Віпома: симптоми, діагностика, лікування, причини
Діагностика заснована на визначенні змісту ВІП в сироватці.
Локалізацію пухлини встановлюють за допомогою КТ і ендоскопічного УЗД. Лікування хірургічне - резекція освіти.
50-75% ВІПоми мають характер злоякісних, на момент діагностики деякі можуть досягати досить великих розмірів (7 см). У 6% випадків ВІПома розвивається в рамках множинної ендокринної неоплазії.
Симптоми і ознаки ВІПоми
Основні прояви - тривала масивна водяниста діарея (обсяг стільця на тлі голодування gt; 750-1 000 мл / добу, на тлі прийому їжі gt; 3 000 мл / добу) і ознаки гіпокаліємії, ацидозу, дегідратації. У половини хворих діарея постійна- у інших її вираженість змінюється з плином часу. До моменту встановлення правильного діагнозу приблизно у 33% пацієнтів діарея триває lt; 1 року, а у 25% діарея gt; 5 років. Часто розвиваються загальмованість, нудота, блювота. У 20% хворих при атаках діареї можуть виникати припливи, подібні з такими при карциноїдних синдромі.
діагностика ВІПоми
- Підтвердження наявності секреторною діареї.
- Зміст ВІП в сироватці.
- Ендоскопічне УЗД, ПЕТ або сцинтиграфія допомагають встановити локалізацію пухлини.
Діагностика вимагає підтвердження наявності секреторною діареї. Слід виключити інші причини секреторною діареї і, і особливості, передозування проносних. У таких випадках необхідно досліджувати вміст ВІП в сироватці крові (найбільш оптимально - в період загострення діареї). Істотне підвищення його рівня підтверджує діагноз, невелике підвищення може спостерігатися при синдромі короткої кишки і запальних захворюваннях. Пацієнтам з підвищення змісту ВІП показано проведення досліджень для виявлення вогнища пухлинного росту, таких як ендоскопічне УЗД, ПЕТ, а також (цінгіграфіі з октреотидом, або артеріографії для візуалізації метастазів.
Необхідно провести загальний аналіз крові і досліджувати рівень електролітів. Гіперглікемія і порушення толерантності до глюкози реєструються в lt; 50% випадків. Гіперкальціємія визначається у 50% пацієнтів.
лікування ВІПоми
- Замісне введення рідини і електролітів.
- Октреотид.
- Резекція при локальному пухлинному рості.
Спочатку необхідно провести корекцію розладів водно-сольового обміну. Показано введення бікарбонату для заміщення його втрати з каловими масами і запобігання ацидозу. Внаслідок того, що в міру досягнення регідратації втрата рідини і електролітів з калом посилюється, постійне внутрішньовенне заміщення може викликай труднощі.
Октреотид в більшості випадків ефективний в купірування діареї. При гарному ефекті октреотида доцільно призначати препарат тривалої дії в дозі 20-30 мг внутрішньом`язово один раз на місяць. На тлі застосування октреотиду може виникати необхідність додаткового прийому препаратів панкреатину, тому що відбувається придушення панкреатичної секреції.
Резекція местнораспространенной пухлини призводить до лікування в 50% випадків. При метастазуючою пухлини резекція всіх виявлених вогнищ може призвести до тимчасового полегшення симптомів. Лікування комбінацією стрептозоціна і доксорубіцину, якщо підтверджується об`єктивну відповідь (в 50-60% випадків) сприяє зменшенню проявів діареї та обсягу пухлини. Хіміотерапія не призводить до повного виліковування.