Пухлини і кісти середостіння

Відео: Кіста середостіння

Пухлини і кісти середостіння - новоутворення різного гістогенезу, об`єднані в одну нозологічну групу, завдяки розташуванню в однієї анатомічної області - в середостінні.

Для зручності визначення топографії середостіння і локалізації патологічних процесів в ньому запропоновані різні варіанти розмежування середостіння на 3, 4 і більше відділів (Линденбратен Л.Д., 1960 Twining, 1938- Friel, 1958- Stryg, 1968).

Великого поширення набуло пропозицію Twining (рис. 1) розділяти середостіння двома вертикальними і двома горизонтальними площинами на 9 відділів, що включають три відділи (передній, середній, задній) і 3 поверхи (верхній, середній, нижній).

На бічній рентгенограмі межа між переднім і середнім відділами проходить через грудино-ключичний суглоб, між середнім і заднім відділами - по задній стінці трахеї (Давиденко В.А. та співавт., 1971). Верхня горизонтальна площина проходить через V грудної хребець, нижня - через VIII грудної хребець.

Хоча ця анатомічна класифікація набула великого поширення в клінічній практиці, частіше середостіння при описі локалізації пухлин ділять на 3 відділи: переднє (передньо-верхню, або преваскулярное), середнє (висцеральное), заднє (паравертебральне).

Основні риси патології

Патоморфологічні форми пухлин і кіст середостіння характеризуються надзвичайним різноманіттям, труднощами при ряді захворювань (Тімом, тератома) диференціації переходу доброякісних пухлин в злоякісні, великий варіабельністю ступеня злоякісності.



Мал. 1. Схема умовного поділу середостіння (по Twining)

Розвиток пухлини або кісти в середостінні серед ряду важливих органів і тканин, в обмеженому просторі, призводить до здавлення, зміщення елементів середостіння, створюючи ризик для життя хворих.

При цьому загроза для життєво важливих функцій органів середостіння існує, як при злоякісних процесах, так і доброякісних. Пухлини можуть виходити з самих органів, розташованих між органами тканин, а також тканин, є стінками середостіння, зміщених в середостіння.

Кісти є наслідком патологічних процесів і пороків розвитку з формуванням порожнин.

Особливостями проблеми пухлин і кіст середостіння є морфологічні та анатомо-фізіологічні характеристики средостенія- високий ризик для життя патологічних процесів і їх ускладнень, обумовлений локалізаціей- труднощі морфологічної верифікації при її обов`язковості для вирішення питання про програму лікування-невизначеність лікувальної тактики при ряді захворювань і їх ускладнень .

Серед варіантів перебігу захворювання особливе значення мають: наявність медиастинального синдрому, перш за все із залученням до процесу життєво важливих органів-инфильтрирующий ріст злоякісних пухлин з переходом на органи средостенія- розвиток клініки, зумовленої продукцією біологічно активних продуктів-прориви кіст в дихальні шляхи-нагноєння кіст.

Епідеміологія

У структурі онкологічних захворювань пухлини і кісти середостіння за літературними даними складають 3-7%, з них близько 80% - доброякісні новоутворення, а 20% - злоякісні. Озлокачествление доброякісних пухлин середостіння відзначають в 17-41% випадків.

Серед лімфом у дітей і у дорослих превалюють неходжкінських лімфом. Тімом складають 10-20% всіх новоутворень середостіння (Coben, 1986- Nonaka, 1996). До рідкісних видів новоутворень середостіння відносяться кісти грудної лімфатичної протоки, аденоми і кісти паращитовидних залоз, кісти вилочкової залози, мезенхімальні пухлини і ін.

У структурі новоутворень середостіння в 80-х роках переважали кісти, нейрогенні пухлини (Неймарк І.І., 1981- Дедков І.П., Захаричев В.Д., 1982). За період 1959-1996 рр. виявилося збільшення питомої ваги захворювань вилочкової залози (Побегалов Е.С., 1996).

За даними T.W. Shield (1994), у дорослих найчастіше спостерігають нейрогенні пухлини, кісти, Тімом. У дітей в 2 рази частіше, ніж у дорослих, знаходять нейрогенні пухлини (Silverman N.A. et. Al., 1980 Block M.I., 2001).

Класифікація

Збірний характер терміна «Пухлини і кісти середостіння», труднощі визначення при ряді пухлин доброякісного або злоякісного характеру, необхідність диференціації пухлин і кіст середостіння з іншими новоутвореннями середостіння, розвиток методів діагностики, зміни підходів до вибору методів лікування, зросла ефективність при застосуванні нових технологій з урахуванням характеристики патологічних процесів зумовило протягом останніх десятиліть розробку безлічі класифікацій: клініко-анатомічних, клініко-рентгенологічних, гістогенетичних, хірургічних (Петровський Б.В., Гольберт З.В. і Лавнікова Г.А. в модифікації Дедкова І.П., Захаричева В.Д. та ін.).

Останнім часом часто застосовується класифікація за джерелом походження новоутворень середостіння, що включає:

1) первинні новоутворення середостіння, що розвинулися з тканин, властивих медіастінальну простору, або зміщених в нього при порушеннях ембріогенезу;
2) вторинні новоутворення середостіння з тканин і органів, розташованих поза середостіння, але метастазують, що проростають в нього;
3) пухлини органів середостіння (стравоходу, трахеї, перикарда, грудного лімфатичного протоку);
4) пухлини з тканин, що обмежують середостіння (плеври, грудини, діафрагми);
5) псевдоопухолевая захворювання (туберкульоз лімфовузлів, паразитарні кісти, аневризми і пороки розвитку судин, хвороба Бенье-Бека-Шаума, обмежені запальні процеси);
6) первинні новоутворення середостіння з тканин, розташування в середостінні яких обумовлено ембріогенетіческі або є наслідком зміщення тканин в середостіння.

Первинні новоутворення середостіння гістогенетіческі можна розділити на 3 групи.

1. Пухлини, що виникають з тканин, типових для
середостіння:

• неврогенні (клітин гангліїв, оболонок нервів, парагангліонарних);
• похідні мезенхімоми (волокнистої сполучної тканини, жирової, м`язової, лімфоретікулярной тканини, судин).

2. Пухлини, що розвинулися з тканин, зміщених в середостіння при порушенні ембріогенезу:

• з зачатків щитовидної і паращитовидної
залоз (аденома, рак);
• з мультіпотентних клітин (тератома, хоріонепітеліома, семінома).

3. Пухлини вилочкової залози (кісти, гіперплазія, тимома, лімфогранулематоз тимуса).

Найбільш поширеною міжнародною класифікацією первинних новоутворень середостіння є класифікація T.W. Davis et al. (1995).

Первинні новоутворення середостіння.

• нейрогенні пухлини: Шваннома- нейрофіброма- гангліоневрома- гангліонейробластома- нейробластома- парагангліома (феохромоцитома) - хемодектома.

• кісти: Бронхогенние- розвинулися в результаті подвоєння кишкового зачатка (дуплікаціонние) - мезотеліальні (плевроперікардіальние) - нейроентеральние- неклассіфіціруемие.

• Новоутворення вилочкової залози: тімома- кіста- карцінома- тімоліпома.

• лімфоми: Лімфогранулематоз- неходжкінських лімфом: первинна медиастинальная лімфома з В-клітин лімфобластная- крупноклеточная діффузная- інші.

• Герміногенние пухлини: доброякісні (епідермоїдний кіста- дермоїдна кіста- зріла тератома) - злоякісні (семінома- несеміномних герміногенна пухлина).

• Мезенхімальні пухлини: ліпома / ліпосаркома- фіброма / фібросаркома- лейомиома / лейоміосаркома- міксома- мезотеліома- рабдоміома / рабдоміосаркома- гемангіома / гемангіосаркома- гемангіоперіцітома- лімфангіома (кістозна гігрома) - лімфангіоміома- лімфангіоперіцітома.

• Ендокринна патологія: ектопія паращитовидной залози-середостіння локалізація щитовидної залози-карциноид.

• інші: Гігантська гіперплазія лімфовузлів (хвороба Кастельмана) - гранульома.

Вторинні новоутворення.

Вторинні пухлини утворюються з тканин поза середостіння (щитовидна залоза, кістки, легені). Ці новоутворення мігрують, проростають або метастазують в середостіння.

У клінічних цілях для більш чіткої диференціації злоякісних і доброякісних пухлин окремі їх види були класифіковані.

Класифікація ВООЗ пухлин вилочкової залози (2004).

Епітеліальні пухлини:

• Тімом:
- Тип А (веретеноклеточной, медуллярная);
- Тип АБ (змішана);
- Тип Б1 (багата лімфоцитами, лимфоцитарная, в основному кортикальная, Органоїдність);
- Тип Б2 (кортикальна);
- Тип БЗ (епітеліальна, атипова, сквамоідная, високодиференційована карцинома тимуса);
- Мікронодуллярная Тімом;
- Метапластична Тімом;
- Мікроскопічна Тімом;
- Склерозирующая Тімом;
- Ліпофіброаденома.

• Карцинома тимуса (включаючи нейроендокринні
епітеліальні пухлини тимуса):
- Плоскоклеточная карцинома;
- Базаліоідная карцинома;
- Мукоепідермоідная карцинома;
- Карцинома, схожа на лімфоепітеліому;
- Саркоматоідная карцинома (карциносаркоми);
- Світлоклітинний карцинома;
- Аденокарцинома;
- Папілярна аденокарцинома;
- Карцинома з транслокацією t (15-19);
- Високодиференційовані нейроендокринні карциноми (карциноїдні пухлини): типові карціноіди- атипові карціноіди;
- Низькодиференційовані нейроендокринні карциноми:
- Недиференційовані карциноми: крупно-клітинна нейроендокринна карцінома- дрібноклітинна карцинома нейроендокрінного типу;
- Комбіновані епітеліальні пухлини тимуса, що включають нейроендокринні карциноми.

Класифікація ВООЗ герміногенних пухлин середостіння (2004)

• Герміногенние пухлини одного гістологічного типу (чисті герміногенні пухлини):
- Семінома;
- Ембріональна карцинома;
- Пухлини жовтковиммішка;
- Хоріокарцінома;
- Тератома зріла;
- Тератома незріла.

• Герміногенние пухлини більш ніж одного гістологічного типу (змішані герміногенні пухлини). Варіант: поліембріома.

• Герміногенние пухлини на злоякісну пухлину соматичного типу.

• Герміногенние пухлини з гематологічної злоякісною пухлиною.

Класифікація ВООЗ лімфом і гемопоетичних новоутворень середостіння (2004)

• В-клітинна лімфома:
- Первинна медиастинальная крупноклеточная В-клітинна лімфома;
- Екстранодальна В-клітинна лімфома маргінальної зони тимуса з лімфоїдної тканини, асоційованої зі слизовою.
- Т-клітинна лімфома:
- Т-лімфобластний лімфома з клітин-попередників;
- Т-лімфобластний лейкоз із клітин-попередників;
- Т-клітинний гострий лімфобластний лейкоз із клітин-попередників;
- Гострий лімфобластний лейкоз / Т-клітинна лімфобластний лімфома з клітин-попередників.

• Лімфогранулематоз середостіння.

• Лімфоми неясного генезу (між лимфогранулематозом і неходжкінські лімфоми).

• Гістіоцитарні пухлини і пухлини з дендритних клітин:
- Гистиоцитоз з клітин Лангерганса;
- Саркома з клітин Лангерганса;
- Гістіоцитарна саркома;
- Злоякісний гістіоцитоз;
- Фолікулярна пухлина з дендритних клітин;
- Фолікулярна саркома з дендритних клітин;
- Пухлина з дендритних клітин;
- Саркома з дендритних клітин.

• Мієлоїдна саркома і гостра мієлоїдна лейкемія екстрамедулярного походження.

Найбільш часті локалізації новоутворень середостіння знайшли відображення в багатьох літературних джерелах. Найбільшого поширення в світі отримали дані T.W. Shield (1991), M.I. Block (2001).

На підставі їх робіт доцільно використовувати схему, представлену в табл. 1. При цьому слід врахувати певну взаємозв`язок найбільш частих локалізацій новоутворень середостіння в областях середостіння з віком хворих.

У передньому середостінні у дорослого частіше спостерігається Тімом, у дитини і подростка- лімфома або герміногенна пухлина. У задньому середостінні (паравертебрально) у новонародженого частіше відзначається нейробластома (злоякісна), у дитини-гангліоневрома (доброякісна), у дорослого - шваннома.

діагностика

Пухлини і кісти середостіння спостерігаються в різних вікових групах, переважно в 20-40 років. Однаково часто хворіють чоловіки і жінки.

У клініці пухлин і кіст середостіння можна виділити два періоди: прихований, безсимптомний, виражених клінічних проявів.

Таблиця 1. Найбільш часта локалізація первинних новоутворень середостіння



Діагностика пухлин і кіст середостіння на стадії безсимптомного течії при випадковому або профілактичному рентгенологічному дослідженні відбувається у 25-50% хворих. При кістах середостіння симптоми можуть бути відсутніми у 63,8% хворих (Shinichi Takeda et al., 2003).

У стадії виражених клінічних симптомів можна виділити кілька груп ознак:

• початкові клінічні прояви;
• місцеві симптоми;
• системні прояви патології, що включають і внемедіастінальние локальні ознаки;
• асоційовані клінічні синдроми;
• специфічні симптоми, обумовлені біологічно активними продуктами пухлин.

Частота клінічних проявів пухлин і кіст середостіння пов`язана з віком хворих, характером патологічного процесу. У дорослих клінічні ознаки відзначаються у 40-60% пацієнтів, у дітей - у 60-80%, при злоякісних новоутвореннях - у 80%.

Найбільш часто в початку клінічних проявів хвороби відзначаються болі в грудній клітці, утруднення дихання, кашель, лихоманка, що носить субфебрильних постійний або перемежовуються фебрильний характер.

серед місцевих клінічних проявів слід відзначити больовий синдром, синдром компресії органів і тканин середостіння, ознаки запальних, деструктивних, геморагічних ускладнень.

Біль при пухлинах і кістах середостіння носить неінтенсивним характер з локалізацією за грудиною або на стороні поразки, нерідко іррадіює в плече, шию, межлопаточную область. При локалізації освіти зліва больовий синдром може протікати під маскою стенокардії. При пухлинах заднього середостіння болю проявляються в міжлопаткової області.

Найбільш характерним для пухлин і кіст середостіння є синдром компресії органів середостіння.

Він включає наступні варіанти:

• синдром здавлення верхньої порожнистої вени, що розвивається внаслідок компресії плечеголовного і верхньої порожнистої вен;
• синдром здавлення стравоходу;
• симптоми здавлення нервів, спинного мозку;
• симптоми компресії і дислокації серця.

Синдром верхньої порожнистої вени зустрічається в 6,6-39% випадків.

Основними його симптомами є такі: шум і тяжкість в голові-біль в грудях, одишка- ціаноз верхньої частини тіла (голови, шиї, верхніх кінцівок, верхньої половини тулуба) - набряк верхньої половини тіла, особливо обличчя і верхніх конечностей- розширення і напруга вен шиї і верхніх кінцівок, посилення малюнка підшкірних вен грудної стінки, телеангіоектазії на грудях, спіне- високий тиск в системі верхньої порожнистої Вени носові, стравоходу, легеневі (трахеальні) кровотеченія- набряклість голосових зв`язок з осиплостью голосу- ознаки венозного застою в головному мозку ( головні болі, «припливи» до голови при нахилах, зниження зору, слухові галюцинації).

Виразність синдрому здавлення верхньої порожнистої вени зростає при тривалому горизонтальному положенні і зменшується через деякий час після переходу в вертикальну позицію.

Компресія дихальних шляхів супроводжується кашлем, задишкою, кровохарканням, а потім стридорозне диханням, дихальною недостатністю, зниженням функції зовнішнього дихання. Останнє може бути обумовлено безпосередньо компресією дихальних шляхів, а може бути наслідком рецидивуючих запальних процесів в бронхах.

Здавлення пухлинами і кістами середостіння стравоходу призводить до дисфагії, регургітації, вираженої втрати маси тіла.

Компресія і дислокація серця може супроводжуватися клінікою, подібної симптоматиці при конструктивному перикарде, можлива тахікардія, порушення серцевого ритму.

Здавлення легеневої артерії проявляється систолічним шумом над нею, розширенням правого шлуночка, епігастральній пульсацією.

Здавлення або проростання поворотних гортанних нервів може супроводжуватися дисфагія, дисфункцією надгортанника, поперхіванія, аспірацією.

Компресія блукаючих нервів утвореннями верхнього відділу заднього середостіння може привести до нападів кашлю і бронхоспазму, а іноді і до стійкого пілороспазм.

Здавлення симпатичного нервового стовбура проявляється анофтальм (синдром Горнера), порушенням потовиділення, зміною місцевої температури і дермографізму.

Пошкодження діафрагмальних нервів призводить до релаксації діафрагми.

Здавлення спинного мозку зневринома гантельной (пісочної) форми супроводжується порушенням функції спинного мозку.

До місцевих проявів новоутворень середостіння кістозного характеру відносяться прориви кіст в порожнину плеври, в дихальні шляхи (бронхи, легені), внутрікістознихпапілярних геморагії і кровотечі в плевральну порожнину, в середостіння, пенетрації кіст з проксимального кишкового зачатка в органи середостіння.

Інтоксикаційні синдроми спостерігаються при пізніх стадіях злоякісних новоутворень, а також при інфекційних ускладненнях. Найбільш часто при злоякісних новоутвореннях спостерігається синдром порушення загального стану (слабкість, гіподинамія, підвищення температури тіла, схуднення та ін.).

Міастенічні синдром проявляється у вигляді м`язової слабкості (млявий і сонний вигляд, напівопущені повіки, утруднене ковтання, зниження здатності до виконання ручних робіт).

Інтоксикація продуктами метаболізму пухлин може проявитися артралгиями, припухлістю суглобів, набряками м`яких тканин кінцівок, порушеннями частоти і ритму серцевих скорочень. При нагноєнні кіст середостіння відзначаються ознаки SIRS, сепсису, важкого сепсису.

Асоційовані клінічні синдроми спостерігаються при ряді новоутворень середостіння (Block M.I., 2001).

При Тімом нерідко виникають аутоімунні захворювання і імунодефіцитні стани (міастенія, еритроцитарна і / або лейкоцитарна аплазії, апластична і гемолітичні анемії, міозити, прогресуючий системний склероз, системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит та інші колагенози), ендокринні порушення (пангипопитуитаризм, Адісонова хвороба, гіпертиреоз ), міокардит.

При лімфомах спостерігається анемія, міастенія. При нейрофіброма відзначається хвороба Реклінгаузена. При карціноідах, тімомах- синдром множинної ендокринної неоплазії двох типів: I типу - синдром Вермера (доброякісна пухлина передньої долі гіпофіза, гіперплазія паращитовидних залоз, пухлини підшлункової залози) і II типу (медулярний рак, феохромоцитома, в поєднанні з гіперплазією паращитовидних залоз або гангліонейроматозом, нейроми).

Нейроентеральние кісти в ряді випадків поєднуються з вертебральних аномаліями, а несеміномние герміногенні пухлини з синдромом Клінефельтера (атрофія яєчок, гінекомастія, збільшення екскреції гонадотропіну з сечею, розумова відсталість).

Особливе значення для діагностики пухлин середостіння мають специфічні синдроми, обумовлені біологічно активними продуктами пухлин (Табл. 2).

Злоякісні пухлини середостіння мають короткий безсимптомний період розвитку, швидко збільшуються в розмірах, метастазують, дають симптоми компресії органів середостіння, нерідко з`являється випіт в плевральних порожнинах, характерне підвищення температури тіла.

Таблиця 2. Специфічні синдроми, обумовлені біологічно активними продуктами пухлин (Block M.I., 2001)



Я. М. Шойхет