Аддісоніческій криз: симптоми, невідкладна допомога, лікування

Якщо даний стан вчасно не запідозрено, то будь-який стрес, наприклад інфекція, травма або хірургічне втручання, можуть провокувати розвиток аддісоніческій криз, супроводжуваного серцево-судинним колапсом і веде до смерті пацієнта. Криз може також виникати у пацієнтів з діагностованою хворобою Аддісона і отримують замісну терапію гідрокортизоном в тому випадку, якщо доза гормону не збільшена при розвитку інфекційного процесу або при впливі іншого стресового чинника.

Симптоми аддісоніческій криз

• Гіпотензія і серцево-судинний колапс (шок).
• Непритомність, переважно при вставанні (постуральна гіпотензія).
• Гипонатриемия.
• Дегідратація (спрага може бути не виражена через низький вміст натрію).
• Діарея в 20% випадків.
• Симптоми захворювання, що послужило причиною розвитку криза. Відзначають симптоми дисфункції інших ендокринних органів.
• Неспецифічні симптоми: втрата маси тіла, втома, слабкість, міалгії.
• Гіперпігментація вказує на хронічний гіперальдостернізм.
• Психічні симптоми спостерігають часто і включають астенію, депресію, апатію і затьмарення свідомості (лікування глюкокортикоїдами призводить до зникнення більшості психічних симптомів).
• Метастази в наднирники. З високою частотою зустрічають у пацієнтів з раком легені, пухлинами молочної залози і злоякісною меланомою.
• Крововилив у наднирники. Може ускладнювати перебіг сепсису (менінгококцемія, синдром Уотерхауса-Фрідеріхсена), травматичного шоку, коагулопатий і ішемічних порушень.
• Важкий стрес в значній мірі збільшує артеріальний кровотік в надниркових залозах. Наднирники мають всього одну або дві вени, в зв`язку з чим вони уразливі відносно венозного тромбозу.
• Аналіз крові: швидке падіння гемоглобіну, гіпонатріємія, гіперкаліємія, ацидоз, уремія, нейтрофільний лейкоцитоз.
• Синдромом Уотерхауса-Фрідеріхсена на тлі менінгококціеміі. Крововилив у наднирники також може спостерігатися при грамнегативною ендотоксінеміі, наприклад при інфекції, викликаної S. pneumoniae, Haemophilus influenzae серотипів В і DF-2.
• Гипопитуитаризм.
• У зв`язку з відсутністю дефіциту мінералокортикоїдів втрата води та солей, а також шок менш виражені, ніж при первинному захворюванні Аддісона.

Причини розвитку відносної надниркової недостатності

• Лікарські засоби:

1. Метірапонр або аміноглутетимід.
2. Кетоконазол.
3. Етомідат.
4. Рифампіцин, фенітоїн і фенобарбітал.
5. Трілостан.
6. Мегестрол.
7. Сурамин.

• ВІЛ інфекція.
• Важкий сепсис.
• Опіки.
• Гостра і хронічна печінкова недостатність.

практичні рекомендації

Приблизно у 50% пацієнтів з аутоімунним запаленням наднирників відзначають аутоімунні захворювання, наприклад поліендокринний аутоімунний синдром 1 або 2 типів.

Ніколи не забувають про можливості хвороби. Аддісона у пацієнтів, які перебувають у важкому стані.

Лікування аддісоніческій криз

Ще до остаточного встановлення діагнозу може знадобитися проведення лікування.

Загальні напрямки терапія: кисень, постійний ЕКГ-моніторинг, контроль ЦВД, катетеризація сечового міхура (з метою оцінки водного балансу) і призначення антибіотиків широкого спектру дії (наприклад, цефотаксима) для лікування інфекційного процесу, на тлі якого розвинувся криз.

Протишокова терапія: при наявності гіпотонії вводять внутрішньовенно розчин натрію хлориду або колоїдний інфузійний розчин в обсязі 1 л струменевий, а потім продовжують інфузійну терапію, обсяг якої буде визначати відповідь на інфузію і симптоми. Може знадобитися введення інотропних препаратів.

Вводять 50 мл 50% глюкози при наявності у пацієнта гіпоглікемії.

При підозрі на аддісоніческій криз потрібне негайне введення глюкокортикоїдів: вводять внутрішньовенно 8 мг дексаметазону, який не впливає на результат визначення кортизолу в крові за допомогою проби з коротко чинним тетракозактидом. При відсутності дексаметазону вводять гідрокортизон (в подальшому його можна скасувати). Одноразова велика доза не має шкідливого впливу на організм і може допомогти врятувати життя пацієнтові.

Проба з коротко чинним тетракозактидом (не проводиться при підтвердженому діагнозі хвороби Аддісона): після взяття крові вводять внутрішньовенно або внутрішньом`язово 250 мкг тетракозактидом (сінактенр).

Продовжують глюкокортикоидную терапію спочатку у вигляді внутрішньовенного введення гідрокортизону. Перехід на таблетовані гормони можливий не раніше ніж через 72 годин від початку терапії.

Флудрокортизон (100 мкг один раз на день всередину) призначають після стабілізації стану на тлі замісної гормональної терапії (гідрокортизон).

Лікарські засоби

• Рифампіцин, фенітоїн і фенобарбітал прискорюють метаболізм кортизолу і можуть спровокувати розвиток аддісоніческій криз у пацієнтів з помірним порушенням функції надниркових залоз. Більшість спровокованих рифампіцином кризів виникають через 2 тижні від початку лікування.
  
  Відомі причини надниркової недостатності
• Аутоімунне ураження наднирників (70%).
• Туберкульоз надниркових залоз (10-20%).
• Вторинне злоякісне ураження наднирників (проростання пухлини або метастази).
• Дисемінована грибкова інфекція (гістоплазмоз, паракокцидіоїдомікоз).
• Гипопитуитаризм.
• Прийом лікарських препаратів: метірапон або аміноглутетимід можуть спровокувати розвиток надниркової недостатності. Решта препарати можуть викликати відносну надпочечниковую недостатність.
• Вроджені стану.
• Адренолейкодистрофія.
• Вроджена гіперплазія надниркових залоз.
• Сімейний дефіцит глюкокортикоїдів.

Профілактика аддісоніческій криз

Пацієнти, які отримують тривалу гормональну терапію і / або мають хронічну надпочечниковую недостатність, повинні бути попереджені про необхідність збільшення дози глюкокортикоїдів при впливі будь-якого стресового чинника (наприклад, при оперативному втручанні або гострому захворюванні з підйомом температури тіла вище 38 ° С).

При помірних розладах, якщо у пацієнта немає блювоти, слід в 2 рази збільшити дозу глюкокортикоїду, прийнятого всередину. При наявності блювоти гідрокортизон призначають внутрішньом`язово або внутрішньовенно в дозі 50 мг три рази на день.

При малих оперативних втручаннях або інвазивних процедурах (наприклад, при цистоскопії) безпосередньо перед їх проведенням вводять гідрокортизон внутрішньовенно або внутрішньом`язово.

При більш серйозних оперативних втручаннях потрібно введення гідрокортизону не тільки перед їх проведенням, а й надалі внутрішньовенно або внутрішньом`язово до повного одужання або як мінімум протягом 72 год.

Після стабілізації стану слід в два рази збільшити дозу гідрокортизону для замісної терапії, якщо пацієнт приймає лікарські препарати, що прискорюють метаболізм гідрокортизону в печінці.