Ендокринна пухлина підшлункової залози

Первинні інсуліноми і глюкагономах виникають виключно в підшлунковій залозі, при цьому 50-70% всіх гастрином має екстрапанкреатичної локалізацію. Іноді поєднуються з іншими захворюваннями, включаючи МЕН типу I, хвороба фон Хиппеля-Ліндау, нейрофіброматоз I типу і склероз туберози (наприклад, більш ніж у 10% хворих з нейрофіброматозом 1тіпа розвивається карциноїдної пухлина, особливо часто в підшлунковій залозі).

Ендокринні пухлини підшлункової залози можуть бути функціонуючими (проявляються клінічними гормональними синдромами) і нефункціонуючими.

инсулинома

Локалізується в будь-якому відділі підшлункової залози (1/3 - голівка, 1/3 - тіло, 1/3 - хвіст), зазвичай менше 5 см в діаметрі, в 10% випадків зустрічають множинні інсуліноми. Клінічно проявляються симптомами гіпоглікемії. Деякі хворі страждають патологічним ожирінням, пов`язаним з переїданням, обумовленим гіпоглікемією.

Як і при інших функціональних ендокринних пухлинах підшлункової залози, діагностика залежить від локалізації пухлини і ендокринного синдрому, обумовленого надлишком гормонів. Більш ніж в 90% випадків голодування протягом 48 годин з визначенням концентрації глюкози, інсуліну та С-пептиду кожні 3-6 год виявляє гіпоглікемію і непропорційно високий вміст інсуліну. При КТ / МРТ освіти розміром 1-3 см візуалізуються менш ніж в 40% випадків, тому виникає необхідність в ендоскопічної ехографії, ангіографії та селективному заборі крові з печінкових вен.

Лікування включає дробове часте харчування і прийом диазоксида - не володію щего діуретичним ефектом аналога бензотіазіда ингибирующего виділення інсуліну (цей препарат і октреотид дозволяють контролювати симптоми в 60% випадків). Оперативне втручання забезпечує повне лікування в 70-95% випадків.

глюкагонома

Глюкагон стимулює глікогеноліз і виділення інсуліну, пригнічує секрецію шлунка і підшлункової залози, а також моторику шлунково-кишкового тракту. У 20% випадків глюкагонома асоційована з МЕН-1. Метастазування або локальна інвазія виникають в 50-80% випадків.

Пухлина розміром більше 5 см секретує надмірну кількість глюкагону, що викликає дерматит (мігруюча некротизирующая еритема), втрату маси тіла, порушення толерантності до глюкози і анемію. Гіперглікемія виникає в 40-90% випадків.

Діагноз заснований на виявленні підвищеної концентрації глюкагону в плазмі понад 1000 пг / мл (норма менше 200 пг / мл). Лікування полягає в контролі симптомів цукрового діабету і застосуванні октреотиду (пригнічує такі симптоми, як зниження маси тіла, діарея, висип).

Оперативне лікування застосовують при наявності локального освіти. Лікування настає в 20% випадків.

віпома

Віпома зазвичай являє собою солітарну пухлина хвоста підшлункової залози.

Характеризується профузной водної діареєю, дегідратацією, гіпокаліємією і гіпохлоремія.

Діагноз встановлюють на підставі характерної профузной діареї (більше 3 л / сут більш ніж у 75% хворих) і підвищення концентрації ВІП в сироватці крові.

Лікування полягає в ретельної корекції водно-електролітних порушень. Може знадобитися інфузія більше 5 л розчинів і понад 350 мекв калію на добу. Октреотид забезпечує короткочасний контроль симптомів. Хірургічне втручання повністю усуває симптоми приблизно в 30% випадків.