Фармакотерапія при міастенії і міастенічних синдромах. Кризи при міастенії

Відео: Міастенія. Клініка, діагностика, хірургія міастенії © The clinic, diagnosis, myasthenia surgery

Міастенічні криз є раптово розвивається критичний стан, причиною якого є порушення нервово-м`язової провідності за типом конкурентного блоку. МК зустрічається в 13-27% випадків, протягом перших 3 років захворювання незалежно від віку хворого, форми та перебігу хвороби. Найбільш грізні ускладнення - порушення дихання при бульбарної формі, ризик аспірації їжі або «клапанної асфіксії» через западання язика і слабкості надгортанника, а при спінальної формі - через виключення діафрагми і слабкості міжреберних м`язів. При кардіальних формах кризу може розвинутися гостра серцево-судинна недостатність. Холінергічний криз обумовлений передозуванням АХЕП і зовні нагадує міастенічні криз.


Вірогідним діагностичним тестом служить повторне внутрішньовенне введення 1 мл 0,05% розчину прозерину: при миастеническом кризі настає регрес симптомів, при холинергическом - наростання симптомів.

Лікування. При миастеническом кризі лікування починають з підшкірного або внутрішньовенного введення послідовно 3 рази через 30 хв 2 мл 0,05% розчину прозерину (або 2 рази через 45 хв 3 мл). Відсутність ефекту служить показанням до ШВЛ. ШВЛ показана також при тахіпное - більше 35 подихів в 1 хв, зниження ЖЕЛ на 25%, збільшення фізіологічно мертвого простору і при гіпоксемії, що поєднується з гіперкапнією. Якщо необхідність в ШВЛ зберігається більше тижня, проводять трахеостомию. Для зменшення салівації і бронхіальної секреції вводять 1 мл 0,1% розчину атропіну сульфату. При порушенні ковтання харчування забезпечується через носопіщеводний зонд.

При важких формах миастенического кризу проводять пульстерапію: вводять 1000-2000 мг преднізолону гемисукцината внутрішньовенно-крапельно, при менш важких - препарат вводять з розрахунку 1,5- 2 мг / кг (в середньому 100-200 мг) на добу. Одночасно призначають препарати калію (внутрішньовенно крапельно 30 мл 10% розчину калію хлориду на 500 мл ізотонічного розчину натрію хлориду зі швидкістю 20 крапель за 1 хв). Ефективно проведення плазмаферезу або гемосорбції.

Тимоптин (препарат з пептидних фракцій тимуса) вводять підшкірно в дозі 100 ОД сухого речовини, розведеного в 1 мл ізотонічного розчину натрію хлориду на одну ін`єкцію. На курс призначають 5 ін`єкцій з інтервалом в 3 дня. В 1/3 випадків поліпшення спостерігається після першої ін`єкції, в інших - після 2-3-й ін`єкції. Поліпшення нервово-м`язової передачі і стану потенціалу дії рухових одиниць скелетних м`язів неодноразово підтверджувалося даними ЕМГ. Це дозволяло знизити дозу АХЕП.

Побічних ефектів при введенні тімоптін не спостерігається. При парціальних серцевих або генералізованих міастенічних кризах з вираженими серцево-судинними розладами призначають внутрішньовенно 6 мл (50-100 мг) кокарбоксилази, 10 мл 10% розчину панангина, 1 мл 0,06% розчину коргликона, розведеного на 10-20 мл 20% або 40% розчину глюкози, підшкірно - 1 мл 10% розчину кофеїн-бензоату натрію або 1 мл кордіаміну. При неефективності перерахованих заходів застосовують плазмаферез (3-5 сеансів), гемосорбцію (1 сеанс).

При лікуванні хворих з холинергическим кризом слід скасувати АХЕП. Внутрішньовенно вводять 0,5-1 мл 0,1% розчину атропіну сульфату, потім повторно (через 1-1,5 год) підшкірно 1 мл (до появи мидриаза і сухості в роті).

Ефективно введення Реактіватори холінестерази діпіроксіма- 1 мл 15% розчину під шкіру або в м`яз. Через 1 год ін`єкцію в тій же дозі повторюють. При наростанні ознак дихальної недостатності хворого переводять на ШВЛ. Іноді буває достатньо припинити прийом АХЕП на 16-24 год і провести в цей час ШВЛ. При неефективності цих заходів показаний плазмаферез.

Мета допоміжної терапії при тривалому лікуванні - поліпшити синтез і вивільнення ацетилхоліну, функцію м`язів і зменшити побічну дію кортикостероїдів. Виконання першого завдання служать адреномиметики, препарати кальцію, метіонін, АТФ, глутамінова кислота, вітаміни групи В, D і Е, рибоксин, фосфоді, адаптогени (настоянка лимонника і елеутерокок).

З метою профілактики остеопорозу при тривалій кортикостероїдної терапії призначають 5% розчин ретаболила по 1 мл внутрішньом`язово 6 разів з перервою між ін`єкціями в 3 дня. Потім інтервали між ін`єкціями збільшують до 5, 7, 10, 15, 20 і 30 днів і далі переходять на підтримуючу дозу (1 мл 5% розчину 1 раз в 2 міс.) Протягом кількох років. Побічним ефектом тривалого застосування ретаболила є вирилизация. Препарат не рекомендується молодим жінкам і чоловікам з аденомою передміхурової залози. Для профілактики остеопорозу застосовують і фторсодержащий препарат коребірон (оссін) по 0,5-1 г 3 рази в день.

Миастенические синдроми

Клінічні прояви миастенического синдрому подібні до таких при міастенії. Порушення нервово-м`язової передачі при цьому захворюванні відбувається на пресинаптичних рівні. Миастенические синдроми бувають при карціноматозних нейроміопатії (синдром Ламберта-Ітона), при системних захворюваннях сполучної тканини, ботулізм. Основним диференційно-діагностичною ознакою цих синдромів є «симптом врабативаемості» - збільшення амплітуди наступних викликаних потенціалів дії при стимуляції середніми (10-20 імп. / С) і особливо високими (40-50 імп. / С) частотами при запису ЕМГ. При миастеническом синдромі поряд з терапією основного захворювання призначають препарати кальцію, АХЕП, гуанидин.

Міастенічні синдром як ускладнення медикаментозного лікування виникає в результаті блокади нервово-м`язової передачі на пресинаптичних рівні при призначенні антибіотиків аміноглікозідового ряду (гентаміцин, канаміцин, лінкоміцин, неоміцин та ін.), Стрептоміцину, тетрацикліну, курареподібних засобів (дитилин, тубокурарин, диплацин, мелліктін) , D-пеніциламін, деяких протисудомних засобів (триметин, клоназепам, барбітурати), препаратів літію і хініну.

Лікування починають з відміни викликали розвиток синдрому ліків, призначають дезінтоксикаційну терапію, вітаміни, АХЕП, калийсодержащие кошти.

Крім перерахованих лікарських засобів, хворим на міастенію та міастенічний синдромами протипоказані міорелаксанти, транквілізатори, нейролептики, антидепресанти, препарати морфію і барбітурати тривалої дії, магнийсодержащие проносні засоби, сульфаніламіди.

Шток В.Н.