Глюкагонома: симптоми, діагностика, лікування, причини

Діагностика заснована на виявленні підвищеного вмісту глюкагону в крові і даних методів візуалізації. Пухлина виявляють методами КТ і ендоскопічного УЗД. Лікування полягає в резекції пухлини.

Глкагономи зустрічаються дуже рідко і схожі з іншими пухлинами острівців в тому, що первинний і метастатичні вогнища характеризуються повільним зростанням: 15-річна виживаність досить висока. 80% глюкагоном злоякісні. Середній вік, в якому проявляються симптоми, становить 50 років-80% хворих - жінки.

Симптоми і ознаки глюкагономах

Внаслідок підвищеної продукції глюкагону симптоми схожі з такими при цукровому діабеті. Характерні зниження маси тіла, нормохромнаяанемія, гіпоаміноацідемія і гіполіпідемія, але найбільш типова ознака - довго зберігається висип на шкірі кінцівок, часто асоційована зі змінами мови (гладкий, блискучий, яскраво-червоного кольору) і хейлітом. Лущиться коричнево-червона еритема з явищами поверхневого некролізу позначається як некролитическим мігруюча еритема.

діагностика глюкагономах

• Дослідження рівня глюкагону в сироватці крові.
• КТ і ендоскопічне УЗД для виявлення вогнища пухлинного росту.

Відео: Чим небезпечна дисплазія шийки матки: причини, симптоми, діагностика і сучасне лікування

У більшості пацієнтів з глюкагономах зміст глюкагону gt; 1000 пг / мл (в нормі lt; 200). Необхідно зіставлення з клінічною симптоматикою. Пацієнтам слід проводити КТ черевної порожнини і другим етапом - ендоскопічне УЗД. Якщо КТ виявилася неінформативної, можна провести МРТ або ПЕТ.

лікування глюкагономах

• Резекція освіти (при обмеженому поширенні).
• Хіміотерапія - при метастічеськоє ураженні.
• Окреотід - з метою придушення продукції глюкагону.

Резекція пухлини сприяє регресії симптоматики. При наявності нерезектабельних, метастазуючою пухлини або рецидив пухлинного росту проводиться лікування стрептозоцином в комбінації з доксорубіціном- при цьому знижується рівень імунореактивного глюкагону в крові, зменшується вираженість симптомів, поліпшується відповідь на терапію (50%), проте підвищення тривалості життя малоймовірно. Ін`єкції окреотіда частково пригнічують вироблення глюкагону, зменшують вираженість ерітеми- однак при цьому може спостерігатися зниження толерантності до глюкози, тому що октреотид пригнічує секрецію інсуліну. Окреотід сприяє швидкій регресії анорексії і втрати маси тіла, викликаної катаболическим дією надлишкових кількостей глюкагону. При гарному ефекті лікування пацієнтів можна переводити на лікарську форму октреотида тривалої дії і вводити його внутрішньом`язово 20-30 мг раз на місяць. На тлі застосування октреотиду може виникати необхідність додаткового прийому препаратів панкреатину, тому що відбувається придушення панкреатичної секреції.

Препарати цинку (застосовувані місцево, перорально або парентерально) сприяють зникненню еритеми, проте висип може вирішитися і після адекватної гідратації, внутрішньовенного введення амінокислот або жирних кислот-це свідчить, що дефіцит цинку - не єдина причина появи еритеми.