Саркоми м`яких тканин на кисті і в області зап`ястя: причини, лікування

• саркома
• Злоякісна пухлина м`яких тканин мезодермального і нейроектодермального походження.
• Саркома м`яких тканин становить 1% від усіх злоякісних пухлин.
• У 50% випадків саркома м`яких тканин розвивається на кінцівках (верхніх і нижніх, особливо на стегні). Близько 5% на кисті і в області зап`ястя.
• Можливий помилковий діагноз через рідкість захворювання і різноманіття проявів.
• Домінування по підлозі або віком немає.
• Вони класифікуються згідно тканинному походженню, і кожен вид саркоми м`яких тканин має свої характерні особливості.
• Це агресивні пухлини, які повинні лікуватися тільки в спеціалізованих центрах.

Типи саркоми м`яких тканин

Фіброзна тканина:

• фібросаркома
• Злоякісна фіброзна гістіосаркома

Жирова тканина:

• ліпосаркома

Гладка м`яз:

• лейоміосаркома

Скелетний м`яз:

• рабдоміосаркома

Кровоносні і лімфатичні судини:

• епітеліоїдна гемангіоендотеліома
• ангіосаркома
• лімфангіосаркоми
• саркома Капоші

Синовіальная тканину:

• Синовіальная саркома

Периферичні нерви:

• Злоякісна пухлина оболонок периферичних нервів

причини

• зазвичай невідома
• спадкова:
• нейрофіброматоз
• придбана:
• опромінення
• Хімічна:
• миш`як
• Лимфедема

Основні ознаки саркоми м`яких тканин

• Освіта gt; 5 см
• швидке проростання
• Глибше глибокої фасції
• рецидивує

діагностика

• анамнез
• клінічне обстеження
• візуалізація
• біопсія:
• Направити без біопсії, при підозрі на саркому м`яких тканин.
• Біопсія повинна бути виконана хірургами або фахівцями з інвазивної діагностики в спеціалізованому центрі.
• В першу чергу аспірація тонкою голкою.
• Біопсія з використанням ультразвукового зонда і відкрита (шляхом висічення) виконується після детальної візуалізації в спеціалізованому центрі в передбачуваній області висічення.
• Чи не сприяти дисемінації в неуражені області.
• Використовувати джгут, але без знекровлення або компресії пухлини.
• Чи не виконувати инфильтрационную анестезію в області біопсії.

обстеження

• стандартна рентгенографія
• УЗД
• ангіографія
• МРТ
• КТ для визначення стадії або позиційно-емісійна томографія

Лікування саркоми м`яких тканин

видалення

• Широке висічення в межах здорових тканин.
• Місце взяття біопсії повинно бути включено в видаляється ділянку тканин
• У хірургії сарком не виконують енуклеація (вилущування)
• Збереження при можливості функції кисті краще видалення сегмента або ампутації.

органозберігаюча реконструкція

Реконструкція мягкоткание покриву з використанням мікрохірургічної пересадки вільного комплексу тканин для поліпшення функції, зовнішнього вигляду і можливості виконання променевої терапії в післяопераційному періоді. Регіональні клапті розташовані в області впливу променевої терапії.

Одномоментна реконструкція кістки (які живлять малогомілкової трансплантатом), ендопротезування суглобів, відновлення судин.

Реконструкція нервів після променевої терапії.

Променева терапія

Близькофокусна або дистанційна променева терапія

При пухлинах на пізніх стадіях, крайової резекції і пухлинах великого розміру.

Неоад`ювантна хіміотерапія (проводиться безпосередньо перед хірургічним видаленням пухлини)

• При об`ємних пухлинах для забезпечення можливості хірургічної резекції.
• Є причиною більшої кількості хірургічних ускладнень.

Прогноз щодо місцевих рецидивів

Ступінь диференціації пухлинної тканини

• Дуже важливий Гістопатологічні тип
• Кровопостачання / некроз
• Гістопатологічного ступінь диференціації

стадія

• Розміри
• локалізація

лікування

• кордон висічення
• ад`ювантне лікування

Типи саркоми м`яких тканин і поширеність на кисті і в області зап`ястя. Результати французької бази даних по саркома 1980-2000 рр.

епітеліоїдна саркома

Виявляється вираженим підшкірним зростанням на кисті, в області зап`ястя або на передпліччі у людей молодого віку. При центральному некрозі пухлини зустрічається виразка поверхні кисті. Мікроскопічно виявляється позитивна реакція пухлини на епітеліальні маркери. Може швидко метастазировать в регіонарні лімфовузли. Описано метастазування в легені, кістки і волосяну частину голови. Пухлини розміром більше 5 см мають гірший прогноз.

лікування

Широке висічення або ампутація з наступною променевою терапією найбільш ефективні. Десятирічна виживаність варіює від 50 до 74%.

Синовіальная саркома

Найбільш поширена саркома м`яких тканин кисті (20-30%). Найчастіше виникає у віці від 30 до 40 років в області суглобів, навколо сухожиль або синовіальних сумок і зазвичай проявляється у вигляді хворобливого освіти, часто в області зап`ястя. Високо злоякісне новоутворення. Метастази виявляються у 25% хворих (лімфагенние).

лікування

• Широке висічення або ампутація
• Ад`ювантна променева терапія і хіміотерапія
• Прогноз плохой- середня виживаність 36 місяців.

рабдоміосаркома

На кисті зустрічається рідко, але є найчастішою формою саркоми м`яких тканин у дітей. Вона болюча і є причиною місцевого здавлення нервів. В анамнезі часто відзначають травму. Найчастіше швидко метастазує через лімфатичну і кровоносну систему (в лімфовузли, кістки, легені, підшлункову залозу, печінку, серце і нирки).

Відео: Фіброми на нозі більше немає

лікування

• Операція, хіміо- та променева терапія.
• Прогноз вкрай неблагопріятний- п`ятирічне виживання менш 10%.

Світлоклітинний карцинома

Походить з сухожиль, сухожильних піхв і апоневротіческой тканини. Иммуногистохимическое і каріотіпіческое схожість з меланомою (називають «мягкотканой меланомою»). Повільно зростаюча. Вік пацієнтів від 20 до 40 років. Типовою локалізацією є дистальні відділи верхньої і нижньої кінцівки. Метастазує в регіонарні лімфовузли, легені і кістки, навіть через 10 років після первинного встановлення діагнозу.

лікування

• широке висічення
• Обережний прогноз з п`ятирічної виживання 50-60%.