Карціноід, лікування, причини, симптоми, ознаки

У той же час вона може бути насправді вище в зв`язку з безсимптомним і повільним зростанням цих пухлин.

Типова локалізація карціноід - апендикс, клубова і пряма кишка, шлунок і легені.

В основу класифікації карціноід часто кладуть ембріональний походження уражених органів. Відповідно до таким підходом розрізняють карціноіди з локалізацією в похідних передньої (бронхи і шлунок), середньої (тонка кишка і апендикс) і задньої (пряма кишка) кишки.

карціноіди шлунка зазвичай протікають безсимптомно, і їх виявляють випадково. Однак для карціноід бронхів може бути характерна рясна симптоматика: кашель, кровохаркання, обтураційна пневмонія, синдром Кушинга та карциноїдних синдром. Карціноіди тонкої кишки можуть викликати часткову непрохідність або ішемію кишечника. Карціноіди апендикса частіше являють собою випадкові операційні знахідки. При наявності метастазів розвивається карциноїдних синдром.

Карціноіди прямої кишки діагностують випадково, хоча вони можуть супроводжуватися запорами і ректальними кровотечами. Карциноїдний синдром спостерігається рідко навіть при наявності метастазів.

карціноіди бронхів складають приблизно 2% всіх первинних пухлин легенів і частіше виникають у віці 40-50 років. Карциноїдний синдром спостерігається рідко, але можлива ектопічна секреція АКТГ з розвитком синдрому Кушинга. У однієї третини хворих, особливо у курців, діагностують так звані атипові карціноіди бронхів, що відрізняються більш агресивним перебігом з частим метастазуванням в лімфовузли середостіння. Буває показано хірургічне лікування.

карціноіди шлунка складають менше 1% серед всіх пухлин цієї локалізації. Їх ділять на три групи.

Карціноіди I типу виникають на тлі хронічного атрофічного гастриту.

Карціноіди II типу виникають на тлі синдрому Золлінгера- Еллісона та ектопічної секреції гастрину.

карціноіди III типу виникають спорадично.

Карціноіди шлунка I і II типу розвиваються на тлі ахлоргідрії і гипергастринемии, які, як вважають, викликають гіперплазію ентерохромафінних клітин і формування невеликих множинних карциноїдних пухлин. Ці пухлини, як правило, характеризуються повільним неінвазивним зростанням.

Дрібні пухлини зазвичай видаляють ендоскопічно, великі або рецидивні пухлини хірургічно. Щоб усунути джерело секреції гастрину і викликати регресію пухлини, при карціноідах I типу проводять антрумектоміей. У хворих з синдромом Золлінгера-Еллісона регресію пухлини можна викликати аналогами соматостатину.

Від 15 до 25% карціноід шлунка розвиваються спорадично, за відсутності гипергастринемии. Ці пухлини, як правило, солі-тарні, розміром більше 1 см, схильні до агресивної течією за рахунок інвазивного росту і метастазування. Вони супроводжуються атиповим карциноїдної синдромом, основним проявом якого є припливи, викликані, як вважають, гістаміном. У більшості випадків при таких карціноідах проводять гастректомію.

Карціноіди тонкої кишки складають третю частину всіх пухлин цієї локалізації. Зазвичай вони розвиваються у віці 50-70 років і проявляються болем у животі або тонкокишечной непрохідністю. На момент звернення до лікаря у 57% хворих є карциноїдних синдром і метастази в печінці. Зазвичай карціноіди тонкої кишки множинні і характеризуються ендофітний зростанням. Виявити їх за допомогою КТ і рентгеноскопії з барієвої суспензією часто буває важко, більш ефективною може виявитися капсульна ендоскопія. Більшість карціноід тонкої кишки виявляють у дистальному її відділі. Розмір новоутворення - ненадійний показник поширеності захворювання, так як описані метастази при пухлинах розміром менше 0,5 см. Нерідко спостерігається ішемія кишечника, викликана фіброзом брижі. Останній призводить також до концентрической деформації кишки по типу фіксованих перегинів. Резекція первинної пухлини разом з метастазами в брижі усуває обструкцію кишки і істотно зменшує біль, тому хірургічне лікування показано навіть при наявності віддалених метастазів.

карціноіди апендикса відбуваються, мабуть, з субепітеліальних нейроендокринних клітин. Ці пухлини частіше зустрічаються в більш молодому віці, причому їх діагностують переважно під час апендектомії. На момент постановки діагнозу приблизно 95% цих пухлин мають розмір менше 2 см, метастази спостерігаються рідко, тому методом вибору при невеликих карціноідах апендикса залишається апендектомія. При пухлинах більше 2 см часто є регіонарні або віддалені метастази і показана правобічна геміколектомія. Однак у літніх або при наявності важкої супутньої патології іноді доводиться обмежуватися апендектомії.

Карціноіди прямої кишки складають лише 12% всіх про пролий цієї локалізації і зустрічаються у віці 50-60 років. У половині випадків захворювання протікає безсимптомно, і діагноз встановлюють під час колоноскопії. В інших випадках є біль в прямій кишці, ректальні кровотечі, запори.

Карціноіди прямої кишки розмірами менше 1 см метастазують рідко, тому ефективно їх місцеве висічення в межах здорових тканин. Тактика при пухлинах більше 12 см не така однозначна. Ендоскопічне УЗД допомагає визначити ступінь інвазії стінки прямої кишки: якщо немає проростання м`язової пластинки слизової, досить виконати місцеве висічення. При пухлинах більше 2 см або при проростанні м`язової пластинки слизової показана низька передня резекція.

Карціноіди - це нейроендокринні пухлини, які характеризуються виробленням, накопиченням і секрецією поліпептидів, біогенних амінів і гормонів. Карциноїдний синдром включає різноманітні прояви, такі як діарея, гіперемія (частіше особи), гіпотензія, задуха, набряки і підвищена нічна пітливість.

причини карциноида

Карциноїдної пухлини утворюються з нейроендокринних клітин і класифікуються за місцем розташування.

Захворюваність карциноидом становить 1-2 на 100 000 населення. Найбільш поширені пухлини червоподібного відростка, далі йдуть пухлини прямої кишки і потім клубової кишки. Можуть дивуватися легені, шлунок, тонка кишка.

патогенез. В основі карциноїдного синдрому лежить вивільнення пептидів і амінів, що виробляються і накопичуються клітинами карциноида. Більшість проявів обумовлене надмірною виробленням триптофану і його похідних (головним чином серотоніну), безпосереднім виділенням серотоніну в кровотік, минаючи розпад його в печінці.

діагностика карциноида

Для карциноїдних пухлин характерно повільне прогресування і прихований перебіг. Малий розмір більшості пухлин (менше 2 см) ускладнює отримання результатів при використанні основних діагностичних методів. При підозрі на карциноид метод вибору - визначення концентрації 5-гідроксііндолоцтової кислоти в сечі і серотоніну в плазмі крові. Пропонується проведення сцинтиграфії з октреотидом. Ця методика дає можливість визначити локалізацію дрібних пухлин, а також оцінити наявність віддалених метастазів.

При підозрі на метастази в печінці показана КТ черевної порожнини. Біохімічні показники функції печінки неінформативні і можуть бути в межах норми. Метастази карціноід в печінці характеризуються багатою васкуляризацией і по щільності практично не відрізняються від нормальної тканини, тому при КТ з контрастуванням їх можна не виявити. У зв`язку з цим рекомендують виконувати КТ як з контрастуванням, так і без нього.

Сцинтиграфія з міченим октреотидом часто допомагає виявити первинну пухлину і метастази, так як більш ніж 90% нейроендокринних карциноїдних пухлин містять велику кількість рецепторів соматостатину. Крім того, ступінь поглинання міченого октреотиду дозволяє прогнозувати ефективність аналогів соматостатину.

Зміст в сечі 5-гідроксііндолоцтової кислоти (метаболіти серотоніну) підвищено приблизно у 75% хворих з метастазами карціноід, що походять з похідних середньої, але не передній (шлунок і бронхи) і задньої (пряма кишка) кишки.

Хромогранин А - білок, що міститься в секреторних бульбашках клітин нейроендокринних пухлин. Його концентрація в крові більш точно відображає поширеність поразки у хворих з карціноідамі, ніж рівень 5-гідроксііндолоцтової кислоти в сечі. При утриманні хромогранина вище 5000 мг / мл прогноз несприятливий.

лікування карциноида

Показані хірургічне видалення пухлини і симптоматична терапія. Застосування аналогів соматостатину (сандостатина) дозволило підвищити тривалість життя пацієнтів. Спільне призначення соматостатина і інтерферону- ефективніше ізольованого застосування соматостатину.

Сегментарна резекція печінки при метастазах може не тільки істотно полегшити симптоми захворювання, але і збільшити тривалість життя.

трансплантація печінки показана при ізольованих метастазах карціноід в печінці, проте роль цього методу в лікуванні таких хворих не вивчена.

Емболізація печінкових артерій може служити паліативним втручанням при неможливості радикальної операції. Тривалість лікувального ефекту коротка - від 4 до 24 міс. Побічні ефекти включають ниркову недостатність, некроз печінки, сепсис.

Радіочастотна катетерних деструкція або кріодеструкція в якості самостійного методу або в поєднанні операцією можуть бути використані як малоінвазивні способи лікування. Однак їх ефективність, особливо у хворих з множинними метастазами в печінці, вивчена недостатньо,

Медикаментозне лікування

1. Аналоги соматостатину. Приблизно у 90% хворих прояви карциноїдного синдрому придушуються октреотидом в дозі 150 мкг п / к 3 рази на добу. Октреотид тривалої дії вводять по 20 мг в / м 1 раз на місяць з поступовим (при необхідності) збільшенням дози- для повного усунення симптомів можна додатково використовувати препарат короткої дії. Ланреотід володіє подібною ефективністю. Обидва препарати добре переносяться, хоча мають і такими побічними ефектами, як місцева реакція в місці ін`єкції, стеаторея, гіперглікемія.
2. Інтерферон пріменяют.в якості монотерапії або в поєднанні з аналогами соматостатину. Додавання інтерферону підвищує ефективність терапії, особливо при резистентних до аналогам соматостатина пухлинах. Крім того, у більшості хворих комбінація цих препаратів значно знижує швидкість росту пухлин. Побічні ефекти інтерферону: пригнічення кровотворення (особливо лейкопоезу), хронічний лімфоцитарний тиреоїдит, стомлюваність, депресія.
3. Хіміотерапія. Результати лікування карціноід з метастазами комбінацією стрептозоціна з фторурацилом, циклофосфамідом або доксорубіцином невтішні. Показано незначне підвищення виживаності при використанні стрептозоціна з фторурацилом, але використання цих препаратів обмежено через нефротоксичности, придушення кровотворення, нудоти, блювоти і слабкості.
4. Нові препарати включають радіоактивні аналоги соматостатину, інгібітори зв`язування фактора росту ендотелію з його рецепторами, а також моноклінальние антитіла (бевацизумаб) і інгібітори тирозинкіназ (сунітініб).