Факоматозигруппа спадкових захворювань, при яких ураження нервової системи поєднується з шкірним або хоріоретинальними ангиоматозе. Нейрофіброматоз реклінгхаузена. Типові множинні нейрофіброми периферичних нервов- нерідко нейрофіброми локалізуються інтрак

Факоматозах -группа спадкових захворювань, при яких ураження нервової системи поєднується з шкірним або хоріоретинальними ангиоматозе.
Нейрофіброматоз Реклингхаузена. Типові множинні нейрофіброми периферичних нервов- нерідко нейрофіброми локалізуються інтракраніальних (зазвичай кохлеовестибулярний нерв) і інтраспінапьно, стискаючи мозок. На шкірі - пігментні плями (багряно-ціанотичний або кольору "кава з молоком"), В шкірі і підшкірній клітковині - множинні пухлини. У частині випадків є сколіоз, кісткові кісти. У значної частини хворих виявляється підвищений вміст в крові фактора, що стимулює зростання елементів нервової системи. Прогноз захворювання залежить від доступності для видалення пухлин головного і спинного мозку.
Хвороба Гіппеля - Ліндау (цереброретінальний ангиоматоз) -Поєднання ангіобластоми головного мозку (зазвичай мозочка) з ангиоматозе сітківки. Цьому можуть супроводжувати кісти підшлункової залози, кісти або пухлини нирок, а також поліцитемія. При своєчасному видаленні ангіобластоми прогноз сприятливий.
Туберозний склероз (хвороба Бурневілля) - пухлиноподібні розростання глії, які виявляються в дитячому віці. Характерна тріада: прогресуюче слабоумство, судомні напади та пігментовані аденоми сальних залоз особи. Нерідкі пухлини серця, нирок, легенів, перивентрикулярні кальцифікати. Прогноз несприятливий.
Хвороба Стерджа- Вебера (енцефалотрігемінальний ангиоматоз). Характерні ангіоматозние пігментні плями, особливо в лобовій області, епілептиформні судоми, в більшості випадків затримка розумового розвитку, геміпарез, контралатеральний пігментному плямі на обличчі, геміанопсія. Краніографіческі-кальцифікати у формі звивин з двома контурами, в основі яких лежить ангиоматоз тім`яно-окціпітальних відділів мозку. Прогноз залежить від того, чи вдається усунути судомний синдром. У цьому випадку психіка може не страждати і діти розвиваються нормально.