Міастенічні криз: симптоми, допомога, лікування

Може спостерігатися птоз і диплопія. Рефлекси і чутливість не порушені.

Задишка. На перший погляд не створюється враження про те, що стан пацієнта важкий. Поєднання амімічное особи слабкості дихальної мускулатури створюють хибне враження про задовільний стан пацієнта.

Бульварні порушення несуть потенційну небезпеку порушення захисної функції верхніх дихальних шляхів і розвитку аспіраційної пневмонії.

Відео: Хірургічне лікування міастенії і пухлин вилочкової залози 2

Втома і дихальна недостатність ведуть до розвитку коми.

Прийом пеницилламина (може викликати розвиток синдрому, ідентичного ідіопатичною міастенії).

Загальні фактори, що привертають миастенического кризу

Інфекція, хірургічні втручання, прийом лікарських препаратів. Зверніть увагу! Глюкокортикоїди, використовувані для лікування міастенії, можуть спочатку вести до загострення.

оцінка тяжкості

Найважливіший індикатор тяжкості криза - життєва ємкість легень. Гази артеріальної крові - недостатньо чутливий критерій, їх визначення дозволяє виявити гиперкапнию вже на пізній стадії.

Бульварні порушення. Холінергічний криз.

Іноді можна тільки на підставі клінічних даних диференціювати між прогресуючою міастенію і надлишковим ефектом антихолінестеразну терапії (яка призводить до м`язової слабкості в результаті блокади деполяризації). Вирішують питання про скасування антихолінестеразних препаратів тільки після консультації з неврологом. Слід пам`ятати про те, що холінергічний криз зустрічають набагато рідше, ніж миастенический.

Лікування миастенического кризу

Стабілізують стан пацієнта. Слід переконатися у відсутності електролітнихпорушень (зниження концентрації калію, кальцію, збільшення концентрації магнію), а також в тому, що пацієнт не приймає препарати, що збільшують слабкість м`язів.

Вирішують питання про проведення проби з едрофонія (тензілоновий тест). Антіхолінестеразноє терапія ефективна за умови виключення холінестеразного кризу. Якщо після введення едрофонія ефект відсутній, оцінюють правильність діагнозу. Скасовують всі антихолінестеразні препарати на 72 год. Тест з введенням едрофонія можна повторити через деякий час.

Імуносупресивну терапію слід проводити під наглядом невролога: призначення преднізолону по схемі призводить до поліпшення. Однак проводити таке лікування необхідно з обережністю, так як на початку лікування глюкокортикоїдами може виникнути м`язова слабкість. Високі дози глюкокортикоїдів призначають до досягнення ремісії. Азатіоприн також використовують для підтримуючої терапії, але ефект досягається тільки через кілька місяців його прийому.

Плазмаферез дозволяє видалити з кровотоку циркулюючі антитіла. Зазвичай проводять заміну 50 мл / (кгхсут) протягом декількох днів.

Тривала терапія інгібіторами холінестерази призначається неврологом. Вибір препарату визначає відповідь пацієнта на терапію, але лікування завжди слід почати з пиридостигмина в дозі 60 мг кожні 4 год. Препарат можна вводити через зонд або при необхідності внутрішньом`язового введення замінити його на неостигмін (з розрахунку 1 мг неостигміну на 60 мг пиридостигмина).

Відносне протипоказання - бронхіальна астма і аритмії. Перед пробою слід ввести атропін, в зв`язку з тим що введення едрофонія »(відноситься до групи інгібіторів холінестерази) може супроводжуватися тяжкою холінергічної реакцією, наприклад симптоматичної брадикардией.

Готують і маркують два шприца об`ємом 1 мл: один - з фізіологічним розчином, а інший - з 10 мг едрофонія.

Вибирають м`яз, за якою буде проводитися спостереження, і просять колег перед пробою оцінити силу тестируемой м`язи.

Вводять вміст обох шприців, при цьому ні пацієнт, ні лікар не повинні знати, в якій послідовності вони вводилися. Просять спостерігача повторно оцінити м`язову силу після введення вмісту кожного шприца.

Спочатку вводять струминно 2 мг (0,2 мл) едрофонія і оцінюють, чи не з`явилися несприятливі холинергические ефекти. Якщо пацієнт переніс цю дозу, через 1 хв вводять решта 0,8 мг (0,8 мл) препарату.

Збільшення сили м`язів після призначення едрофонія-3 свідчить про наявність у пацієнта миастенического, а не холинергического кризу.