Серповидно клітинний вазоокклюзівний криз
У невеликої частини пацієнтів, які страждають серповидно-клітинною анемією, спостерігають повторні кризи, що вимагають госпіталізації.
Існує хибна думка про те, що повторні госпіталізації пов`язані з низьким больовим порогом пацієнта або його залежністю від опіатів, а не з тяжкістю захворювання. Ніколи не можна відкладати введення анальгетиків. У цій групі пацієнтів спостерігають найбільшу частоту розвитку серйозних ускладнень і високу летальність, що обумовлено важким перебігом захворювання.
Серповидно-клітинну криз. Больовий (судинно-оклюзійний криз)
Даний вид кризу спостерігають найбільш часто як у дорослих, так і у дітей.
Пацієнт зазнає сильного болю з однієї або двох сторін, особливо в трубчастих кістках (дрібних кістках у дітей), спині, ребрах грудині.
Може спостерігатися підвищення температури тіла (зазвичай не вище 38,5 ° С), болючість при пальпації кісток, місцевий набряк і підвищення температури, але іноді об`єктивні симптоми відсутні.
Іноді наростає гемоліз (підвищується білірубін, знижується гемоглобін), але він не корелює з тяжкістю кризу.
Надійні клінічні ознаки тяжкості криза відсутні.
торакальний криз
- Найчастіша причина летального результату.
- Оклюзія судин мікроциркуляторного русла легких веде до зниження перфузії та розвитку вогнищевих інфарктів.
- Іноді проявляється болем в ребрах або грудини.
- Криз часто провокує приєднання інфекційного ураження легень.
- Симптоми (які спочатку можуть бути мінімально виражені) представлені плевритичного болем у грудях і задишкою.
- Фізикальні симптоми мінімальние- зазвичай спостерігають ослаблення дихання в нижніх відділах легких.
- При рентгенографії органів грудної клітини виявляють одно- або двосторонні інфільтрати, зазвичай в базальних відділах легень.
- Р.02 часто значно знижено.
Інфаркт головного мозку
- Зазвичай спостерігають у дітей молодше 5 років, рідко у дорослих.
- Виявляється як гострий інсульт.
- Високий ризик рецидиву.
Селезінковий і печінкова секвестрации
- Зазвичай спостерігають у дітей молодше 5 років.
- Еритроцити накопичуються в селезінці і / або печінки, що зазвичай призводить до збільшення їх розмірів.
- Виникає важка анемія і циркуляторний колапс.
апластичної криз
- Зазвичай спостерігають у дітей і молодих людей.
- У більшості випадків розвивається на тлі парвовирусной інфекції, яку провокує дефіцит фолієвої кислоти.
- Характерно раптове падіння гемоглобіну, зменшення кількості ретикулоцитів.
гемолітичний криз
- Часто супроводжує больового кризу.
- Спостерігають падіння гемоглобіна- підвищення ретикулоцитів.
- Серповидно-клітинну криз. Холецистит / холангіт / жовчна колька
- Часто виявляють пігментні камені, поява яких пов`язана з гемолітична анемія.
- Може помилково інтерпретуватися як судинно-оклюзійний криз.
приапизм
- Тривала хвороблива ерекція, обумовлена локальної оклюзії судин.
- Може призводити до виникнення стійкої імпотенції.
- Відносять до невідкладних урологічним станам. Черговий уролог повинен бути інформований про надходження такого хворого.
Серповидно-клітинну криз: лікування
загальні заходи
знеболювання
У легких випадках буває достатньо призначення анальгетиків всередину (дегідрокодеін 7НПВС).
Звичайно потрібно парентеральневведення опіатів, часто в високих дозах, наприклад:
- морфін по 10-40 мг внутрішньом`язово кожні 2 год;
- діаморфін `` по 10-25 мг підшкірно кожні 2 ч.
При неможливості забезпечити адекватне знеболювання потрібне постійне введення опіатів або контрольована пацієнтом аналгезія. Деякі пацієнти воліють петидин, але його призначення пов`язане з ризиком виникнення судом, зумовлених накопиченням метаболітів петидину.
З метою посилення анальгетического ефекту може бути призначений диклофенак в дозі 50 мг всередину. Забезпечення адекватної гідратації
Переважно внутрішньовенно введення кристалоїдів, проте можуть виникнути проблеми із забезпеченням венозного доступу.
Споживання рідини повинна становити 3-4 л на добу.
оксигенотерапія
Ефективність не доведена (крім випадків торакального кризу), але часто дозволяє домогтися симптоматичного поліпшення.
У разі важкого грудного кризу може знадобитися проведення респіраторної терапії: СДППД або ШВЛ. Як можна раніше переводять пацієнта у відділення інтенсивної терапії Введення фолієвої кислоти.
Призначають фолієву кислоту в дозі 5 мг один раз на день всередину (показано тривале застосування у всіх пацієнтів).
Серповидно-клітинну криз. антибактеріальна терапія
При підозрі на інфекційну причину криз чи приєднання інфекційних ускладнень після взяття матеріалу на мікробіологічне дослідження призначають емпіричну антибактеріальну терапію.
Серповидно-клітинну криз. Обмінне переливання крові
Здійснюють шляхом виведення 1-2 доз крові з одночасним переливанням розчину натрію хлориду протягом 2-4 ч і подальшої трансфузией сумісної крові. Якщо потрібно провести обмін більшого об`єму крові або при сумнівному водному балансі обмін може бути здійснений за допомогою клітинного сепаратора. У всіх випадках гемоглобін слід підтримувати на рівні-більш високий вміст гемоглобіну підвищує в`язкість крові і сприяє подальшій деформації еритроцитів. При важкому кризі обмін еритроцитів слід повторювати до тих пір, поки вміст гемоглобіну S не зменшиться до 40%. Свідчення до термінового обмінним переливання крові:
- Торакальний криз.
- Інфаркт головного мозку.
- Важкий завзятий больовий криз.
- Приапизм.