Краніофарінгіоми, лікування

Вони розвиваються з відщепленням ектодерми первинної порожнини рота, локалізуються в гіпофізарної області і в дуже рідкісних випадках - субселлярно.
Краніофарінгіоми відомі під різними назвами: пухлини гипофизарного ходу або кишені Ратко, пухлини Ердейма. Краніофарінгіоми вперше описані Ердеймом в 1904 р Термін «краніофарингіома» запропонований Кушингом в 1922 р
Краніофарінгіоми дещо частіше зустрічаються у віці від 6 до 20 років, але також спостерігаються у хворих 21-60 років. Пухлини виявляються дещо частіше у осіб чоловічої статі, ніж жіночої. Тривалість захворювання у більшості до 3 років, але може бути 5-20 років.

За зовнішнім виглядом краніофарінгіоми поділяються на 4 групи:

1. компактні або м`які, в них іноді виявляються дрібні кісти і ділянки кальцифікації. Вони зустрічаються в 30% випадків;
2. кістозні краніофарінгіоми зустрічаються в 47,5% спостережень. Вони представлені однією або кількома великими кістами. Вони різноманітні за розміром і формою, в деяких випадках досягають 10-12 см в діаметрі;
3. кам`янисті краніофарінгіоми складаються майже цілком з вапняних мас з невеликими кістами. Зустрічаються рідко - в 5% випадків;
4. краніофарінгіоми змішаного будови (з м`якої тканини, кіст і кальцификатов) зустрічаються в 17,5% випадків.

Краніофарінгіоми мають екзофітним і експансивним ростом. Перший проявляється в тому, що вони ростуть в сторону преформованих порожнин і просторів - в порожнину III шлуночка мозку, бічних шлуночків, в субарахноїдальний простір базальних цистерн, подовжню щілину мозку. Експансивний зростання виражається в тому, що пухлина не виходить за межі своєї капсули, її паренхіма не стикається з навколишніми тканинами і не проростає їх. У той же час капсула краніофарінгіоми оберігає від проникнення кістозного вмісту назовні, яке викликає запалення в тканинах, що оточують пухлину, приводячи до явища хронічного перифокального енцефаліту, перівентрікуліта або лептоменінгіту. При спонтанному прориві кіст назовні розвивається гостра реакція запалення з боку мозку, його оболонок і зорового шляху.

За топографічної класифікації краніофарінгіоми підрозділяються на наступні групи:

1. Краніофарінгіоми інфундібулярной групи. Ці пухлини заповнюють порожнину III шлуночка мозку, закривають обидва монроевих отвори, іноді блокують вхід в Сільвією водопровід. Пухлина вибухає на підставі мозку, вдається в міжніжкова цистерну, отдавлівает окорухові нерви. Хіазма отдавлівается і зміщується вперед.
2. Краніофарінгіоми стеблового топографії ростуть в субарахноїдальномупросторі підстави мозку, в центрі виллизиева кола під дном III шлуночка екстрацеребрального. Пухлина отдавлівает дно III шлуночка мозку і гіпофіз. Хіазма виявляється розпластаною на передній поверхні пухлини, зорові нерви при цьому витягнуті. Пухлина росте під орбітальну поверхню лобових часток, здавлює стовбур мозку і корінці черепних нервів.
3. Краніофарінгіоми з ендосупраселлярним зростанням за своєю топографії близькі до аденома гіпофіза. Пухлина розташовується в порожнині турецького сідла, грубо деформуючи його, приводячи до атрофії гіпофізу. Супраселлярная частина пухлини вдавлюється в основу мозку, оскільки завжди перевершує ендоселлярную. На поверхні пухлини знаходяться розпластана хіазма і зорові нерви.
4. Субселлярние краніофарінгіоми зустрічаються вкрай рідко. Таким чином, для 1, 2, 3-й топографічних груп краніофарингіом характерне ураження Хіазм і зорових нервів, розвиток оклюзійної гідроцефалії з ураженням стовбура мозку. Виникають грубі ендокринні об`ємні порушення і краніографіческіе зміни турецького сідла і кісток черепа.

Клінічна картина. Основними клінічними ознаками при краніофарингіома є наполегливі головні болі, ендокринні розлади, зміна турецького сідла і Нейроофтальмологіческая симптоматика.
У клінічній картині захворювання виділяють три основні ознаки. Перша ознака - виникнення Нейроофтальмологіческая симптоматики, яка має важливе діагностичне і диференційно-діагностичне значення. Іноді краніофарингіома вперше проявляється різними порушеннями зорових функцій. Зорові розлади при цьому виникають в результаті безпосереднього тиску на тканини хіазми зростаючої пухлиною і кістами пухлини, які розташовуються в хиазмально-сів-лярні області.
Розвиток краніофарінгіоми в області турецького сідла може безпосередньо впливати на хиазму, а також на інтракраніальні ділянки зорових нервів і зорові тракти. Здавлення цих анатомічних утворень призводить до появи різних розладів зорових функцій в ранні терміни розвитку захворювання. У більш пізні терміни з`являються зміни на очному дні у вигляді різних проявів з боку дисків зорових нервів (явища атрофії, набряку). В результаті зростання пухлини приблизно у 3/4 хворих виникає бітемпоральнаягеміанопсія.

{Module дірект4}

У початковому періоді захворювання гострота зору може бути нормальною або дещо зниженою. Може спостерігатися виражена різниця гостроти зору обох очей. Потім поступово і повільно гострота зору знижується, іноді до сліпоти одного або обох очей. Поле зору найчастіше змінюється по типу часткової або повної битемпоральной гемианопсии. Іноді спостерігається сліпота одного ока в поєднанні з дефектами височного поля зору іншого ока. Відносні і абсолютні скотоми бувають рідко. Якщо увагою залишаються нормальними і відсутні скотоми, це вказує на незалученість в пухлинний процес хіазми. Погіршення зорових функцій відбувається дуже повільно, іноді до декількох років. Виражені коливання гостроти зору і зміни полів зору характерні для набухання і прориву краніофарінгеальних кіст. При кістозних краніофарінгіома спостерігаються часті ремісії і різкі коливання перебігу хвороби. Дуже швидке падіння гостроти зору характерно при прориві кісти і її спорожнення. При ретроселлярном зростанні пухлини дуже рідко може дивуватися зоровийтракт з розвитком гомонимной гемианопсии.
У хворих краніофарингіома симптоматология відрізняється більшою строкатістю в порівнянні з іншими пухлинами хиазмально-селлярной області. Разом з тим можна виділити два основних типи зорових розладів при краніофарінгіома. Перший тип - атрофія зорових нервів з геміанопичною змінами поля зору. Другий тип - застійний диск зорового нерва з нормальним або концентричних звуженням поля зору. Перший тип - це локальна дія пухлини на зорові шляхи. Другий тип - це викликане пухлиною прояв порушень ликворооттока і підвищення внутрішньочерепного тиску.
Другою ознакою, характерним для краніофарингіом, є виникнення ендокринних розладів. Виразність ендокринних порушень залежить від віку, в якому проявляються перші симптоми розвитку краніофарингіом. Ендокринні порушення при краніофарінгіома виражаються у виникненні Адіпозогенітальная синдрому і проявляються інфантилізмом, відставанням організму в зростанні, затримкою окостеніння і недорозвиненням скелета. Мають місце також гіпотиреоз, нецукровий діабет.
Третьою ознакою, характерним для краніофарингіом, є зміни турецького сідла. При ендосупраселлярной локалізації краніофарінгіоми рентгенологічно визначається блюдцеобразную приплюснуті турецьке седло- сагиттальний розмір його збільшений. Зазвичай задні клиноподібні відростки мало змінені. У кісткових відділах склепіння черепа є пальцевидні вдавлення через підвищений внутрішньочерепного тиску, яке часто зустрічається при супраселлярних зростанні пухлини. При ендоселлярном зростанні пухлини турецьке сідло збільшується в передньо-задньому розмірі, розширюється вхід в сідло. Визначається витончення спинки турецького сідла і клиноподібних відростків. Контури сідла стають негладку, нерівними, дно сідла опущено донизу.
Тканини краніофарінгіоми дуже часто піддаються звапнінню. При суп-раселлярной локалізації пухлини відкладення вапна визначається над турецьким сідлом. При субселлярной локалізації пухлини відкладення вапна відбувається під турецьким сідлом. При субселлярной локалізації звапніння відбувається в просвіті сідла. Характерним, майже патогномонічним для краніофарингіом 3. Н. Альтгаузена (1941) вважає наявність петрификатов в просвіті сідла або над сідлом. Комп`ютерна томографія і магнітно-резонансна томографія в ряді випадків дають додаткову інформацію до отриманих при краниографии даними.

Електрофізіологічні дослідження. У хворих краніофарингіома макулярна електроретінографія завжди залишається нормальною, незважаючи на значне зниження гостроти зору. Виявляються порушення електрофізіологічних показників зорової системи, підвищення порогів електричної чутливості, зниження лабільності в зорових нервах. Визначаються подовження періоду ретінокортікального часу, зниження амплітуди зорових викликаних потенціалів.
У хворих краніофарингіома зорові розлади як перша ознака захворювання виникають в 20% випадків. Більш ніж у половини хворих визначаються явища первинної атрофії зорових нервів, з них у 1/3 хворих є двостороння атрофія. Поєднання викликаної здавленням зорового нерва односторонньої атрофії з явищами застійного диска на іншому оці (симптом Фостера-Кеннеді) визначається приблизно у 5% хворих. Застійний диск без ознак безпосереднього впливу пухлини на зорові шляхи визначається у 1/3 хворих.
При краніофарінгіома нерідко (понад 50% випадків) мають місце порушення з боку окорухового апарату. Це парез погляду вгору, парез III пари черепних нервів, птоз, порушення конвергенції. Разом з тим ці порушення часто не носять чіткого локального характеру і не мають вираженого діагностичного значення.
Здавлення краніофарингіома кавернозного синуса може викликати парез III і IV пари черепних нервів і поява невеликого екзофтальм. Ця патологія зустрічається дуже рідко.

діагностика. Діагностика краніофарингіом грунтується на даних неврологічного, Нейроофтальмологіческая, рентгенологічного досліджень, а також на даних комп`ютерної томографії та магнітно-ядерного резонансу. Слід мати на увазі, що, незважаючи на частоту і вираженість Нейроофтальмологіческая симптоматики, вирішувати питання про характер пухлини і здійснювати топічної діагностики можливо тільки при проведенні всіх необхідних діагностичних методик дослідження з урахуванням всього комплексу наявної клінічної симптоматики.
Диференціальну діагностику краніофарингіом проводять зазвичай з аденомами гіпофіза і менінгіоми хиазмально-селлярной області. Краніофарінгіоми найчастіше буває у дітей і підлітків, а аденоми гіпофіза і менінгіоми характерні для більш старших вікових груп. Для краніофарінгіоми характерні особливі рентгенологічні зміни з дуже частим наявністю петрификатов, що при іншій патології цій галузі майже не зустрічається. При аденомах гіпофіза бувають значні структурні зміни турецького сідла, що не характерно для краніофарингіом.

Відео: Кібер Клініка Спіженка, Кібер Ніж

лікування краніофарингіом хірургічне. Краніофарінгіома вважається доброякісною пухлиною. Однак її локалізація і вростання в порожнину III шлуночка, особливо при кістозному характері процесу, визначає це новоутворення при лікуванні як хірургічне втручання підвищеної складності. Сучасним методом лікування вважається дренування кісти і введення в її порожнину протипухлинного антибіотика (блеоціна).
Прогноз залежить від своєчасного видалення пухлини, відсутність післяопераційних ускладнень і відсутності ознак малігнізації. При цих умовах прогноз відносно сприятливий.