Прогресуючий системний склероз, симптоми, ознаки, лікування, причини

частота. За останній час поширеність прогресуючого системного склерозу збільшилася до 120 випадків на 1 млн населення (відношення жінок до чоловіків становить 5: 1).

Причини і патогенез прогресуючого системного склерозу

Остаточно не встановлена. Мають значення інфекція, стрес, охолодження, вакцинація, вібрація, травми, використання силікону в пластичних операціях, ліки (блео-мицин), генетичні чинники.

Відео: Лікування склерозу, корекція закислення організму, відновлення гормону радості і щастя

патогенез. Важливе значення надається гіперфункції фібробластів з підвищеним утворенням колагену, що супроводжується порушеннями мікроциркуляції аж до облітерації дрібних судин. Виникає ішемія також стимулює функціональну активність фібробластів. Імунні порушення призводять до їх проліферації, підвищеного синтезу колагену і глікозаміногліканів.

Патоморфологія. Спазм артеріол субепідермальной шару з подальшим їх звуженням і облітерацією. Атрофія, гіаліноз, ознаки вакуольної дистрофії, згладжена сосків шкіри з ділянками склерозу.

Класифікація.

Відповідно до класифікації Н.Г. Гусєвої прогресуючий системний склероз поділяють:

• за характером перебігу - гострий (тижні, місяці), під-гострий (1-2 роки), хронічний (багато років);
• стадіях - початкова (I), генералізації (II), термінальна (III);
• ступенями активності - мінімальна (I), помірна (II), висока (III).

Симптоми і ознаки прогресуючого системного склерозу

При прогресуючому системному склерозі можуть дивуватися будь-які органи. До ранніх ознак відносять синдром Рейно, симетричний щільний набряк шкіри кистей рук, рідше особи, стоп, передпліч і гомілок. Ці зміни можуть зберігатися тривалий час. З`являються телеектазіі (частіше на обличчі, грудях, рідше на слизових оболонках) і симптоми, зумовлені ураженням внутрішніх органів (дисфагія, задишка при фізичному навантаженні, порушення ритму серця, протеїнурія). Через кілька років приєднуються атрофія шкіри, некрози і остеолиз дистальних фаланг кистей рук, відкладення кальцію в періартикулярних тканинах, зміна рис обличчя (загострений ніс, тонкі губи, складки в формі кисета навколо рота).

У багатьох хворих вже на ранніх стадіях відзначаються симетричні артралгії з подальшим розвитком контрактур. Характерні облисіння, випадання волосся в пахвових западинах, ураження слизових оболонок (атрофічний риніт, стоматит, фарингіт, хронічний кон`юнктивіт, кератит).

З вісцеральних уражень найчастіше зустрічаються езофагіт, міокардит, базальний пневмосклероз, склеродермическая нефропатія.

Діагностика прогресуючого системного склерозу

діагностичні критерії прогресуючого системного склерозу:

• основні - периферичні;
• додаткові - гіперпігментація, телеангіоектазії, трофічні порушення шкіри, поліартралгіі, лимфааденопатии, гломерулонефрит, лихоманка, збільшення ШОЕ.

Диференціальна діагностика проводиться з склеродермії-подібними ураженнями шкіри (склеродермией Бушко, синдромом Вернера, осередкової склеродермією), мікседемою, ревматоїдний артрит (при ізольованому ураженні кистей рук).

прогноз. При гострому перебігу захворювання через 7 років всі хворі гинуть, при підгострому перебігу 20-річна виживаність становить 50%, при хронічному - 90% (можливі повні клініко-лабораторні ремісії).

Лікування і профілактика прогресуючого системного склерозу

Медикаментозна терапія включає три основні групи препаратів: антіфіброзним, протизапальні (глюкокортикоїди, нестероїдні протизапальні препарати) і судинні. Для поліпшення мікроциркуляції використовують реополіглюкін і вазапростан (препарат nrEt).

профілактика. Особам з несприятливою спадковістю і хворим ПСС необхідно уникати перебування в сирих холодних приміщеннях, впливу холоду, вібрації, хімічно агресивних речовин.