Пухлини вилочкової залози: симптоми, причини, лікування

Епідеміологія

Тімом виникають в будь-якому віці, але найбільш часто в період від 40 до 60 років. У віці 20 років Тімом розвиваються рідко. Частота Тімом в різних країнах різна, найбільш часто їх зустрічають на Далекому Сході, де на 100 000 населення щорічно реєструють 0,5 нових випадків.

причини

Причини Тімом не встановлені.

У більшості випадків Тімом ростуть повільно і характеризуються низьким ступенем злоякісності. Вважають, що Тімом розвиваються з епітеліальних клітин, хоча пухлина здатна продукувати Т-лімфоцити, що зазвичай мають нормальний фенотип.

Незважаючи на велику кількість в пухлини епітеліальних клітин і лімфоцитів, на підставі гістологічної будови виділяють кілька її підтипів:

• епітеліальний;
• лімфоцитарний;
• змішаний.

Підтип Тімом на прогноз не впливає, проте макроскопічні особливості віддаленої пухлини мають прогностичне значення. Наявність интактной капсули або відсутність такої, а також наявність ознак інвазивного росту - найбільш значущі чинники, що дозволяють судити про можливий результат захворювання.

Практичне значення має така класифікація.

• Інкапсульована Тімом - низький ступінь атипії при цитологічному дослідженні і низька біологічна активність (50%).
• Інвазивна Тімом - низький ступінь атипії при цитологічному дослідженні, але можливий локальний інвазивний зростання і (рідко) віддалені метастази (40%).
• Рак вилочкової залози (10%) - характерні цитологічні та біологічні особливості раку.

Незважаючи на повне висічення, Тімом може рецидивувати навіть при низькому ступені атипии за результатами гістологічного дослідження. Метастази зазвичай поширюються на плевру, легені, лімфатичні вузли та інші внутрішні органи.

Симптоми і ознаки

У 30% випадків тімому діагностують випадково: виявляють пухлиноподібне утворення в середостінні при дослідженні, проведеному з іншого приводу.

У 40% хворих відзначають місцеві симптоми, пов`язані з пухлиною (наприклад, біль у грудях, кашель, задишку, ознаки здавлення верхньої порожнистої вени).

У 30% хворих Тімом буває проявом паранеопластического синдрому, пов`язаного з порушенням імунітету.

Міастенія - найбільш частий прояв паранеопластического синдрому, її виявляють у 15-25% хворих Тімом.

• Міастенія пов`язана з синтезом антитіл до рецепторів ацетилхоліну.
• У 10-25% хворих на міастенію виявляють тімому.

У 5% хворих Тімом відзначають аплазию еритроцитарного паростка.

• У 30% хворих знижений також кількість тромбоцитів або лейкоцитів.
• У 30-50% хворих з аплазією еритроцитарного паростка виявляють тімому.

Відео: Хірургічне лікування міастенії і пухлин вилочкової залози 3

У 5-10% хворих відмічають гіпогаммаглобулінемію.

діагностика

Для визначення стадії пухлинного процесу і розробки плану лікування велике значення мають КТ або МРТ.

Специфічних пухлинних маркерів Тімом немає.

Для цитологічного дослідження трепанобиопсия більш краща у порівнянні з пункційної біопсією тонкої голкою.

стадії

Стадії пухлинного процесу.

• I стадія: пухлина локалізована, без проростання капсули.
• II стадія: пухлина проростає через капсулу в жирову клітковину середостіння.
• III стадія: пухлина проростає в сусідні органи.
• IV стадія: диссеминация пухлинного процесу.

У I стадії ад`ювантна терапія не рекомендована.

Післяопераційна променева терапія рекомендована в II і III стадіях, особливо якщо немає впевненості в повному видаленні пухлини, і при рецидиві пухлини.

лікування

У 90% хворих пухлина буває локалізованої, і хірургічне лікування більш переважно.

При місцево-поширеному пухлинному процесі тімектомія краще виконати шляхом серединної стернотомии, хоча можна скористатися також поперечним розрізом з розтином грудини.

Сучасний рівень хірургічної техніки дозволяє повністю видалити тімому з інвазивним ростом, виконавши при необхідності резекцію легені або резекцію верхньої порожнистої вени з подальшою реконструкцією. Виконання однієї лише редукционной резекції недоцільно.

Тімому можна видалити також торакоскопічних методом з відеоконтролем, проте ефективність цього методу ще не вивчена.

хіміотерапія

Тімом чутлива до хіміопрепаратів, який поліпшує стан хворих приблизно 60% випадків.

Найбільш поширена схеми хіміотерапії на основі препаратів платини, наприклад САР (цисплатин + доксорубіцин + циклофосфамід).

Показання до хіміотерапії такі:

• наявність метастазів;
• рецидив пухлини після хірургічного лікування;
• рецидив пухлини після променевої терапії;
• неоад`ювантна терапія перед хірургічним лікуванням.

результати лікування

Виживання хворих Тімом після лікування досить висока.

У хворих з аутоімунними поразками, наприклад міастенією, пухлина до моменту постановки діагнозу зазвичай має порівняно невеликий розмір.

Тімектомія, виконувана хворим з Паранеопластіческая синдромом, дозволяє досягти ремісії лише в 30-50%.

Хворі зі стійкою симптоматикою, наприклад міастенією, потребують додаткової терапії антіхолінестеразнимі препаратами або імунодепресантами.