Перша допомога при гострих міопатіях

Першим завданням є диференціація невропатій і міопатії. Невропатії найчастіше проявляються дистальними симптомами і перш за все - вираженою слабкістю дистальних м`язів з її поступовим прогресуванням в проксимальному напрямку. При міопатіях великі м`язи і цін-тральні м`язові групи часто вражаються одночасно з дистальними м`язовими групами, так що дифузна або переважно проксимальна м`язова слабкість може служити чіткою ознакою захворювання.

Другою важливою особливістю, що дозволяє відрізнити невропатії від миопатий, є те, що при міопатії рідко є сенсорна симптоматика. Можлива, щоправда, деяка хворобливість уражених м`язів, але парестезія і зниження чутливості не відзначається. Третім відмітною ознакою є збереження при міопатії (незважаючи на виражену м`язову слабкість) глибоких сухожильних рефлексів до останніх стадій захворювання.

Лабораторні дослідження при міопатії зазвичай бувають більш результативними, ніж при невропатіях. Так, для міопатії характерні лейкоцитоз периферичної крові, збільшення ШОЕ, підвищення активності м`язових ферментів при відсутності патологічних змін в спинномозковій рідині.

Субклассіфікація гострого поліміозіта в залежності від його численних причинних факторів не має великого значення для лікаря ОНП. Поліміозит швидше є синдромом, ніж специфічним захворюванням. Однак ця форма міопатії зазвичай швидко розвивається і через кілька тижнів після виникнення захворювання хворий має досить яскраву симптоматику. Але у важких випадках виражена м`язова слабкість може розвинутися вже через кілька днів. У більшості хворих відзначаються м`язові болі і хворобливість м`язів при пальпації.

У значної кількості хворих, крім того, є дисфазія. Супутні ознаки і симптоми, такі як біль у суглобах, лихоманка і феномен Рейно, говорять на користь діагнозу поліміозіта. Підозра на синдром поліміозіта вимагає проведення досліджень для виявлення усунених причинних факторів. Така складна робота виходить за рамки невідкладної діагностики.

Поліоміозіт асоціюється з багатьма інфекціями, включаючи трихінельоз і токсоплазмоз, а також з різними вірусними захворюваннями. З ним пов`язують і все колагенози, за винятком вузликового периартериита. У коло диференціальної діагностики входять і ендокринопатії, в тому числі гіпер- і гіпотиреоз, а також ураження кори надниркових залоз і паращитовидних залоз.

Диференційно-діагностичну проблему може погіршити лікування кортикостероїдами, які використовуються при багатьох формах поліміозіта. Ряд препаратів, що застосовуються при лікуванні малярії та інших протозойних інфекцій, також асоціюється з поліміозитом. Це серйозно ускладнює діагностіку- до того ж і сама малярія може викликати поліміозит. Приблизно у 10% дорослих поліміозит є віддаленим проявом ракового захворювання. Не існує будь-якого специфічного лікування поліміозіта в умовах ОНП, а використання кортикостероїдів повинно спиратися на правильний діагноз.

Крім добре відомої алкогольної периферичної невропатії і схильності до розвитку уражень скелета, у алкоголіків є схильність принаймні до одного типу своєрідного міоттіческого синдрому. У період тривалого запою у такого хворого можуть відзначатися різка хворобливість і набряклість м`язів, м`язові посмикування і виражена слабкість. Ознаки та симптоми можуть носити генералізований або вогнищевий характер. Цей синдром являє гострий дифузний некроз волокон скелетних м`язів (всі вони знаходяться в одній стадії дегенерації), або гострий рабдоміоліз.

Дегенерація м`язів може привести до жізнеугрожающих гіперкаліємії або гіпокальціємії і вторинному зв`язування кальцію без внутрішньоклітинного вивільнення РО4- при цьому миоглобинурия може сприяти розвитку ниркової недостатності. У алкоголіків з гострим болем у м`язах і м`язовою слабкістю проводиться визначення сироваткових електролітів і м`язових ферментів, а також аналіз сечі на міоглобін. Хоча більшість таких хворих одужують протягом декількох тижнів, нормалізація рухової функції може зажадати багато місяців.

хоча "міастенія гравіс" не є істинною міопатією, її початкові симптоми і дані обстеження хворого дуже нагадують такі при інших Міопатичні захворюваннях.

Серед синдромів гострої м`язової слабкості гострий періодичний параліч представляється найбільш химерним і дивним. Існує три основних типи захворювання, його первинні форми: гіперкаліємічна, гіпокаліємічний і нормокаліеміческіе. Точні механізми патогенезу цих типів паралічу не цілком ясні, але при електронній мікроскопії виявляються аномальна кількість мітохондрій і відхилення саркоплазматичного ретикулума.

Хворі з періодичним паралічем дуже часто відсилаються з ОНП з помилковим діагнозом "істерії". Підозри на періодичний параліч рідко виникають раніше дев`ятого або десятого нападу. Періодичний параліч спостерігається переважно у чоловіків (співвідношення захворюваності у чоловіків і жінок - 4: 1 або 5: 1) і виникає зазвичай у віці 7-20 років.

Цікаво, що при виникненні м`язової слабкості під час сну хворі часто прокидаються. Велике діагностичне значення має вказівка в анамнезі на фізичне перевантаження в день нападу. Напад може бути спровокований переохолодженням, переїданням, травмою і хірургічним втручанням. У деяких хворих напади виникають регулярно, майже щодня, у інших же - лише кілька разів у житті. Хворі зазвичай повідомляють про раптову появу крайньої м`язової слабкості, не пов`язаної з будь-якими болями. Хворі відчувають себе абсолютно нормально до і після нападу, який зазвичай триває 1-2 годин і може бути настільки важким, що призводить до падіння або появи блювоти (під час їжі).

Вичерпний опис і обговорення різних форм періодичного паралічу і вродженої параміотонія виходять за рамки даного огляду, проте розуміння патогенезу таких нападів повинно спонукати лікаря ОНП до проведення попередньої діагностики захворювання, визначення сироваткового рівня калію і забезпечення консультації з невропатологом.

Г. Л. Генрі

Поділитися в соц мережах: