Злоякісна міастенія. Клініка, діагностика

Відео: Міастенія

клініка міастенії

Більшість авторів відзначають переважну захворюваність у жінок. За даними Jurava, Ratiu, Priscu (1958), серед захворілих переважають чоловіки.

Середній вік хворих на міастенію - 25-30 років (В. С. Лобзин, 1960- Vierts u Schwab, 1960, і ін.).

За нашими даними, частіше хворіють жінки у віці 24-29 років (К. Т. Овнатанян, П. А. Мініовіч, В. М. Кравець, А. А. Ломова, Р. І. Новикова, 1963).

Симптоматология міастенії різноманітна і вираженість міастенічних розладів різна у кожного індивідуума. Загальним і класичним симптомом для всіх хворих є м`язова слабкість і патологічна стомлюваність, яка призводить до псевдопаралітична станом окремих м`язових груп або мускулатури в цілому. Специфічна особливість стомлення характеризується зникненням її після відпочинку і введення антихолінестеразних препаратів. Характерним при міастенії є відсутність атрофії зацікавлених м`язів, що свідчить про нормальної функції периферичного нейрона.

Найбільш частим початковим проявом міастенії є птоз- опущення століття може бути двостороннім, але нерідко виявляється спочатку на одній стороні. Диплопія, яка виникає після фіксації погляду, спостерігається не так часто птозу, але це досить частий симптом і спостерігається більше ніж у половини спостережуваних нами хворих. Серед окорухових розладів, в поєднанні з вищезазначених, часто зустрічається обмеження рухливості очних яблук. Рідше відзначається стомлюваність акомодації і анизокория внаслідок ураження внутрішніх очних м`язів. Поразка мімічної мускулатури проявляється аміміі або гіпоміміей. Ми спостерігали її у всіх хворих. Нерідко зустрічається слабкість жувальних м`язів і відвисання нижньої щелепи.

Патогномонічних для міастенії є буль-барні порушення - розлади фонації, артикуляції, акту ковтання. Голос втрачає звичайний тембр, приймає гугнявий відтінок, мова стає нерозбірливою, утруднюється прийом їжі. При важких формах міастенії і в термінальних стадіях уражається дихальна мускулатура, що призводить до асфіксії. Порушення механічної вентиляції легенів є одним з показників слабкості дихальної мускулатури при міастенії. Ми відзначали її у 50% хворих (за даними дослідження зовнішнього дихання).

Опорно-рухові порушення - Частий симптом міастенії. Описано порушення ходи, відоме під назвою claudicatio intermittens myasthenica (В. С. Лобзин, 1960). Виражена м`язова слабкість в кінцівках ускладнює звичайні процедури (умивання, розчісування волосся). Іноді внаслідок опорно-рухових розладів хворі падають на вулиці і не в змозі піднятися. Після деякого відпочинку функції м`язів відновлюються.

На підставі даних вивчення ЕКГ, БКГ, дослідження фазового складу систоли, ударного і хвилинного обсягів і швидкості поширення пульсової хвилі ми прийшли до висновку, що при міастенії ЕКГ виявляє порушення біоенергіческого обміну і особливо процесів реполяризації в серцевому м`язі, а БКГ - порушення здатності міокарда . Зміни фазового складу систоли менш виражені при міастенії. Ударний і хвилинний обсяги мають тенденцію до зменшення, а периферичний опір по судинах еластичного і м`язового типу зростає. Ці дані відповідають дослідженням, наявними в літературі. Поразка при міастенії дуже схоже зі змінами, які виявляються при міокардиті Фідлера (Selye, 1961).

Прогноз захворювання несприятливий для життя. До 1934 року летальність становила 80-90% в перші два роки від Почала захворювання (Viets, Schwab, 1960).

Несприятливими факторами, що погіршують перебіг міастенії, більшість авторів вважають психічну травму, вагітність, клімакс, інфекції, забиття голови. Особливо важливим практичним питанням є вплив вагітності на перебіг миастенического процесу. Зазвичай погіршення настає в перші місяці вагітності, поліпшення - у другій половині.

У нашій клініці за період з січня 1961 по серпень 1969 р перебувало на лікуванні 54 хворих з міастенією в віці 10-70 років. Більшість з них (43 людини) були жінки, переважно молодого віку. Тривалість захворювання від 1 місяця до 11 років. Переважна кількість хворих (48 осіб) мали генералізовану форму міастенії, половина з них перебувала в тяжкому стані, решта були з захворюванням середньої тяжкості.

діагностика міастенії

Діагностика міастенії представляє відомі труднощі.

Ми ставимо діагноз міастенії, як правило, при значній вираженості і сукупності клінічних симптомів (очні зміни, м`язова слабкість, бульбарні порушення при загальній стомлюваності і т. Д.).

За нашими даними, 39 з 54 хворих протягом 5 місяців - 2 років лікувалися з приводу передбачуваного полирадикулоневрита, прогресуючої м`язової дистрофії, бічного аміотрофічного склерозу, енцефаліту і т. Д. 6 хворих міастенією протягом 3-5 років отримували різні види лікування з приводу передбачуваного тиреотоксикозу, ревмокардіта, нейроінфекції і т. д. 3 хворим правильний діагноз встановлений лише через 7-10 років від початку захворювання. Із загальної кількості спостерігалися нами хворих лише у 2 діагноз поставлений через 3 тижні - 1 місяць від початку захворювання. Одна з цих хворих з 1-го по 21-й день лікувалася в інфекційній клініці з приводу передбачуваної ангіни.

Таким чином, діагностика міастенії грунтується на знанні особливостей клінічної картини захворювання, причому специфічним тестом є позитивна прозериновая проба. Прийом будь-якого антихолінестеразну препарату закономірно призводить до тимчасового зняття міастенічних симптомів, що супроводжується наростанням сили м`язів, поліпшенням зору, зникненням птозу і т. Д.

Характерним для міастенії симптомом є крайня стомлюваність м`язів при подразненні їх фарадіческій або гальванічним струмом (міастенічний реакція Жолли). Будучи реакцією, яка визначає якісні зміни електровоз-, будимо, міастенічний реакція дозволяє з`ясувати ступінь порушення скорочувальної здатності зацікавлених м`язових груп при міастенії. У сукупності з клінічною картиною, позитивної прозеріновий пробою, міастенічний реакція є необхідним діагностичним прийомом.

При дослідженні формули крові відзначається характерний лімфоцитоз (В. В. Крамер, 1922- В. С. Лобзин, 1960). Ми спостерігали лимфоцитоз у всіх хворих на міастенію і розглядаємо його як патогномонічний симптом міастенії.

Особливе значення в з`ясуванні патоморфологического субстрату міастенії має пневмомедіастінографія, за допомогою якої вдається виявити наявність або збільшення вилочкової залози. Інсуффляція газу в переднє середостіння дозволяє на бічних рентгенограмах констатувати при міастенії лінійну тінь вилочкової залози.

Таким чином, на підставі клінічних даних, позитивної прозеріновий проби і міастенічний реакції, лабораторних досліджень і пневмомедіастінографія можна правильно встановити діагноз myastenia gravis. Кваліфіковане дослідження неврологічного статусу, доповнене рентгенографией черепа, дає можливість виключити миастенический синдром на грунті енцефаліту або пухлини головного мозку.

К.Т. Овнатанян, В.М. Кравець