Злоякісна міастенія. Історія розвитку, патогенез

Відео: Причини виникнення раку Доктор Тулліо Сімончіні Швидке і нешкідливе лікування будь онкології бе

міастенія - Важке захворювання, яке характеризується системним ураженням переважно поперечно-смугастої м`язової.

Міастенія вивчається з 1877 р, коли вперше була описана Еrb. У 1895 р Jolli запропонував позначати це захворювання як myasthenia gravis pseudoparalytica.

Пріоритет у встановленні зв`язку між патологією вилочкової залози (Тімом) і міастенією належить Weigert (1901).

Історія розвитку хірургічного лікування міастенії

У зв`язку з розробкою Sauerbruch в Цюріху питання про зв`язок між гіперплазією вилочкової залози і базедової хворобою автором вперше була запропонована тімектомія при міастенії.

Найважливішим відкриттям в лікуванні міастенії стало виявлення клінічної ефективності простигміну, зроблене Walker в 1934 р

26 травня 1936 р Blalock вперше справив тімектомія для лікування міастенії. У 1944 р автор зробив 20 тімектомія. У 1945 р Viets повідомив про 15 тімектомія. До 1950 року в зарубіжній літературі з`явилися матеріали про 72 тімектомія (Eaton u Clagett, 1950), 155 тімектомія (Keynes, 1949), 36 тімектомія (Viets, 1950).

Вивчення віддалених результатів в терміни більше 9-10 років показало дуже обнадійливі дані з успішним результатом в середньому у 65% оперованих хворих. Тімектомія при міастенії отримала реальне обгрунтування.

Вперше в Радянському Союзі тімектомія при міастенії була проведена в 1940 р Повідомлення про цю операцію зроблено

A. М. Дихне і Е. А. Злотникова в 1941 р Майже через 20 років хірургічне лікування міастенії отримало розвиток і подальше поширення в Радянському Союзі.

У 1959 р В. Л. Ваневскій повідомив про 2 тімектомія, виконаних А. С. Чечулін. У 1960 р А. С. Чечулин, В. С. Лобзин і Л. В. Догель писали про 10 тімектомія. У тому ж році B. А. Жмур і Л. А. Анохін зробили 9 тімектомія. У 1961 р В. Л. Ваневскій доповів про результати 38 тімектомія. У 1968 р К. Т. Овнатанян і В. М. Кравець повідомили результати 37 тімектомія при цьому захворюванні.

У 1968 р С. А. Гаджієв, В. Л. Ваневскій, Л. В. Догель і Г. В. Толстов поділилися десятирічним досвідом тімектомія у 1163 хворих на міастенію. У 1968 р М. І. Кузін повідомив про 230 випадках тімектомія. У 1968 р М. А. Лущіцкій доповів про результати 62 тімектомія при міастенії. Д. Ф. Скрипниченко в 1968 р опублікував дані про 50 тімектомія при цій патології. Таким чином, тімектомія в лікуванні хворих на міастенію отримує значне поширення в Радянському Союзі (Ленінград, Москва, Донецьк, Київ).

патогенез міастенії

Патогенез міастенії досить складний і багато питань, пов`язаних з розкриттям механізмів рухових порушень, залишаються нез`ясованими. Дослідницька робота, проведена з вивчення міастенічних розладів, дозволила отримати нові факти і спростувати застарілі уявлення про патофізіологічні механізми міастенії. До вивчення розладів функцій по міастенічний типу все ширше і ширше залучаються біологи, фізіологи, фармакологи, невропатологи, хірурги, патології і медики всіх спеціальностей.

Те, що при міастенії розлади стосуються самої універсальної і вирішальною в житті і діяльності людини функції - рухової функції, на думку Н. І. Гращенкова (1965), робить цю проблему «проблемою № 1».

Центральною ланкою, що має найсуттєвіше значення при міастенії, є міоневрального зв`язок, через яку реалізується передача збудження з нерва на м`язи. За сучасними поглядами, цей рівень визначає ту специфіку порушень, яка безпосередньо визначає миастенический тип блоку. Виняткова анатомо-фізіологічна складність синапсу в сукупності з біохімічними процесами, що відбуваються в ньому, становить область, на вивчення якої спрямовані зусилля дослідників.

Питання міоневрального передачі при міастенії вимагають свого подальшого вивчення. Крім порушення парасимпатичної системи, про що свідчить високий феномен зв`язування і низькі цифри звільнення ацетилхоліну у хворих на міастенію, при даній патології порушується функція симпатичної нервової системи.

Е. Ш. Матліна (1965) виявила при міастенії зниження вмісту адреналіноподобних речовин в крові. Всі ці гуморальні зрушення свідчать про загальне гипотоническом стані вегетативної нервової системи у хворих з розладами рухових функцій по міастенічний типу.

Широке впровадження тімектоміі в арсенал лікувальних заходів при міастенії і ефективність цієї операції у 66-69% хворих поставило питання про фізіологічну роль вилочкової залози для нормального функціонування довільної мускулатури (Н. І. Грашенков, 1965). Тим часом, залишається неясним механізм зв`язку гіперфункції вилочкової залози з порушеннями рухової функції на периферичному рівні.

В останні роки з`ясувалося величезне значення вилочкової залози в процесах аутоіммуногенеза. С. С. Мутин і Я. А. Сигидин (1966) приходять до узагальнюючого положення про провідне значення тимуса в імунних реакціях. Burnet (1964) висловив припущення, що вилочкова залоза той орган, в якому виникають «заборонені клони» клітин, імунологічно активних до певних систем організму (аутоагресія). До числа таких захворювань, в першу чергу, відноситься міастенія. Strauss (цит. За С. С. Мутин, 1966) характеризує міастенію як системне аутоімунне ураження м`язової системи.

Виявлення лімфоїдних фолікулів з герментатівнимі центрами в вилочкової залозі є характерною рисою патогістологіческоі структури цього органу при міастенії (К. А. Горнак і співр., 1965- Я. А. Рапопорт і співр., 1965, і ін.).

Перебуваючи в центрі органопатологии міастенії, вилочкова залоза пов`язана з іншими системами і, в першу чергу, з корою наднирників (Е. 3. Юсфін, 1965, і ін.). Викид кортикостероїдів в крові викликає масивний лімфоліз, збіднення тканини вилочкової залози лімфоїдними елементами. За Е. 3. Юсфін, лімфоцити є інгібіторами проліферації епітелію вилочкової залози. Тимчасове звільнення залози від лімфоцитів призводить до активізації епітелію, розвитку тілець Гассаля. При міастенії відбувається порушення за типом лімфо- епітеліальної дисоціації. Таким чином, виникають наукові передумови розглядати міастенію як хвороба адаптації (Е. 3. Юсфін, 1965). До цього висновку приходять В. А. Жмур і Л. А. Анохін (1960).

Велике значення в патогенезі міастенії надається порушення функцій діенцефальних структур головного мозку і ендокринної системи. Ці дані свідчать про наявність екстратіміческіх факторів в патогенезі міастенії, вивчення яких має практичне значення.

В цілому, не дивлячись на нові факти і теоретичні положення, патогенез міастенії вимагає подальшого вивчення. Важливе значення має з`ясування зв`язку центральних порушень з периферичних рівнем.

К.Т. Овнатанян, В.М. Кравець