Нейрофіброматоз типу 2

Відео: Видалення гігантською вестибулярної шваноми (нейрофіброматоз II типу) частина 3

(НФМ2 або т.зв. двосторонні невриноми слухових нервів (НСН))

діагностичні критерії

Хворий повинен мати:

1. двосторонні об`ємні утворення в області слухових нервів на томограмах (МРТ або КТ)

АБО

Відео: Моя жахлива історія. Людина-міхур

2. найближчий родич (батьки, діти, рідні брати чи сестри), що страждає НФМ2 і також

1. одностороння НСН

Відео: КРАЩІ COUB # 39; ики # 90: Є два типи дівчат

АБО

2. два з наступних захворювань:

1.      нейрофіброма

2.      менінгіома

3.      гліома: включаючи астроцитому, Епендіма

4.      шваннома: включаючи Швана спінальних корінців

5.      ювенільний задня субкапсулярна Лентікулярная катаракта або помутніння

Інші клінічні ознаки:

1. припадки або інша вогнищева симптоматика
2. шкірні вузлики, шкірний нейрофіброми, плями кольору кави з молоком (зустрічаються не так часто, як при НФМ1)
3. часто є множинні інтрадурально спинальні пухлини (але не настільки часто, як при НФМ1): включаючи інтрамедулярні (особливо епендимоми) і екстрамедулярні (шваноми, менінгіоми і т.д.)
4. підвищений антигенний фактор росту нервів (цього не буває при НФМ1)

генетичні властивості

• двосторонні НСН:

• шанси для збереження слуху краще при невеликих розмірах пухлин. Тому слід намагатися видаляти маленькі пухлини. Якщо після операції рівень слуху на оперированной стороні є прийнятним, то можна зробити операцію на протилежному боці. В іншому випадку пухлина з протилежного боку слід спостерігати як можна довше, а при проведенні операції обмежитися субтотальной резекцією, щоб спробувати запобігти виникненню повної глухоти
• СРХ: може бути методом вибору

 Грінберг. Нейрохірург