Нейрофіброматоз
нейрофіброматоз (НФМ) Є найчастішим з нервово-шкірних синдромів. Є принаймні 6 різних типів, два найбільш частих з яких порівнюються між собою в табл. 14-59 (Можливі деякі варіанти цих форм).
Табл. 14-59. Порівняння нейрофіброматоз (типи 1 і 2)
Нейрофіброматоз-1 | Нейрофіброматоз-2 | |
Інша назва | хвороба фон Реклингаузена | Двосторонні невриноми слухових нервів |
застаріла назва Відео: Нейрофіброматоз. Як розпізнати небезпечні плями на шкірі | периферичний НФМ | центральний НФМ Відео: Нейрофіброматоз |
Поширеність в США | 100.000 хворих | &asymp-3.000 хворих |
частота | 1 на 2.500-3.300 новонароджених (штат Мічиган) | 1на 50.000 |
Невриноми слухового нерва | Ніколи не бувають двосторонніми Відео: Нейрофіброматоз. Як Розпізнати Небезпечні Плями На Шкірі [Точки На Шкірі] | Наявність двосторонніх неврином слухових нервів є головною ознакою |
Радикального лікування НФМ не існує. Лікування спрямоване на &darr- симптомів. Кетотифен (який пригнічує виділення гістаміну огрядними клітинами) може &darr- вираженість свербежу та локальну болючість. L: 2-4 мг / д ´-30-40 міс.
Грінберг. Нейрохірург