Міастенія, лікування, симптоми, причини

У патогенезі мають значення порушення синаптического проведення збуджень (порушення синтезу ацетилхоліну), патологічні зміни вилочкової залози.

Провідну роль у розвитку міастенії грає аутосенсібілізація Т-лімфоцитів вилочкової залози щодо ацетилхолінових рецепторів і інших елементів м`язових клітин на тлі ослаблення генетичного контролю, дисбалансу між кількістю клітин популяцій лімфоцитів або проліферації м`язових клітин під впливом несприятливих факторів, зокрема вірусної інфекції.
Патогенетичний механізм міастенії пов`язують з порушенням нервово-м`язової передачі внаслідок блокади і руйнування ацетилхолінових рецепторів постсинаптичної мембрани під впливом аутоімунної атаки. Основна роль в цьому процесі відводиться антитіл до ацетилхолінових рецепторів, найвищий титр яких зазначається в сироватці крові хворих на тяжку генералізованої міастенію і у хворих з Тімом - пухлиною вилочкової залози.
У своєчасному виявленні міастенії відзначаються значні труднощі. Помилки первісної діагностики захворювання спостерігаються дуже часто, а у дітей вони досягають 91%.

симптоми: Птоз, окорухові розлади, розлади жування, ковтання, мови (ураження м`язів м`якого піднебіння, голосових зв`язок, мови), Афон. Уражаються м`язи тулуба і кінцівок, дихальної мускулатури. При дослідженні електровозбудімості відзначається «міастенічний реакція»: скорочення м`язів спочатку нормальні, при повторних подразненнях фарадіческій струмом виснажуються і зникають.

Відео: Хірургічне лікування міастенії і пухлин вилочкової залози 1

Зміни можуть виникати в будь-яких м`язах. Виділяють генералізовану і локальну форми захворювання. Генералізована форма може бути з дихальними розладами або без них і супроводжуватися розладом діяльності залоз внутрішньої секреції: гіперфункція щитовидної залози, недостатність надниркових залоз з порушенням водно-сольового обміну.

До патогномонічним симптомів при міастенії відноситься сіпання століття, при якому відзначається надлишкова міодінаміка в момент повернення очі в початкове положення після погляду вниз. Характерно і прискорення ністагму при русі очей в горизонтальній площині.

розпізнавання. Диференціюють з бульварним паралічем, від якого міастенія відрізняється «міастенічний реакцією» при дослідженні електровозбудімості м`язів. На відміну від міопатії виявляється підвищена активність холінестерази. Диференціюють міастенію з міастенічним синдромом при поліоенцефаліт, стовбурових енцефаліті, розсіяному склерозі. Діагноздопомагає прозериновая проба - поліпшення стану після ін`єкції розчину прозерину підшкірно (симптоми зникають на 2-3 години). Для виключення пухлини вилочкової залози проводять пневмомедіастінографію.

лікування. Хірургічне втручання на вилочкової залозі, рентгенотерапія при пухлини вилочкової залози. Вітамінотерапія (Вь В12). Призначають Прозер (1-2 мл розчину 0,05%), оксазил (0,005 г), ефедрин (0,025 г), хлорид калію. При миастеническом кризі прозерин, оксазил в свічках, ефедрин, кисень. Хворих слід звільняти від важкої фізичної роботи і переводити на інвалідність в залежності від тяжкості міастенічних розладів (бульварні порушення, розлади дихання і ін.).