myasthenia gravis), миотония, різні поліміозиту, поліфіброміозіти- 4) нервово-психічні розлади (вегетопатія, психопатія, шизофренія і т. д.).

Все це свідчить про необхідність подальшої розробки основ діагностики та диференціальної діагностики ДМ Діагноз ДМ (ПМ), як правило, ґрунтується на характерних клініко - лабораторних ознаках хвороби, причому провідною є клінічна картина. Офіційно прийнятих міжнародних критеріїв ДМ немає, але, виходячи з найбільш часто використовуваних діагностичних критеріїв A. Bohan і J. Peter (1975) і класифікаційних критеріїв Т. Medsger і A. Masi (1985), можна виділити 7 основних діагностичних критеріїв ДМ (ПМ):

Відео: Лихоманка неясного генеза.Діфференціальний діагноз.Арутюнов Г.П .., д.м.н., РНІМУ ім. Пірогова.2015

1. Типові шкірні зміни.

2. Прогресуюча слабкість в симетричних відділах проксимальних м`язів кінцівок за даними анамнезу та при обстеженні.

3. Підвищення концентрації одного або кількох сироваткових м`язових ферментів.

4. Міопатичні зміни при електроміографії.

5. Типова картина поліміозіта при біопсії м`язів.

6. Збільшення креатинурія.

Відео: «Диференціальна діагностика кульгавості у собак» Ноель Фіцпатрік в ВЦ Зоовет

7. Об`єктивні ознаки зменшення м`язової слабкості при лікуванні кортикостероїдами.

На думку А. Bohan і J. Peter (1975), що запропонували перші п`ять критеріїв ДМ, при наявності першого і будь-яких трьох з наступних чотирьох критеріїв, можна говорити про «певний» діагнозі ДМ. При наявності першого і будь-яких двох з наступних чотирьох критеріїв пропонується розцінювати діагноз ДМ як «ймовірний», а при наявності першого і одного з наступних - як «можливий».

При ПМ наявність чотирьох критеріїв (2-го, 3-го, 4-го і 5-го) дозволяє діагностувати «певний», за наявності будь-яких трьох критеріїв з чотирьох - «ймовірний», а будь-яких двох з тих же чотирьох критеріїв - « можливий »ПМ. За Т. Medsger і А. Masi, діагноз ПМ є визначеним за наявності 2-го і 5-го критерію або 2-го, 4-го і 3-го (або 6-го) крітерія- наявність 2-го і 4 го або 2-го і 3-го (або 6-го) критерію дозволяє говорити про «ймовірний», а 2-го і 7-го - про «можливе» діагнозі ПМ.

Важливо не тільки встановити діагноз ДМ (ПМ), але і визначити його клінічну форму, провести нерідко важку диференціальну діагностику первинного (ідіопатичного) і вторинного (пухлинного) ДМ (ПМ), диференціювати і виключити інші стани, що супроводжуються поширеним ураженням скелетних м`язів. При диференціальної діагностики слід мати на увазі можливість розвитку інфекційних - вірусного, бактеріального, паразитарного, а також фокального нодулярного, гігантоклітинної миозитов і вторинних поліміозитом при міопатії.

Вірусний поліміозит. При вірусних інфекціях часто спостерігаються міалгії, які, можливо, обумовлені запальними змінами м`язів. Гострі ПМ описані при вірусному грипі частіше в дитячому віці. На електроміограмі особливих змін не виявляють, але рівень креатинфосфокінази в сироватці крові значно підвищується (в 10-15 разів в 2/3) випадків), при біопсії м`язів виявляють картину неспецифічної міопатії або запальну інфільтрацію з некрозом м`язових волокон.

Відмінності морфологічної характеристики, мабуть, відображають активність і вираженість патології м`язів, що корелює значною мірою з клінічними параметрами. Підгострий міозит спостерігається іноді при кору, краснухи і при вакцинації з використанням живої вакцини. Коксакі-вірусна інфекція також супроводжується запальним ураженням м`язів, а ЕСНО-вірусна - гострої вакуольної міопатією. Вірусоподібні частки нерідко знаходять при хронічному ПМ.

Відео: Диференціальна діагностика в нейрорадіології. Андрій Цоріев

Бактеріальний піогенний міозит (ПМ) у вигляді абсцесів в області м`язів частіше пов`язаний з стрептококової і стафілококової флорою. У рідкісних випадках газової гангрени і лепри інфікуються м`язи з розвитком миозита.

Паразитарна інфекція (трихінельоз, шістозомоз, цистицеркоз та ін.) Іноді викликає ураження м`язів, схоже на ПМ. Токсоплазмоз також може бути причиною гострого або підгострого миозита (ПМ) - при діагностиці та диференціальної діагностики його необхідно визначення антитіл та інших реакцій до токсоплазми.

Фокальний нодулярний міозит може бути гострим або хронічним, останній ближче за клінічними проявами ДМ (ПМ) - гістологічно, крім запальних змін, іноді виявляють інфаркти скелетних м`язів.

Гигантоклеточний міозит зазвичай служить синдромом різних гранулематозних станів, включаючи туберкульоз, саркоїдоз, в рідкісних випадках видається самостійним. Може поєднуватися з гігантоклітинним міокардитом, міастенію і Тімом. При біопсії м`язів виявляють багатоядерність м`язових волокон, регенеративні зміни за участю миофибробластов, в рідкісних випадках - гранульоми.

При ревматичної полимиалгии, яка нерідко поєднується з явищами гігантоклітинної височного артериита, переважають болі, а не м`язова слабкість, як при ДМ (ПМ) - відсутні картина істинного ПМ, лабораторні ознаки, але виражено обмеження рухів, що обумовлює іноді помилковий діагноз ідіопатичного ПМ або ДМ .

Можливі ПМ і при інших захворюваннях сполучної тканини, зокрема при ССД, ВКВ, в окремих спостереженнях - при РА і саркоїдозі. При розвитку медикаментозної алергії і сироватковоїхвороби також нерідко розвивається міозит (№ як один із проявів загальної реакції.

Слід також мати на увазі можливість розвитку вторинного ПМ при різних міопатіях: первинних м`язовій дистрофії, включаючи фасціоскапулобедренную і ін. При біопсії може виявлятися запальна інфільтрація, частіше інтерстиціальна, але іноді і периваскулярная. Використання кортикостероїдів (навіть у великих дозах і тривало) у цих хворих зазвичай не дає істотного ефекту, незважаючи на знижений рівня креатинфосфокінази в сироватці крові. Передбачає можливість аутоімунного відповіді на постійно вивільняє] м`язові антигени, який також слід пригнічувати, але вирішальним є, природно, лікування основного патологічного процесу.

Різні ендокринопатії (гиперкортицизм, гіпер- і гипотиреоидизм) і метаболічні порушення можуть супроводжувати розвитком міопатії. Відомі алкогольна міопатія, міопатії пов`язані з порушенням ліпідного метаболізму або дефіциті карнітінпальмітінтрансферази і ін.

Ефект або відсутність ефекту від лікування кортикостероїдами (ex juvantibus) можна використовувати для диференціації цих станів. Однак слід враховувати і зворотну ситуацію, коли лікарська терапія (кортикостероїди, D-пеніциламін, амінохінолінові препарати та ін.) Викликає міопатію, що, правд спостерігається відносно рідко.

Не зупиняючись на інших первинних і вторинних міопатіях, для полегшення диференціальної діагностики ДМ (ПМ) особливо при атипової картині останнього, наводимо перелік основних груп захворювань з ураженням м`язів іншого генезу, запропонований W. Bradley (1981).

Основні групи захворювань з ураженням м`язів іншого генезу, з якими проводять диференційну діагностику при ДМ (ПМ):

• Денерваціонние стану: спінальна м`язова атрофія, бічний аміотрофічний склероз
• Поразка нейром`язового з`єднання: синдром Ітона - Ламберата, myastenia gravis
• Генетична м`язова дистрофія: ліцелопаточноплечевая (стегнова), дистальна, окулярна та ін.
• Міотоніческіе захворювання: міотонічна дистрофія, вроджена миотония
• Вроджені міопатії: мітохондріальна, центронуклеарная і ін.
• Гликогеновие хвороби: мальтозодефіцітная з початком у дорослому стані, хвороба Мак Ардля (м`язова форма глікогенозу)
• Ліпідні хвороби (порушення ліпідного обміну): карнітіндефіціт, карнітінпальмітінтрансферазний дефіцит і ін.
• періодичний параліч
• Осифікуючий міозит - генералізований і локальний
• Ендокринні міопатії: гипотиреоидизм, гіпертиреоїдизм, акромегалія, хвороба Кушинга, хвороба Аддісона, гиперпаратиреоидизм, гіпопаратіреоідізм, міопатія, обумовлена дефіцитом вітаміну D, гіпокаліємія, гіпокальціємія
• Метаболічні міопатії: уремія, печінкова недостатність
• Токсичні міопатії: гострий і хронічний Алкоголізм- лікарська міопатія (включаючи D-пеніциламін, хлорохін, емітін і ін.)
• Міопатії, порушення харчування: дефіцит вітамін Е, порушення всмоктування і ін.
• Карціноматозних міопатія: карціноматозних кахексія
• гострий рабдоміоліз
• Проксимальная нейропатія: синдром Гієна - Барре, гостра інтермітуюча порфірія, діабетична хронічна плексопатия, хронічна автоімунна полінейропатія
• Мікроемболізація атеромою або карциномою
• ревматична поліміалгія
• Інші захворювання сполучної тканини: РА, ССД, ВКВ, вузликовий періартеріїт
• Інфекційні захворювання: гострі вірусні, мононуклеоз, рикетсіози, коксаківірусние, краснуха і вакцинація проти неї, гостре бактеріальне ураження
• Паразитарні захворювання, включно з токсоплазмозом, трихінельоз, шистосомоз, цистицеркоз та ін.
• Септичний міозит, включаючи стафілококовий, стрептококовий, лепрозний і ін.

Цей перелік захворювань може бути доповнений гранулематозним миозитом (саркоїдоз), міопатії при псоріазі, паннікуліте, дифузному фасції, стероїдної терапії та ін., Однак і в представленому вигляді він ілюструє широкий діапазон ураження м`язів запальної, дистрофічній та іншої природи.

Таким чином, діагностика та диференціальна діагностика ДМ (ПМ) нерідко складна у зв`язку з його варіабельністю і великим числом захворювань, що супроводжуються ураженням м`язів або мають м`язову, нейром`язову патологію іншого генезу.

Однак вражає те, що при типовій клінічній картині ДМ з характерним ураженням м`язів і шкіри в більшості спостережень діагностика захворювання (особливо на початку його) є хибною. Гіпо-, як і зазначає в даний час гіпердіагностика ДМ, вельми небезпечна для хворих несприятливими наслідками і ускладненнями у зв`язку з особливостями лікування і прогнозу.

Відзначаючи безсумнівний прогрес в лікуванні хворих ДМ (ПМ) в останні десятиліття, необхідно підкреслити, що наріжним каменем ефективності терапії є рання діагностика захворювання. При наявності точного діагнозу ДМ (ПМ) життєво важлива для хворого диференціація первинного (ідіопатичного) і вторинного (пухлинного) ДМ, що визначає тактику лікування і прогноз.

Сигидин Я.А.