Гастринома: симптоми, ознаки, причини, лікування

Виявляють в середньому 1 хворого на 1 млн осіб населення. На відміну від інших типів ендокринних пухлин підшлункової залози гастріноми, як правило, злоякісні. Гастриноми, що сформувалися в підшлунковій залозі, в момент виявлення зазвичай мають розмір більше 2 см і активно метастазують. Пухлини, локалізовані в дванадцятипалій кишці, відрізняються не настільки злоякісним ростом. У 30% випадків гастринома буває проявом синдрому МЕН.

СЗЕ складається в присутності у хворого відразу трьох патологій: важкої виразки шлунка, посиленою секреції кислоти в шлунку і гастріноми.

Прояв гастріоми - гіперсекреція соляної кислоти і розвиток пептичних виразок, з агресивним перебігом хвороби і рефрактерних до лікування.

Гастриноми в 80-90% випадків з`являються в підшлунковій залозі. В інших випадках вони локалізуються в воротах селезінки, очеревини, шлунку, лімфатичних вузлах або яєчнику. Приблизно у 50% пацієнтів виявляються множинні пухлини. Гастриноми, як правило, мають малі розміри і характеризуються повільним зростанням. Близько 50% з них злоякісні. У 40-60% пацієнтів з гастриномой є множинна ждокрінная неоплазия.

Симптоми і ознаки гастріноми

Біль в епігастральній ділянці турбує 75% хворих. Вона пов`язана головним чином з наявністю виразкової хвороби шлунка. СЗЕ виявляють приблизно у 0,1% хворих з виразковою хворобою шлунка.

У 70% хворих присутній хронічна діарея ± стеаторея.

При пальпації зазвичай виявляють збільшення розмірів підшлункової залози. Іноді пальпують і метастази пухлини в печінці.

Синдром Золлінгера - Еллісона в більшості випадків виявляється у вигляді агресивно протікають пептичних виразок, при цьому виразки мають нетипову локалізацію. Однак у 25% пацієнтів в момент діагностики виразкові дефекти не визначаються. Можуть відзначатися характерні прояви язвообразования і ускладнення (зокрема, перфорація, кровотеча, стеноз). Першим симптомом у 25-40% хворих виступає діарея.

обстеження гастріноми

Після установки діагнозу необхідно виявити розташування вогнища або вогнищ пухлинного росту. Перший етап обстеження - КТ черевної порожнини або сцинтиграфія соматостатінових рецепторів - допомагає виявити первинну пухлини і метастази. Також проводяться ПЕТ або селективна ангіографія зі збільшенням і відніманням фонового зображення. Якщо явних метастатичних вогнищ немає, а первинний осередок зростання не виявлено, необхідно провести ендоскопічне УЗД.

Потрібно завжди мати на увазі можливість гастріноми або СЗЕ, якщо у хворого виявляється виразкова хвороба з атиповим перебігом (множинні рецидивуючі виразки, відсутність інфікування HP, відсутність факту регулярного застосування НПЗЗ хворим, виразки в порожній кишці).

При ендоскопічному обстеженні зазвичай виявляють виразки в дванадцятипалій кишці і надмірно виражені шлункові складки. Картина слизової оболонки шлунка нагадує таку при аденопапілломатозе (хвороби Менетрие).

Концентрація гастрину в крові пацієнта натще більше 1000пг / мл на фоні відсутності ахлорідіі або атрофічного гастриту - дуже специфічний ознака СЗЕ. Збільшення цього показника до 115-1000 пг / мл може статися і з інших причин, в тому числі і з-за наявності гастріноми. У сумнівних випадках проводять стимуляцію секреції гастрину за допомогою секретину. Діагностичною ознакою вважають збільшення концентрації гастрину в крові після одноразової ін`єкції секретину більш ніж на 200 пг / мл.

Внаслідок посиленої секреції шлунковий вміст збільшено в обсязі (зазвичай в шлунку більше 140 мл рідини) і має рН нижче 2. На жаль, в клінічній практиці ці показники оцінюють рідко.

Якщо виявлена гіперкальціємія, можливо, у хворого МЕН 1тіпа.

Для локалізації первинної пухлини і її метастазів можна використовувати ізотопні методи діагностики. Клітини більшості гастрином мають соматостатінових рецептори.

Для виявлення великих (більш 1 см) гастрином можна застосувати КТ, а для виявлення дрібних - ЕУЗІ.

Прогноз при гастріноме

5- і 10-річна виживаність становить gt; 90%, якщо проведено видалення ізольованою пухлини- після неповного видалення 5-річна виживаність становить 43%, 10-річна - 25%.

Причини збільшення концентрації гастрину в крові до 115-1000 пг / мл

• Прийом інгібіторів протонної помпи (їх слід скасувати не менше ніж за тиждень до проведення тесту): резекція тонкої кишки.
• Атрофічний гастрит: ниркова недостатність (порушується екскреція гастрину).
• Первинний гіперпаратиреоз (може бути пов`язаний з МЕН I типу): гіперліпідемія (впливає на результати визначення концентрації гастрину в крові).
• Рак шлунка: стеноз воротаря.

лікування гастріноми

• Пригнічення секреції соляної кислоти.
• Резекція вогнища пухлинного росту,
• Хіміотерапія при метастатичної хвороби.

Пригнічення секреції соляної кислоти. Препарати вибору - інгібітори протонної помпи: призначають омепразол або езомепразол. У міру дозволу симптомів і зменшення кислотопродукції можна поступово знижувати дозу. Необхідно продовжити лікування в підтримуючої дозе- слід приймати ці препарати незалежно від того, чи проводилося хірургічне лікування.

Введення октреотиду сприяє зниженню секреції соляної кислоти і може розглядатися як метод паліативного лікування пацієнтів, у яких не спостерігається достатнього відповіді на інгібітори протонної помпи. Можна застосовувати форму октреотида пролонгованої дії.

хірургічне лікування. При відсутності явних метастазів слід проводити резекцію пухлинного освіти. Уточнити локалізацію пухлини допомагають проведення дуоденотоміі, інтраопераційні ендоскопічна транслюмінація або ультрасонографія. Повного лікування хірургічним способом вдається досягти в 20% випадків.

хіміотерапія. Стрептозоціна в комбінації з 5-фторурацилом або доксорубіцином - краща схема хіміотерапії метастазуючих пухлин з острівцевих клітин підшлункової залози. Таке лікування сприяє зменшенню обсягу пухлини у 50-60% пацієнтів, зниження вмісту гастрину в крові і є гарне доповнення до терапії омепразолом. При метастазуючою пухлини хіміотерапія не дозволяє домогтися повного лікування.

Лікування проводять в спеціалізованих відділеннях. Основні терапевтичні цілі - видалення первинної пухлини і придушення надлишкової шлункової секреції.

Знизити секрецію кислот і нормалізувати рН шлункового соку можна за допомогою інгібіторів протонної помпи в досить великих дозах.

Після виявлення місця локалізації пухлини проводять її хірургічне видалення. У більшості випадків це можливо.

Терапія метастазів мало відрізняється від такої при інших типах нейроендокринних пухлин. Метастази гастріноми (вони майже завжди локалізовані в печінці) також видаляють хірургічно, разом з частиною печінкової тканини. Виживання пацієнтів протягом 5 років після хірургічного видалення гастриноми і її метастазів приблизно 85%. Повного одужання вдається домогтися не більше ніж в 30% випадків.