Невринома переддверно-улітковий нерва

Відео: Невринома слухового нерва 17 мм

Дане захворювання відноситься до розділу оториноларингології, іменованого отоневрологів, розглядає неврологічні синдроми, зумовлені захворюванням сенсорних систем ЛОР-органів, і зокрема нервових апаратів органу слуху, вестибулярної системи, органів нюху і смакової чутливості, рухової іннервації гортані. В даному розділі розглядається доброякісна пухлина переддверно-улітковий нерва. Дисфункції інших сенсорних систем розглядаються у відповідних розділах.

патогенез. Невринома переддверно-улітковий нерва - це доброякісна інкапсульована пухлина, первинно розвивається у внутрішньому слуховому проході з невролемми (шванівської оболонки) вестибулярного нерва з подальшим зростанням в напрямку мостомозжечкового кута. Заповнюючи внутрішній слуховий прохід, пухлину здавлює внутрішню слухову артерію, яка живить структури внутрішнього вуха, а виходячи в область мостомозжечкового кута, чинить тиск на артерії, що живлять мозок і стовбур мозку. Тиснучи на кісткові стінки внутрішнього слухового проходу, пухлина викликає їх резорбцію, що призводить до важливих рентгенологічним ознаками невриноми - розширення внутрішнього слухового проходу, а по виході в зону верхівки піраміди - її руйнування, після чого пухлина спрямовується у вільний простір мостомозжечкового кута, в якому вона піддається швидкому зростанню. Пухлина заповнює всі простори бічний цистерни мозку, сильно розтягуючи і стоншуючи виявляються на її шляху черепні нерви (переддверно-улітковий, лицьової, проміжний і трійчастий), що призводить до їх морфологічних змін і порушення функцій.

Великі пухлини зміщують і здавлюють довгастий мозок, міст, мозочок, викликаючи відповідні неврологічні порушення, обумовлені ураженням ядер черепних нервів, життєво важливих центрів і їх провідних шляхів. Маленькі пухлини (2-3 мм) з тривалим циклом розвитку можуть протікати безсимптомно і виявлятися випадково при аутопсії (до 1,5% всіх розтинів). У 3% випадків всіх неврином спостерігаються двосторонні пухлини-виникають вони, як правило, при поширеному нейрофіброматозі (хвороби Реклінгаузена). Від даної хвороби слід відрізняти синдром Гарднера - Тернера, що виникає до 30-річного віку в результаті спадкової двосторонньої невриноми переддверно-улітковий нерва, що виявляється шумом у вухах і порушенням рівноваги- розлад слуху. Захворювання прогресує протягом 5-10 років і веде до повної глухоти, при цьому спостерігаються також ознаки порушення функцій V, VI, VII, IX та X пар черепних нервів.

Симптоми і клінічний перебіг. Розподіл клінічних форм невриноми переддверно-улітковий нерва на чотири періоди практично не відповідає хронологічну послідовність описуваних ознак, характерних для цих періодів. За Н. С. Благовіщенській (1990), розрізняють чотири стадії розвитку невриноми переддверно-улітковий нерва.

I. отіатріческой стадія. У цій стадії пухлина розташовується у внутрішньому слуховому проході. Ознаки її визначаються ступенем стискання нервових стовбурів і судин. Зазвичай першими з`являються ознаки порушення слуховий і смакової функцій. Вестибулярні симптоми менш постійні. При наявності запаморочення можна зареєструвати спонтанний ністагм.

Відео: Невринома слухового нерва 15 мм

II. отоневрологіческого стадія. Посилення отіатріческой симптомів, поява ознак здавлення інших черепних нервів, що знаходяться в мостомозжечковом кутку. Зазвичай ця стадія настає через 1-2 роки після отіатріческой. Виявляються рентгенологічні зміни внутрішнього слухового проходу і в окремих випадках - верхівки піраміди.

Характерними симптомами на цій стадії є виражена приглухуватість або глухота на одне вухо, сильний шум у вусі і відповідної половині голови, атаксія, порушення координації рухів, відхилення корпусу в сторону ураженого вуха в позі Ромберга. Частішають і посилюються напади запаморочення, яким супроводжують спонтанний ністагм і порушення оптокинетического ністагму. При значних розмірах пухлини з`являється ністагм укладання, або позиційний ністагм, при нахилі голови на здорову сторону, обумовлений зміщенням пухлини в бік стовбура мозку.

III. неврологічна стадія. Домінуюче становище займають неврологічні ознаки, обумовлені ураженням черепних нервів мостомозжечкового кута і тиском пухлини на стовбур мозку та мозочок: паралічі окорухових нервів, тригемінальні болю, випадання всіх видів чутливості і рогівкового рефлексу на відповідній половині обличчя, зниження або випадання смакової чутливості на задній третині мови ( ураження язикоглоткового нерва), парез поворотного нерва (ураження блукаючого нерва), парез грудиноключично-соскоподібного і трапецієподібної м`язів (ураження додаткового нерва) - все на стороні пухлини. На цій стадії яскраво виражений вестибулярно-мозжечковий синдром, що виявляється грубої атаксией, різноспрямованим великорозмашистий, нерідко ундулирующий нистагмом, що завершується парезом погляду, вираженими вегетативними порушеннями. На очному дні виявляють двосторонні застійні явища, визначаються ознаки підвищення внутрішньочерепного тиску.

IV. термінальна стадія. При подальшому зростанні пухлини в ній утворюються наповнені жовтуватою рідиною кісти- збільшуючись в розмірах, пухлина тисне на життєво важливі стовбурові центри - дихальний і судиноруховий, здавлює ликворопроводящей шляху, що викликає набряк мозку. Смерть настає від блокади життєво важливих центрів стовбура мозку - зупинки дихання та серцевої діяльності.

діагностика. В даний час III і IV стадії невриноми практично не зустрічаються, існуючі методи діагностики дозволяють діагностувати пухлину на початкових її стадіях. Діагностика скрутна лише в отіатріческой стадії, при якій в більшості випадків відсутні рентгенологічні зміни з боку внутрішнього слухового проходу. Починаючи з отоневрологіче-ської (II) стадії пухлина практично виявляється у всіх випадках променевого обстеження хворого (рис. 1, 2).

Мал. 1. Рентгенологічне зображення невриноми переддверно-улітковий нерва справа в проекції по Стенверсу: a - внутрішній слуховий прохід розширено ( ), передній контур його сглажен- ззаду виявляєтьсяатрофія кісткового каналу першого коліна лицьового нерва 6 - просвіт внутрішнього слухового проходу лівого вуха (- ») в межах норми

Мал. 2. Комп`ютерна томограма невриноми лівого переддверно-улітковий нерва (перехрестя білих ліній)

При невриномі кількість клітин в цереброспінальній рідині зберігається на рівні норми і не перевищує 15 10⁶/ Л, в той час як спостерігається значне збільшення вмісту білка (від 0,5 до 2 г / л і більше), що виділяється з поверхні великих неврином, що вийшли в мостомозжечковий кут.

диференціальну діагностику проводять з кохлеовестібулярнимі порушеннями при вертеброгенних лабіринтових дисфункциях, неврит слухового нерва, нетиповими формами хвороби Меньєра, з синдромом Лермуайе, синдромом позиційного пароксизмального запаморочення по Барані, менінгіомою і кістозним арахноїдитом мостомозжечкового кута.

лікування виключно хірургічне. Залежно від розмірів і напрямку поширення пухлини, її клінічної стадії застосовують субокціпітальний, ретросігмоідальний або транслабірінтний хірургічні доступи.

Оториноларингологія. В.І. Бабияк, М.І. Говорун, Я.А. Накатіс, А.Н. Пащінін