Пухлина нервів: симптоми, лікування, причини

Класифікація

Гістологія пухлин нервів складна. Вони класифікуються наступним чином:

Симптоми і ознаки

• Припухлість по ходу нерва
• Збільшення розмір
• Може бути позитивний перкуссионний синдром
• (Зміщується в сторони, але не по ходу нерва

обстеження

УЗД та МРТ

• Чи не специфічно щодо гістології
• Близьке розташування до нерву підтверджує ймовірність пухлини нерва

біопсія

• Великий ризик пошкодження нерва і також помилково негативного результату
• Аспірація тонкою голкою неможлива
• Відкрита біопсія може в подальшому спричинити невдачу хірургічного лікування.

шваннома

Симптоми і ознаки

• Найбільш часто у віці від 30 до 60 років.
• Зазвичай солітарна, повільно зростає. Виявляється потовщенням, рідко хворобливе, майже не буває слабкості або оніміння (якщо тільки не росте в межах карпального каналу).
• Рідко множинні (наприклад, в поєднанні з билатеральной пухлиною VIII нерва = NF2).
• Перкуссионний тест Тінеля може бути чітко позитивним, але іноді негативний.
• Озлокачествление вкрай рідко.
• NB: Ці пухлини іноді помилково приймаються до операції за ганглій або ліпому, і в зв`язку з цим иссекаются з пошкодженням нерва. Підвищена пильність!

Гістологія

Зазвичай солітарна, зростає з шванновских клітин оболонки нерва. Має фіброзну капсулу. Добре диференційовані веретеноподібні клітини, забарвлення по S100. Розташовані компактними пучками (Antoni А тканину) або у вигляді безладного матриксу (Antoni У тканину).

лікування

Ретельна енуклеація з використанням операційного мікроскопа. Пучки нерва натягуються над пухлиною, і при розвитку пухлини на нерві великого діаметра интраоперационная стимуляція нерва може допомогти при її виділенні.

Зазвичай можна виділити пухлину без пошкодження нерва. Найважче видаляти пухлину після передопераційної біопсії.

Може знадобитися перетин дрібних живлять пучків.

нейрофіброма

Симптоми і ознаки

• Рідко.
• Зазвичай солітарна, іноді множинна.
• Можливо озлокачествление (зазвичай при поєднанні з хворобою Реклінг Хаузена).
• Безболісна і повільно зростаюча. Іноді проявляється компресійним синдромом, якщо зростає в карпальном каналі.

Гістологія

Переплетені пучки довгих клітин. Фарбуються менш інтенсивно, ніж шваннома по S100. Найчастіше розвивається на чутливих нервах. Без капсули.

лікування

Ці пухлини зазвичай безсимптомно. Хірургічного плану немає, так як нерв при видаленні пухлини пошкоджується. Раптове зростання або біль, особливо при NF1, слід припустити озлокачествление, отже, необхідна біопсія.

нейрофіброматоз

Тип 1

Хвороба Реклингхаузена - одне з найчастіших спадкових захворювань (1: 4000). Аутосомно-домінантна мутація хромосоми в 17,5% випадків виникає спонтанно. Прояви варіюють від мінімальних до широко поширених: «людина-слон», кавові плями (світло-коричневі плями в пахвовій западині, на тулуб і в паховій області). Множинні шваноми.

Тип 2

Зустрічається набагато рідше. Мутація довгого плеча хромосоми 22. Чи поєднується з катарактою, пухлинами головного мозку, спинного мозку, слухового нерва. Пухлина периферичного нерва, зазвичай гроноподібна нейрофіброма.

Інші пухлини нервів

Ці пухлини надзвичайно рідкісні.

• Інтраневральной ганглій (рідко на кисті, зазвичай розвивається на загальному малогомілкової нерв)
• ліпома
• ангіома

Злоякісна пухлина оболонок нерва

Високо злоякісна. Поєднується з нейрофіброматозом типу 1. Надзвичайно рідко на кисті. Основною ознакою є біль з наростаючою клінікою порушення функції нерва. Діагностика важка, при біопсії можна пошкодити нерв і, отже, після видалення пухлини можливий рецидив. Потрібно радикальне видалення. Прогноз поганий. Ефекту від хіміотерапії і променевої терапії немає.