Акустична невринома діагностика і лікування невриноми слухового нерва

Відео: Вестибулярна шваннома (невринома слухового нерва)

Акустична невринома (вестибулярна шваннома, невринома слухового нерва) - Це доброякісна пухлина слухового нерва, яка бере початок з шванновских клітин.

Велика частина неврином виникає в вестибулярному корінці, а близько 5% - в завитковому (кохлеарном) корінці нерва.

Акустичні невриноми зазвичай ростуть повільно, але вони можуть викликати симптоми, пов`язані зі зростаючим тиском пухлини на навколишні нервові структури - іноді це навіть може загрожувати життю хворого.

Швидкість зростання акустичної невриноми варіює, в рідкісних випадках пухлина збільшується вдвічі за 6 місяців. Рання діагностика і своєчасне лікування допомагають звести до мінімуму ризик серйозних ускладнень.

Усередині мостомозжечкового трикутника повільно зростаючі пухлини можуть збільшуватися до 3-4 см в діаметрі, перш ніж викличуть серйозні симптоми. Але невринома у внутрішньому слуховому проході досить швидко проявляється порушенням слуху і вестибулярні симптомами.

Епідеміологія акустичної невриноми

За даними британських експертів, 6-10% первинних внутрішньочерепних пухлин припадає на акустичну невриному. Ця пухлина є №1 за частотою серед пухлин мостомозжечкового трикутника (CPA tumors). На спорадичні акустичні невриноми припадає 95% всіх випадків, решта 5% виникають у хворих на нейрофіброматоз - поширеним спадковим захворюванням.

У загальній популяції сьогодні реєструється 13 нових випадків акустичної невриноми на 1 000 000 населення в рік. Дослідження, проведені данськими вченими, показали, що з 1970-х до 1990-х років частота цієї пухлини зросла з 7,8 до 12,4 випадків на мільйон населення на рік, але це може бути пов`язано тільки зі значним прогресом в діагностиці захворювання.

Грунтуючись на результатах проведених розтинів, західні дослідники стверджують, що справжня частота невриноми слухового нерва становить кілька тисяч (!) Випадків на мільйон чоловік. Таким чином, переважна більшість випадків цього захворювання залишаються діагностованими, в першу чергу через те, що хворі не мають ніяких скарг і не звертаються до лікаря.

Фактори ризику

Достовірно відомі фактори ризику акустичної невриноми:

• Нейрофіброматоз 2 типу.
• Вплив високих доз радіації.

Що стосується радіації, тобто дослідження, які підтвердили, що діти, які зазнали високим дозам опромінення голови і шиї в медичних цілях (наприклад, променева терапія), в наступні роки мають підвищений ризик невриноми слухового нерва. Але медичне використання низьких доз радіації (наприклад, КТ голови) не було пов`язано з ризиком акустичної невриноми.

Деякі дослідники припускали, що сінна лихоманка є фактором ризику акустичної невриноми, але це припущення поки не підтверджено. Вплив сильного шуму на виробництві також не є доведеним чинником ризику невриноми, хоча деякі епідеміологічні дослідження припускають таку зв`язок.

Зв`язок між розвитком акустичної невриноми і радіочастотним впливом мобільних телефонів залишається невизначеною. Велике дослідження типу випадок-контроль, проведене Interphone, не виявило підвищення ризику протягом перших 10 років спостереження, але більш тривалі дослідження не проводилися.

Клінічні прояви невриноми

Британські експерти стверджують: причиною односторонньої нейросенсорної приглухуватості повинна вважатися акустична невринома, поки лікар не довів інше.

Вони рекомендують припускати акустичну невриному при таких симптомах:
• Одностороннє порушення слуху або дзвін у вухах.
• Незрозумілі проблеми з рівновагою.
• Порушення чутливості особи.

Класична картина невриноми слухового нерва включає прогресуючу односторонню нейросенсорної приглухуватість, вестибулярну дисфункцію і дзвін у вухах.Кілька фактів про акустичної невриномі:

• 90% хворих мають прогресуючу односторонню туговухість.
• 5% хворих відчувають раптову і повну односторонню втрату слуху.
• 70% хворих періодично скаржаться на дзвін у вухах.
• 3% хворих мають абсолютно нормальний слух.
• У деяких випадках слух може то погіршуватися, то поліпшуватися.
• Більшість хворих мають проблеми з рівновагою.

У міру зростання невриноми порушення рівноваги і туговухість прогресують, і можуть з`являтися симптоми, викликані здавленням сусідніх нервових структур:

• Поява болю у вусі.
• Атаксія в результаті здавлювання мозочка.
• Слабкість м`язів обличчя через здавлювання лицьового нерва.
• Біль і оніміння особи в зв`язку з залученням трійчастого нерва.
• Порушення свідомості, втрата зору, гідроцефалія в результаті сильного здавлювання структур головного мозку (рідко).

У клініках Великобританії від 3% до 7,5% пацієнтів, які звернулися до оториноларингологу з одностороннім порушенням слуху, мають невриному слухового нерва. Сьогодні невриному дуже часто виявляють абсолютно випадково, під час обстеження головного мозку з іншого приводу.

пов`язані захворювання

Билатеральная (двостороння) акустична невринома виникає при нейрофіброматозі 2 типу (NF2). Нейрофіброматоз 2 типу являє собою аутосомно-домінантне спадкове захворювання. За різними даними, 5-7% пацієнтів з акустичною невриноми мають NF2. Невринома слухового нерва при нейрофіброматозі, як правило, проявляє себе в ранньому віці (близько 20-30 років). Генетичний скринінг пацієнтів на нейрофіброматоз 2 типу при односторонній невриномі доцільний тільки тоді, коли хвороба розвинулася дуже рано. Пацієнти з NF2 схильні не тільки до акустичної невриномі, але і до Шванноми інших черепних нервів.

На акустичну невриному припадає 85% випадків пухлин мостомозжечкового трикутника.

Інші типи пухлин, що виникають в цій області, включають:

• Менінгіоми (до 13%).
• Епідермоїдні кісти (2-6%).
• Арахноідние кісти (1%) і ін.

Діагностика невриноми слухового нерва

1. Аудіології.

Всі хворі з асиметричною приглухуватістю повинні пройти Аудіологічне обстеження, щоб визначити, чи є втрата слуху нейросенсорной, тобто викликаної поразкою нервових структур, що беруть участь в сприйнятті звуків.

2. Діагностична візуалізація.
При підозрі на акустичну невриному необхідно пройти комп`ютерну або магнітно-резонансну томографію, яка дозволяє побачити пухлину, оцінити її розміри і розташування. На знімках невринома слухового нерва зазвичай являє собою округле утворення з гладкими, чіткими краями.

Лікування акустичної невриноми

Існує три опції лікування акустичної невриноми:

• динамічне спостереження (watch and wait);
• хірургічне видалення пухлини;
• стереотаксическая радіохірургія.

На сьогодні недостатньо системних досліджень, які порівнювали б ефективність різних методів лікування. Кожен варіант лікування вибирається з урахуванням особливостей конкретного випадку, і кожен варіант пов`язаний зі своїми ризиками, тому хворий повинен бути повністю обізнаний про обраний метод. Перед згодою на лікування потрібно запитати у лікаря про те, як воно відіб`ється на якості життя в майбутньому (на слух, контролі м`язів обличчя і ін.)

1. Динамічне спостереження.

Невриноми слухового нерва можуть розвиватися по-різному.

Одне дослідження 2006 року, в ході якого пацієнтів спостерігали без активного лікування протягом 40 місяців, виявило наступне:

• 66% пухлин нема демонстрували зростання.
• 24% пухлин демонстрували повільне зростання.
• У 4% випадків спостерігалося швидке зростання.
• У 3% випадків пухлина регресувала.

Грунтуючись на цих даних, британські фахівці вважають стратегію watch and wait найбільш мудрою в тих випадках, коли невринома маленького розміру і не викликає ніяких симптомів. При цьому слід не рідше ніж раз на рік робити КТ-сканування, щоб спостерігати за пухлиною. Якщо знімки показують зростання невриноми, то рекомендується активне лікування - хірургічне видалення або стереотаксическая радіохірургія (гамма-ніж).

2. Мікрохірургічне видалення.

У Сполученому Королівстві багато пацієнтів з акустичною невриноми проходять мікрохірургічне лікування. Повне видалення можливо приблизно в 95% випадків, але багато що залежить від розташування пухлини і її розміру.

Ризики, пов`язані з хірургічною операцією:

• Менінгіт (інфекція).
• Витік спинномозкової рідини.
• Пошкодження мозочка.
• Інсульт.
• Епілепсія.
• Особовий параліч.
• Втрата слуху.
• Порушення рівноваги.
• Головні болі.
• Смерть (менше 1%).

3. Стереотаксична радіохірургія.

Стереотаксическая радіохірургія - це високоточна опромінення пухлини однієї великою дозою радіації, для чого використовуються рентгенівські, гамма-промені або заряджені частинки. У деяких медичних центрах воліють інший варіант, фракціонованого стереотаксичну радіотерапію (менш потужне, але багаторазове опромінення).

Таке лікування допомагає зупинити (контролювати) зростання акустичної невриноми.

Невелике проспективне когортне дослідження припускає, що в короткостроковій перспективі для одиночних, невеликих (менше 3 см) неврином результат (рух особи, слух, загальний стан) після радіохірургії краще, ніж після резекції пухлини. Однак, для підтвердження переваги радіохірургії в довгостроковій перспективі (відсутність росту пухлини) потрібні додаткові дослідження.

Потенційні ризики, пов`язані зі стереотаксической радіохірургії:

• Індукований радіацією некроз мозку.
• Пов`язане з опроміненням пошкодження черепного нерва.
• Злоякісні новоутворення (наприклад, мультиформної гліобластоми).

Поділитися в соц мережах: