Рабдоміосаркома (альвеолярна, ембріональна) м`яких тканин у дітей: прогноз, лікування, симптоми

У осіб старше 40 років рабдоміосаркома виникає рідко.

Співвідношення чоловіків і жінок, хворих на туберкульоз рабдоміосаркома, становить 1,3: 1.

Найбільш часта локалізація рабдоміосаркоми така:

• область голови та шиї;
• сечові шляхи;
• заочеревинного простору;
• кінцівки.

Пухлина характеризується інвазивним ростом (наприклад, може поширюватися з очниці на мозкові оболонки і далі на тканину головного мозку).

Поширюється в лімфатичні вузли, легені, кістки, кістковий мозок і головний мозок.

Відноситься до пухлин з високим злоякісним потенціалом і вимагає комбінованого лікування.

Прогноз залежить від локалізації пухлини і гістологічного її підтипу. Бажано, щоб всіх хворих з рабдоміосаркома госпіталізували в онкологічні центри, в лікуванні таких хворих повинні брати участь фахівці різного профілю.

діагностика рабдоміосаркоми

Виявляються припухлістю і набряком уражених м`яких тканин, можливі також інші місцеві симптоми, наприклад підвивих очного яблука, вагінальна кровотеча, дизурія.

Бажано досліджувати гістологічно свіжу тканину пухлини, щоб можна було одночасно виконати хромосомний аналіз.

ембріональна рабдоміосаркома

Становить 60% всіх випадків рабдоміосарком. Виникає головним чином у дітей до 15 років.

Зазвичай локалізується в області голови (включаючи очну ямку) або шиї, сечових шляхах і заочеревинному просторі.

Під час гістологічного дослідження виявляють широкий спектр клітин: від примітивних круглих до рабдоміобластов.

Ботріоідние рабдоміосаркома - підтип ембріональної рабдоміосаркома, нагадує поліп ( «гроно винограду») і зазвичай вражає порожні органи, наприклад піхву, сечовий міхур і навколоносових пазух.

альвеолярна рабдоміосаркома

Низкодифференцированная пухлина, що складається з круглих або овальних клітин, що утворюють скупчення з нерівними межами, відокремлених численними фіброзними перегородками, що додають пухлинної тканини залозистий вид.

Іноді характерний «альвеолярний» вид відсутній, але однорідний клітинний склад пухлини дозволяє відрізнити її від ембріональної різновиди рабдоміосаркома.

Підтвердити діагноз дозволяє наявність транслокаций хромосом t (2 13) (q37- q14) або варіанти t (1 13) (q36- q14).

Прогноз значно менш сприятливий, ніж при ембріональної рабдоміосаркома.

Плеоморфна рабдоміосаркома

Рідкісна пухлина м`яких тканин у дорослих.

За клінічним перебігом нагадує інші саркоми м`яких тканин.

При місцево-поширеному пухлинному процесі і метастазах прогноз несприятливий.

Стадії пухлинного процесу

МРТ або КТ частини тіла, в якій розташована первинна пухлина. КТ грудної клітини. Сцинтиграфія кісток.

Аспіраційна біопсія і трепанобиопсия кісткового мозку. Стадію рабдоміосарком визначають за класифікацією, розробленою Міжнародним товариством педіатричної онкології і Міжнародним протиракову союзом (SIOP-UICC) і заснованої на системі TNM (пухлина, лімфатичні вузли, метастази).

прогноз рабдоміосаркоми

Прогноз при рабдоміосаркома залежить від гістологічних особливостей пухлини. її локалізації, розмірів, ступеня поширення і відповіді на хіміотерапію. Загальну 5-річну виживаність вдалося підвищити з 20% в 1960-х роках до 70% в даний час, чому в значній мірі сприяло впровадження в клінічну практику хіміотерапії.

лікування рабдоміосаркоми

Лікування планують в залежності від прогнозу, знаходячи «золоту середину» між необхідністю ефективного місцевого впливу на пухлину і системної терапії та бажанням уникнути побічних ефектів променевої та хіміотерапії у віддаленому періоді.

хіміотерапія

Часто призначають до хірургічного видалення пухлини.

При відносно сприятливому прогнозі обмежуються призначенням лише винкристина і актиноміцину D.

При несприятливому прогнозі в хіміотерапію включають і інші препарати, наприклад, циклофосфамід або ифосфамид, доксорубіцин.

Високодозової хіміотерапія, мабуть, стане у пригоді при рабдоміосаркома з метастазами.

місцеве печення

Хірургічне висічення всієї пухлини з дослідженням регіонарних лімфатичних вузлів.

Може виявитися нездійсненним при місцево-поширеному пухлинному процесі або через неприйнятні функціональних результатів.

Рабдоміосаркоми характеризуються високою радиочувствительностью.

При комбінуванні з хіміотерапією доза опромінення 40-50 Гр може виявитися ефективною для пригнічення росту пухлини і її розсмоктування.

Однак у дітей у віддаленому періоді можливі серйозні побічні ефекти, пов`язані з комбінованою терапією:

• пізні порушення функцій сечового міхура, очей, головного мозку, яєчок, яєчників, щитовидної залози та інших чутливих органів;
• високий ризик утворення другої пухлини;
• порушується ріст кісток.

Променеву терапію у грудних дітей з локалізованим ростом пухлини, у яких прогноз сприятливий (наприклад, при ембріональної рабдоміосаркома очниці), можна не проводити.

При пухлинах параменінгеальной локалізації або распопоженних на кінцівки і мають альвеолярний тип гістологічної будови необхідна променева терапія.