Пухлини і кісти вилочкової залози

Відео: thoracoscopic thymectomy in myasthenia. Міастенія - торакоскопічна викорінення вилочкової залози

Пухлини вилочкової залози представляють щодо рідкісну патологію. Серед інших пухлин і кіст середостіння вони зустрічаються в 2,1% випадків - за даними Б. Я. Лук`янченко (1958), в 8% - за даними Б. В. Петровського з співавт. (1968), в 14,1% - за даними Howanietz і Strahberger (1965), а також по А. П. Колесова з співавт. (1968), в 26,4%, випадків - за даними Strug з співавт. (1968).

У нашій клініці з 235 хворих з медіастінальну пухлинами і кістами, гістологічно підтвердженими, у 31 (13,1%) виявилися новоутворення вилочкової залози. Серед них чоловіків було 20, жінок - 11 у віці 11-62 років. Хірургічне лікування розпочато у 29 хворих.

Рак тимуса виявлено у 6 хворих (в тому числі у 2 хворих міастенією), лімфосаркома - у 2, тімоцітома - у 9 (в тому числі у 3 хворих міастенією), ретікулоцітома - у 3, гранулематозная Тімом - у 2, кісти вилочкової залози - у 6. Крім того, виявлено лімфоепітеліоми, тімоліпома і тімофіброма (по одному спостереженню).

Спільними симптомами тимуса є різного ступеня прояву внутрішньогрудинного компресійного синдрому (здавлення верхньої порожнистої вени, трахеї, стравоходу, грудної протоки і ін.). Кавасіндром ми спостерігали у 6 хворих, у 3 з них проведена каваграфія. На каваграммах виявлено різного ступеня здавлення верхньої порожнистої вени з розвитком колатерального венооттока або венозного рефлюксу. Проростання судин пухлиною, в тому числі при інфільтруючим зростанні, не виявлено.

Інвазивні пухлини тимуса обростають судини, порушуючи їх прохідність внаслідок концентрической компресії, що виявлено на аутопсії. Наші дані, засновані на досвіді 75 флебографії верхньої порожнистої вени у хворих з внутригрудной патологією, дозволяють розцінювати появу колатерального венообращенія як патогномонічний симптом для повільно зростаючих пухлин, при яких створюються умови для виникнення компенсаторно-пристосувальних венозних колекторів. Це не виключає злоякісного росту або виникнення злоякісної пухлини пухлини.

Серед інших важких проявів компенсаторного синдрому у 1 хворого мало місце субтотальне здавлення трахеї без проростання пухлини в просвіт органа. У цих випадках компресія трахеї поєднувалася з нападами бронхоспазму, які розцінювалися як бронхіальна астма з самого початку захворювання. В одному спостереженні мав місце двосторонній холіоторакс.

До специфічних проявів пухлин вилочкової залози відноситься міастенія (Ochsner, Burch, 1966- Le Brigand, Merlier, 1967). Цей патологічний процес в поєднанні з тимомами ми спостерігали у 5 хворих у віці 23, 37, 45, 46 і 49 років (3 жінки і 2 чоловіків).

Хворий К., 45 років, поступив в клініку 25/1 1965 р Скарги на різку м`язову слабкість в кінцівках, шиї, порушення ковтання, задуха.
Хворіє з травня 1964 р грудні встановлений діагноз міастенії, призначений прозерин. Міастенічний реакція позитивна. На пневмомедіастінограмме виявлена овальної форми тінь вилочкової залози з чіткими контурами.
3 / П 1965 р проведена тімектомія з серединного стернотоміческого доступу по Мільтону. У тілі вилочкової залози виявлена щільна пухлина розміром 5X4X3 см у власній капсулі, вагою 54 г.
Гістологічне дослідження: пухлина дольчатая, оточена товстою гиалинизированной капсулою. Часточки представлені великими світлими (епітеліальними) клітинами з поліморфними овальними і округлими ядрами, в яких часті фігури мітоза- між цими клітинами розташовуються поодинокі лімфоїдні клітини. Навколо пухлини гіперплазована тканину вилочкової залози.
Висновок: рак тимуса.
Після операції на 7-му добу зникла потреба в антихолінестеразних препаратах. Одужання. Оглянутий через 4 роки. Рецидив міастенії, приймає местінон. Віддалених метастазів не виявлено.


Більшість авторів вважають, що тімектомія при міастенії дає тимчасову ремісію, надалі прогресивно наростають миастенические розлади (І. Журава, О. Раціу, А. Пришко, 1958- Viets, Schwab, 1960, і ін.).

Ми спостерігали строго серединне положення Тімом у 4 хворих, в інших випадках патологічна тінь виступала в плевральну порожнину. При асиметричних пухлинах з чіткими контурами на пневмомедіастінограмме в бічній проекції добре видно лінійна тінь вилочкової залози, вільно лежить від патологічного тенеобразования. При інфільтруючих новоутвореннях газ не проникає в фасциальні простору середостіння внаслідок їх проростання.

Найбільші труднощі виникають при інтерпретації морфогенезу пухлин тимуса. Це пов`язано з гістогенетичної особливостями цього органу, в якому клітинні елементи представлені різними стадіями цітодіфференціровкі.

Тому не випадково в літературі застосовується збірний термін «Тімом» для позначення пухлин вилочкової залози-тим самим підкреслюється Органоїдність морфогенез пухлинного освіти. Ці обставини зумовили відсутність єдиної класифікації Тімом.

Вивчення літератури з цього питання і власних даних дозволяє нам висловити деякі міркування про генетичної сутності пухлин вилочкової залози.

Загальновідомо, що до істинних пухлин відносяться новоутворення, які безпосередньо виходять з анатомо-топографічної одиниці організму - органу, в даному випадку з вилочкової залози. У цьому сенсі справедливо думку З. В. Гольберт і Г. А. Лавніковой (1965), які не відносять пухлини тимуса до дісембріогенетіческіе новоутворень середостіння, подібно до того як в цю рубрику не можуть бути зараховані рак стравоходу та ін.

На користь дісембріогенетіческіе етіології пухлин тимусного будови свідчать випадки оголення Тімом в задньому середостінні, субплевральной локалізації, в легкому, на шиї, в верхньої порожнистої вени (В. П. Радушкевіч, 1965- Д. І. Гуля, І. Н. Хайдарли, 1968 - Simons з співавт., 1964- Van de Casteele з співавт., 1967, і ін.). Безсумнівно, до дісембріоплазіі слід віднести інкапсульовані асиметричні пухлини, що лежать поза межами вилочкової залози.

Патоморфологія тимусних пухлин різноманітна. Серед злоякісних Тімом найчастіше зустрічається рак вилочкової залози.

Метастазування відбувається в щитовидні залози, надниркових залоз, гіпофіз, печінку, підшлункову залозу (А. Ф. Сінані, 1927- І. Д. Малінін, Е. 3. Соркіна, 1936- П. Ф. Ломакін, Н. А. Сулемовская, 1938 , та ін.).

Тімом в поєднанні з міастенією відрізняються своєрідним перебігом. Такі пухлини не займають усієї залози і чітко відмежовані від навколишніх тканин (К. А. Горнак з співавт., 1965). У 4 спостережуваних нами хворих пухлинний вузол мав капсулу. Тканина вилочкової залози була гіперплазованого. Гістологічна картина характерна для міастенії з наявністю лімфоїдних фолікулів, розвиненим епітелієм і значним числом тілець Гассаля.

Можна припустити, що патогенез міастенії не пов`язаний безпосередньо з Тімом. Про це свідчать випадки виникнення Тімом через кілька років після появи міастенії, поява останньої після тімомектоміі, відсутність суворої залежності між морфологією пухлини і міастенічним процесом (Ellis, Gregg, 1964). У світлі цих даних представляє інтерес одне наше спостереження, коли видалення лимфоцитарной Тімом і вільно лежить вилочкової залози призвело до повного одужання від міастенії.

Хворий М., 46 років, поступив в клініку 2 / XI 1964 року з підозрою на целомічну кісту перикарда. Скарги на ниючі болі в області серця, головні болі, м`язову слабкість і патологічну стомлюваність, що підсилюється після невеликого фізичного навантаження.
У 1957-1958 рр. лікувався в клініці нервових хвороб з приводу міастенії, отримував прозерин. У 1959 р при рентгенологічному дослідженні в правій половині грудної клітки у хворого визначили якусь патологічну тінь. На підставі ретельного клініко-рентгенологічного обстеження вдалося встановити великих розмірів однорідну патологічну тінь, що виходить із нижнього полюса правої частки вилочкової залози. З огляду на наявність міастенії і патологічної тіні, що виходить із вилочкової залози, був поставлений діагноз: міастенія на тлі Тімом.
13 / XI 1964 р проведена операція - переднебоковая торакотомия в IV міжребер`ї справа. Вилучені гіперплазована вилочкова залоза разом з Тімом. Гістологічне заключення: лимфоцитарная Тімом. Післяопераційний перебіг гладке. Одужання.

Внеорганние Тімом або тімоорганоіди - функціонально неактивні освіти. За нашими даними, особливу групу складають Тімом, в яких виявляються елементи атипизма (К. Т. Овнатанян, В. М. Кравець, В. І. Пужайло- В. І. Кулик і І. А. Некрасова, 1968). За клітинним складом в таких Тімом виражений епітеліальний зрушення. Такі пухлини не можуть бути віднесені до карциномі, проте навіть після радикальної екстирпації дають незабаром метастази. У 1 з спостережуваних нами хворих пухлина такого будови метастазувала в легеню.

Найбільш рідкісну патологію вилочкової залози представляють кісти (І. Л. Кузнецов, 1965 Г. Л. Воль-Епштейн, 1962). Характерною гістологічною картиною їх є лімфоцитарна інфільтрація стінок нерідко з наявністю організованих тілець Гассаля.

Хвора П., 22 років, поступила в клініку 4 / ХII 1961 р Скарг не пред`являє. Захворювання виявлено у вересні 1961 року під час профілактичного огляду. 6 / ХII 1961 р при рентгенологічному дослідженні виявлена патологічна тінь в передньому середостінні, яка виступає вправо на рівні від II до V ребра. На пневмомедіастінограмме з попередньої чрескожной пункцией медиастинальной кісти, витягом з неї рідини і инсуффляцией газу, тінь рівномірно окаймляется прошарком газу, контури її гладкі, у верхній третині тенеобразования чітко визначається рівень рідини з газовим міхуром.
12 / XII 1961 р вироблено видалення кісти. Кіста розташовувалася за грудиною і виступала в праву плевральну порожнину. Кіста овоидной форми розміром 6X8X8 см з товстими стінками, вміст - жовта рідина з крошкообразной масою білого кольору. Передбачалося, що це дермоїдна кіста. Під час гістологічного дослідження елементів дерми не виявлено. Стінка утворена волокнистою сполучною тканиною з вираженою інфільтрацією лімфоцитами і наявністю ороговілих тілець Гассаля.
30 / II 1961 р хвора виписана в задовільному стані.


Труднощі хірургічного втручання при пухлинах вилочкової залози в основному обумовлені переходом пухлинного процесу на верхню порожнисту вену або безіменні вени, що має місце у 30-73% хворих з пухлинами тимуса (Г. А. Полянський, 1968 Hillenius, Mosetitsch, 1963). В силу цього ускладнення ми у 6 хворих операцію закінчили тільки біопсією. Стан таких хворих в значній мірі обтяжується наростанням симптомів кавасіндрома в післяопераційному періоді і пов`язаними з цим порушеннями гемодинаміки. У решти 23 хворих виконана радикальна операція.

Аналіз даних літератури і власних спостережень дає можливість запропонувати класифікацію пухлин і кіст вилочкової залози. Класифікація побудована з урахуванням клініко-рентгенологічних і морфологічних даних.

A. Справжні пухлини вилочкової залози.
I. Інфільтруючі пухлини:
1) рак:
а) саркомоподобний;
б) мозковий;
2) саркома:
а) ангіосаркома;
б) фібросаркома;
в) лимфосаркома.
II. Інкапсульовані пухлини при міастенії:
1) тімокарцінома;
2) лимфоцитарная Тімом;
3) ретикулоцитарного Тімом;
4) веретенообразноклеточная Тімом;
5) розеткообразная Тімом.
III. Гранулематозна Тімом.
Б. Дісембріоплазіческіе Тімом (з атипизмом, з малигнизацией, без малігнізації).
I. Органоїдність Тімом:
1) тімоцітома;
2) ретікулоцітома;
3) лімфоепітеліоми.
II. Змішані Тімом:
1) тімотератома;
2) тімодермоід;
3) тімоліпома;
4) тімофіброма.
B. Кісти вилочкової залози.
Г. Гіперплазія вилочкової залози.

Накопичення фактичного матеріалу з порушеного питання дозволить в подальшому більш повно вивчити багато ще неясні боку генезу пухлин і кіст вилочкової залози.

К.Т. Овнатанян, В.М. Кравець