Дерматоміозит і поліміозит, симптоми, лікування, ознаки, причини

Щорічно реєструється 5 нових випадків ДМ і ПМ на 1 млн населення. У жінок первинні захворювання зустрічаються в 2,5 рази частіше.

• Серце часто втягується в патологічний процес, але зазвичай це не супроводжується симптоматикою. У 15% пацієнтів виникають симптоми і у 55% їх виявляють на ЕхоКГ.
• Опосередковане Т-лімфоцитами цитотоксичну дію щодо поперечно мускулатури при поліміозиті. При дерматомиозите - руйнування клітинних мембран з гіперплазією гладком`язових судин, коагуляцією і інфарктом, опосередкованим комплементом. Ці процеси викликають ураження дрібних судин і капілярів, що, в свою чергу, не призводить до помітного порушення функції шлуночків.
• Дані аутопсії показують, що 25% пацієнтів страждали міокардитом з мікроскопічним інтерстіціапьним фіброзом, неспецифічної запальної інфільтрацією і некрозом. Шлуночкова функція зазвичай збережена.
• Частково пошкоджується провідна система серця, що призводить до неспецифічним змін інтервалу ST і зубця Т, передсердним аритмій, атріовентрикулярній блокаді і блокаді ніжок пучка Гіса. Найчастіше ці симптоми проявляються у дітей.
• Перикардит розвивається рідко і виявляється в 25% випадків при ЕхоКГ.
• Може виникнути спазм коронарних судин. За допомогою провокаційного тесту демонструють дисфункцію ендотелію з вазоконстрикцией.
• Легеневе серце може розвинутися як ускладнення первинного захворювання легенів і легеневої гіпертензії.
• Явні ускладнення з боку серця необхідно лікувати глюко-кортикоїдами, імунодепресантами і блокаторами повільних кальцієвих каналів.
• Кардіальні ускладнення є основною причиною смерті разом зі злоякісним розвитком хвороби та легеневими захворюваннями.

Причини і патогенез дерматомиозита і поліміозіта

Передбачається вплив вірусів, бактерій, паразитів, спадковості. Вирішальну роль відіграє переохолодження, інсоляція, надмірне фізичне навантаження і т.п. У 20-30% хворих ДМ розвивається на тлі пухлинного ураження (вторинні форми).

патогенез. ДМ і ПМ відносяться до аутоімунних захворювань з утворенням міозит-специфічних антитіл (до аміноацілсінтетазам тРНК, частинкам сигнального розпізнавання, MI-2, факторів елонгації). Утворені імунні комплекси відкладаються в м`язах, шкірі, судинах і т.д. Відбувається активація системи комплементу, мононуклеарних клітин і запальна реакція.

Патоморфологія. Відзначається вакуольна дистрофія, атрофія і некроз з запальними змінами м`язових волокон.

Класифікація.

Згідно A. Bohan і Y. Peter розрізняють:

• первинний (ідіопатичний) ДМ або ПМ;
• ДМ (ПМ) в поєднанні з неоплазм;
• ювенільний ДМ або ПМ в поєднанні з васкулітом;
• ДМ (ПМ) в поєднанні з СБСТ.

Симптоми і ознаки дерматомиозита і поліміозіта

Характерна м`язова слабкість, особливо м`язів шиї, тазового і плечового пояса. Хворі не можуть підняти голову, руку, ногу, сісти, встати. При ДМ виявляються набряк шкіри обличчя, частіше орбіт, з бузковим відтінком (симптом окулярів), гелеотропная (нагадує сонячний опік) еритема області декольте, ущільнення шкіри зі зміною її кольору над суглобами. З вісцеральних уражень відзначаються артралгії і артрити, міокардит (міокардіодистрофія), дисфагія, фіброз легенів. Часті пневмонії пов`язані з аспірацією вмісту ротоглотки, порушенням функції дихальних м`язів, діафрагми і можуть призводити до смерті хворих.

Діагностика дерматомиозита і поліміозіта

Враховуються типовий шкірний синдром, прогресуюча слабкість проксимальних м`язів кінцівок, міопатичні зміни при електроміографії, дані біопсії м`язів, креатинурія і підвищення сироваткового рівня креатинфосфокінази і альдолази.

Диференціальна діагностика проводиться з ревматичної полимиалгией, інфекційним миозитом, поліневритом, поліомієліт, дерматитами, алергійним набряком, бешихове запалення, ендокринними і токсичними міопатії, СБСТ і іншими захворюваннями, що протікають з ураженням шкіри і м`язів.

прогноз. У хворих ДМ при ранньому застосуванні глюкокор-тікостероідов (у віці до 20 років) відносно сприятливий. Він гірше в старших вікових групах і при пухлинному ДМ (10-річна виживаність - близько 30%).

Лікування і профілактика дерматоміозиту і поліміозіта

Засноване на застосуванні глюкокортикостероїдів короткого дії (преднізолону або метилпреднізолону), ефективність яких доведена в контрольованих дослідженнях. Рекомендовані дози - не менше 1 мг / кг. Через 2-4 місяці дозу знижують до підтримуючої (5-20 мг / добу). При недостатній ефективності глюкокортикостероїдів призначають цитостатики (метотрексат, азатіоприн).

профілактика. При підвищеній чутливості до різних екзо і ендогенних факторів в дитячому віці необхідно уникати вакцинації, введення у-глобуліну, переливання плазми і крові. Антибіотики повинні застосовуватися з обережністю і за показаннями. Своєчасна діагностика і радикальне лікування пухлин попереджає вторинний ДМ.