Злоякісна міастенія. Лікування

Відео: Лікування: міастенія. Bests Medical Therapy in MYASTHENIA Gravis. Thymectomy

Питання про показання тімектоміі при міастенії є в цьому рішенням. Тим часом, при визначенні показань до хірургічного лікування нерідко виникають труднощі. Це пов`язано з клінічними формами, перебігом захворювання, віком хворих. Більшість хірургів вважають локальні форми з тривалими ремісіями і без схильності до генералізації непоказаних для тімектоміі.

Вважають, що хворі молодого віку - найбільш підходящий контингент для хірургічного лікування (Viets, Schwab, 1960). Деякі хірурги утримуються від тімектоміі при особливо важких формах міастенії. Інші роблять оперативне лікування при розвитку критичного стану (В. А. Жмур, А. А. Анохін, 1960 Erbsloh, Allemand, 1965).

Ми вважаємо, що тімектомія показана при будь-якому прояві міастенії, якщо діагноз досить обгрунтований і достовірний (В. М. Кравець, 1965 К. Т. Овнатанян, В. М. Кравець, 1967). До цього ми прийшли, виходячи з особливостей клінічного перебігу міастенії, тривалості захворювання і одиничності випадків багаторічної ремісії. Випадків спонтанного одужання, описаних в літературі, ми не спостерігали, а з іншого боку, провокуючі фактори (психогенна травма, вагітність, інфекція і т. Д.) Різко погіршують перебіг миастенического процесу. Ми надаємо великого значення даними пневмомедіастінографія.

У випадках, коли не вдається побачити тінь вилочкової залози при так званому «порожньому передньому середостінні», ми відмовляємося від хірургічного втручання. Це положення виправдало себе у ряду хворих, у яких при динамічному спостереженні вдалося діагностувати органічне ураження головного мозку, і міастенія предстазляла синдром, а не самостійне захворювання.

Першу тімектомія при міастенії ми виконали в січні 1961 г. З цього часу по серпень 1969 р тімектомія в різні терміни від початку захворювання (від 1 місяця до 10 років) ми зробили 47 хворим у віці 10-49 років. Переважно це були жінки (38 осіб) квітучого віку. Генералізована форма міастенії мала місце у 42 хворих, локальна - у 5 хворих. У 4 хворих з локальними формами на перший план виступала очна симптоматика і опорно-рухові порушення. У однієї хворої з цієї групи були найбільш виражені дисфагические явища.

Незважаючи на початкові локальні прояви міастенії, в подальшому захворювання прогресивно розвивалося. У 27 хворих відзначалася важка форма міастенії, у 20 - середньої тяжкості. Більшість тяжкохворих через резчайшей м`язової слабкості не можуть ходити, сидіти, ковтати, говорити. Нерідко при порушенні ковтання, нападі ядухи доводилося терміново надавати допомогу, введення ж прозерина незначно покращувало стан - на 1 - 1/3 години.

У більшості хворих (42 особи) зазначалося прогресуючий перебіг міастенії. Деякі хворі оперовані з приводу міастенії з хронічним перебігом і спонтанними ремісіями.

Хвора М., 29 років. Через 3 місяці після нормальних (друге) пологів в жовтні 1959 року з`явилася слабкість, птоз століття, двоїння в очах, слабкість в кінцівках. З травня 1960 р розвинулася слабкість м`язів шиї, стомлюваність при жуванні, утруднене ковтання (рідка їжа виливалася через ніс), гіперсалівація. Прийом прозерина полегшував стан хворої. З зазначеними явищами надійшла в клініку 2/1 1961 р
При надходженні хвора не могла сидіти і ходити, часто наступали напади задухи з різкою гіперсалівацією. Отримувала ін`єкції прозерину, Нівалін, стрихніну, вітамінів С і В. Лише після ін`єкції 1 мл 0,05% розчину прозерину хвора могла приймати їжу, на 1-1 / 2 год полегшувалося дихання, кілька зменшувалася саливация.
При пневмомедіастінографія з томографією виявлено наявність в передньо-верхньому відділі середостіння трикутної форми однорідної тіні 8х5 см з чіткими контурами - гіперплазована вилочкова залоза. В аналізі крові - лімфоцитоз (32-35%). У плазмі крові солей натрію 97,6 мекв] л, калію - 3,9 мекв / л. Електрокардіограма - виражені дистрофічні зміни міокарда. Електроенцефалограма - знижена біоелектрична активність головного мозку, вогнищевих змін не виявлено. При подразненні м`язів гальванічним і фарадіческій струмом отримана виражена міастенічний реакція. Діагноз: важка генералізована форма міастенії з прогресуючим перебігом, порушенням дихання та ковтання. У добу отримувала 3 мл 0,05% розчину прозерину в ін`єкціях.
19/1 1961 р проведена тімектомія. Тотальна серединна стернотомія по Мільтону. Вилучена вилочкова залоза розміром 15X3X0,5 см (рис. 92), вагою 8 г. При патогистологическом дослідженні залози серед полів жирової клітковини виявляються острівці тимуса, в яких є велика кількість лімфоїдної тканини з невеликою кількістю дуже дрібних за розмірами тілець Гассаля.
У перші два тижні після операції стан хворої був важким: миастенические кризи змінювалися холінергіческімі- добова доза прозерина була доведена до 10 мл 0,05% розчину в ін`єкціях. Ковтання було різко ускладнено, тому годували хвору за допомогою шлункового зонду. У зв`язку з вираженою гіперсалівацією часто наступали напади задухи з явними ознаками гіпоксії. Тому систематично проводили катетеризацію трахеобронхіальногодерева з аспірацією слизу і мокротиння атмусом.
Надалі стан хворої прогресивно покращувався: збільшилася сила м`язів, нормалізувався ковтання, дихання, зникла гіперсалівація. До кінця третього тижня потреба в призначенні прозерина відпала. Хвора здійснювала тривалі прогулянки, причому ознак втоми не відзначалося. 2 місяці спостерігалася в клініці, прозерина не приймала.
Через 9 місяців після операції при контрольному огляді встановлено, що стан хворої цілком задовільний, додала у вазі до 8 кг, виконує домашню роботу (пере, миє підлогу і т. Д.) І лише іноді після важкого фізичного навантаження приймає на добу 1-2 порошку прозерина по 0,015 г.
При обстеженні хворий через 8 років - стан цілком задовільний. Повністю обслуговує себе і сім`ю. Продовжує регулярно отримувати по 3 порошку (по 0,015 г) прозерина на добу.


Патоморфологічне дослідження дозволило встановити гіперплазію тимуса у всіх 47 хворих, оперованих з приводу міастенії. Причому у 4 з них поряд з гиперплазированной вилочкової залозою видалена пухлина тимуса. У 1 з 4 хворих видалена тімоцітома, що розташовувалася по правому контуру нижнього полюса вілочковоі залози і виконувала значну частину правої плевральної порожнини. У другого хворого також видалена екстраорганние тімоцітома, локалізованих в передньо-верхньому середостінні справа.

У третього хворого виявлена маленьких розмірів (до 2,5 см в діаметрі) внутріорганная тімоцітома, що знаходиться в товщі різко гиперплазированной вилочкової залози, що займає строго серединне положення в передньо-верхньому середостінні. У четвертого хворого інкапсульована ракова пухлина займала анатомічне положення гиперплазированного тимуса. У залозі виявляються типові лімфоїдні фолікули з зародковими центрами, іноді досягають гігантських розмірів, і гассалеви тільця.


К.Т. Овнатанян, В.М. Кравець