Гліоми хіазми

За гістологічною структурою вони відносяться переважно до Астроцитома, які за своєю будовою не відрізняються від астроцитом зорового нерва. У хіазмі, крім гліом, зустрічаються пухлини і пухлиноподібні утворення іншої гістологічної структури. Так, описані поодинокі випадки гангліоневроми хіазми, ектопії лінеалом і тератом, ураження Хіазм ретікулоентеліоматозом. Має місце також путеркулема хіазми. Зазначені освіти хіазми за своїм клінічним перебігом і макроскопическому увазі не відрізняються від гліом і тому зазвичай ототожнюються з ними. Гліоми хіазми зустрічаються як в дитячому віці (3-10 років), так і в осіб старше 20 років. В 1/3 випадків гліома Хіазм поєднується з нейрофіброматозом Реклінгаузена, що виявляється пігментними плямами типу «кава з молоком» на шкірі, наявністю нейрофібром на шкірі і райдужній оболонці, іншими аномаліями розвитку мозку, орбіти, очі.

Клінічна картина. Клінічний прояв гліом хіазми складається з офтальмологічних симптомів ураження хиазмально-селлярной області, ендокринних і обмінних порушень і типових рентгенологічних змін. Офтальмологічні симптоми при гліома Хіазм відображають переважний напрямок росту пухлини і її поширеність. Найчастіше зустрічається первинна атрофія дисків зорових нервів, яка вказує на зростання пухлини по базальному відділу зорового шляху з поширенням на один або обидва зорових нерва і зоровий тракт. Застійні диски зорових нервів розвиваються при зростанні пухлини в бік III шлуночка мозку і виникненні гіпертензійного-гідроцефальний синдрому.
Рідше одно- або двосторонні застійні диски виникають через проростання гліоми по зорових нервах в очну ямку відповідно з однієї або двох сторін. Іноді при гліома Хіазм відзначається розвиток одно-або двостороннього екзофтальму, пов`язаного також з проростанням пухлини в очну ямку. Зазвичай першими клінічними симптомами гліом хіазми є зниження гостроти зору, частіше обох очей, але може бути, що гострота зору спочатку знижується на одне око, а зниження зору на іншому оці виникає в різні терміни - від 4 міс до 7 років. Гострота зору знижується повільно і частіше асиметрично. У початковий період захворювання очне дно може бути нормальним.
Зміни поля зору залежать від основного напрямку росту гліоми хіазми. Найчастіше зміни поля зору мають битемпоральной характер в поєднанні з неправильним концентричних звуженням. Іноді виникає концентричне звуження поля зору, частіше неправильне з приєднанням центральних худобою при різкому зниженні гостроти зору одного або обох очей. Рідше спостерігаються зміни поля зору по типу гомонимной гемианопсии. Поле зору на червоний і зелений кольори зберігається досить тривалий час навіть при наявності великих центральних худобою.
Причиною зорових порушень є ураження нервових волокон в хіазмі і зорових нервах в зв`язку з ростом пухлини. Нервові волокна можуть піддаватися здавлення вузлом пухлини, кістою або арахноідальнимі зрощення в оптохиазмального області. Причиною порушення зорових функцій, крім вищевказаних чинників, може бути здавлення стовщених зорових нервів (при проростанні пухлини по зорових нервах) в зоровому каналі.
Із загальних неврологічних ознак при пухлинах хіазми відзначаються підвищення внутрішньочерепного тиску, головні болі окклюзионного характеру, ендокринно-обмінні порушення у вигляді поліурії, поліфагії, ожиріння, адипозогенітальною дистрофії, сонливості, нецукрового діабету, психічних розладів.

{Module дірект4}

діагностика. У діагностиці гліом хіазми, крім клінічних симптомів, велике значення мають рентгенологічні дані і дані КТ і МРТ. Більш інформативним при гліома Хіазм є бічний знімок черепа, на якому особлива увага приділяється зміни турецького сідла, що приймає грушоподібної форми внаслідок опускання хіазмального борозни і ската тіла основної кістки. На косих знімках орбіт може виявлятися експансивне розширення зорових отворів з однієї або двох сторін. Діаметр їх може досягати 8-9 мм і більше. Контури отворів чіткі, округлої форми. Розширення зорових отворів з однієї або двох сторін є важливою діагностичною ознакою гліоми хіазми з поширенням по зорових нервах. При МРТ виявляються обсяг пухлини і основний напрямок росту.
При гліома Хіазм може застосовуватися хірургічне лікування, якщо є вузловий характер зростання, т. Е. Екзофітний, зі здавленням функціонально збережених волокон зорового шляху. При дифузному ураженні Хіазм або обох зорових нервів ендофітний зростання пухлиною хірургічне втручання безперспективно.
Оцінка результатів променевої терапії важка, так як гліоми зазвичай ростуть дуже повільно. Т. Г. Мареева, В. І. Ростоцька пропонують проводити ревізію хіазмального області всім хворим з пухлиною хіазми і зорових нервів. Автори проаналізували 52 хворих з пухлинами хіазми і інтракраніальних відділів зорових нервів, яким були проведені паліативні операції. У всіх хворих до операції були діагностовані великі пухлини, які заміняли хиазму, поширювалися на один або обидва зорових нерва, великими вузлами вдавалися в порожнину III шлуночка мозку. Автори вказують, що пухлини хіазми майже завжди супроводжуються реактивним оптохиазмального арахноїдитом різного ступеня, іноді з утворенням субарахноїдальних кіст з зрощенням базальної поверхні лобових часток з хиазмой і зоровими нервами. Автори вважають, що роз`єднання арахноідальних зрощень, розтин кіст знімають компресію зорових нервів і хіазми, покращують їх кровообіг, сприяють стабілізації зору, а у деяких хворих і його поліпшення.
При неоперабельних пухлинах зорового нерва, що проростають з хіазми, може бути рекомендована операція декомпресії каналу зорового нерва. Автор запропонував кілька оперативних доступів до верхньої стінці каналу зорового нерва. В даний час доступ до пухлин зорового нерва здійснюється не шляхом транскраніальної орбітотоміі, а фронтоорбітальним доступом.
У тих спостереженнях, в яких пухлина заміщає хиазму і вузлом вдається в порожнину III шлуночка, викликаючи утруднення ліквороток на рівні монроевих отворів, рекомендується вентрікулоцістерномія по Теркільдсену, оскільки на зорові нерви і хиазму впливають два фактори - локальний і общегіпертензіонний. Ця операція іноді призводить до поліпшення зору і усуває оклюзійні напади.
Таким чином, при пухлинах хіазми існують різні думки щодо можливості та необхідності хірургічного лікування цих пухлин і можливості застосування променевої терапії.
Під наглядом А. Н. Коновалова, С. К. Горелишева і співавт. знаходилися 319 хворих з гліомами хіазми і дна III шлуночка. Екзофітні пухлини були у 276 хворих-216 хворих зазнали хірургічного видалення пухлини. У віддаленому періоді спостереження зір покращився у 28% хворих, у решти залишилося без змін. Променеве лікування цієї групи хворих показано при частковому видаленні пухлини, а також у хворих анапластичної астроцитами.
Ендофітні пухлини зорового шляху були у 43 хворих. Оперативне лікування при такому вигляді зростання пухлини не показано.