Трансфузійні реакції: ускладнення, симптоми, лікування

У невеликої частини пацієнтів, які страждають серповидно-клітинною анемією, спостерігають повторні кризи, що вимагають госпіталізації.

Існує хибна думка про те, що повторні госпіталізації пов`язані з низьким больовим порогом пацієнта або його залежністю від опіатів, а не з тяжкістю захворювання. Ніколи не можна відкладати введення анальгетиків. У цій групі пацієнтів спостерігають найбільшу частоту розвитку серйозних ускладнень і високу летальність, що обумовлено важким перебігом захворювання

трансфузійні реакції

Больовий (судинно-оклюзійний) криз

Даний вид кризу спостерігають найбільш часто як у дорослих, так і у дітей.
Пацієнт зазнає сильного болю з однієї або двох сторін, особливо в трубчастих кістках (дрібних кістках у дітей), спині, ребрах грудині.
Може спостерігатися підвищення температури тіла (зазвичай не вище 38,5 ° С), болючість при пальпації кісток, місцевий набряк і підвищення температури, але іноді об`єктивні симптоми відсутні.
Іноді наростає гемоліз (підвищується білірубін, знижується гемоглобін), але він не корелює з тяжкістю кризу.
Надійні клінічні ознаки тяжкості криза відсутні.

торакальний криз

Найчастіша причина летального результату.
Оклюзія судин мікроциркуляторного русла легких веде до зниження перфузії та розвитку вогнищевих інфарктів.
Іноді проявляється болем в ребрах або грудини.
Криз часто провокує приєднання інфекційного ураження легень.
Симптоми (які спочатку можуть бути мінімально виражені) представлені плевритичного болем у грудях і задишкою.
Фізикальні симптоми мінімальние- зазвичай спостерігають ослаблення дихання в нижніх відділах легких.
Р.02 часто значно знижено.

Інфаркт головного мозку

Зазвичай спостерігають у дітей молодше 5 років, рідко у дорослих.
Виявляється як гострий інсульт.
Високий ризик рецидиву.

Селезінковий і печінкова секвестрации

Зазвичай спостерігають у дітей молодше 5 років.
Еритроцити накопичуються в селезінці і / або печінки, що зазвичай призводить до збільшення їх розмірів.
Виникає важка анемія і циркуляторний колапс.

апластичної криз

Зазвичай спостерігають у дітей і молодих людей.
У більшості випадків розвивається на тлі парвовирусной інфекції, яку провокує дефіцит фолієвої кислоти.
Характерно раптове падіння гемоглобіну, зменшення кількості ретикулоцитів.

гемолітичний криз

Часто супроводжує больового кризу.
Спостерігають падіння гемоглобіна- підвищення ретикулоцитів.

Холецистит / холангіт / жовчна колька

Часто виявляють пігментні камені, поява яких пов`язана з гемолітична анемія.
Може помилково інтерпретуватися як судинно-оклюзійний криз.

приапизм

Тривала хвороблива ерекція, обумовлена локальної оклюзії судин.
Може призводити до виникнення стійкої імпотенції.
Відносять до невідкладних урологічним станам. Черговий уролог повинен бути інформований про надходження такого хворого.

Серповидно-клітинну криз: лікування

загальні заходи

знеболювання

У легких випадках буває достатньо призначення анальгетиків всередину (дегідрокодеін-7НПВС).

Звичайно потрібно парентеральневведення опіатів, часто в високих дозах, наприклад:

морфін по 10-40 мг внутрішньом`язово кожні 2 год;
діаморфін по 10-25 мг підшкірно кожні 2 ч.

При неможливості забезпечити адекватне знеболювання потрібне постійне введення опіатів або контрольована пацієнтом аналгезія. Деякі пацієнти воліють петидин, але його призначення пов`язане з ризиком виникнення судом, зумовлених накопиченням метаболітів петидину.

З метою посилення анальгетического ефекту може бути призначений диклофенак в дозі 50 мг всередину. Забезпечення адекватної гідратації

Переважно внутрішньовенно введення кристалоїдів, проте можуть виникнути проблеми із забезпеченням венозного доступу.

Споживання рідини повинна становити 3-4 л на добу.

оксигенотерапія

Ефективність не доведена (крім випадків торакального кризу), але часто дозволяє домогтися симптоматичного поліпшення.

У разі важкого грудного кризу може знадобитися проведення респіраторної терапії: СДППД або ШВЛ. Як можна раніше переводять пацієнта у відділення інтенсивної терапії.

Введення фолієвої кислоти

Призначають фолієву кислоту в дозі 5 мг один раз на день всередину (показано тривале застосування у всіх пацієнтів).

антибактеріальна терапія

При підозрі на інфекційну причину криз чи приєднання інфекційних ускладнень після взяття матеріалу на мікробіологічне дослідження призначають емпіричну антибактеріальну терапію.

Обмінне переливання крові

Здійснюють шляхом виведення 1-2 доз крові з одночасним переливанням розчину натрію хлориду протягом 2-4 ч і подальшої трансфузией сумісної крові. Якщо потрібно провести обмін більшого об`єму крові або при сумнівному водному балансі обмін може бути здійснений за допомогою клітинного сепаратора. У всіх випадках гемоглобін слід підтримувати на рівні-більш високий вміст гемоглобіну підвищує в`язкість крові і сприяє подальшій деформації еритроцитів. При важкому кризі обмін еритроцитів слід повторювати до тих пір, поки вміст гемоглобіну S не зменшиться до 40%.