Пусте турецьке сідло

Вітчизняна література особливо бідна повідомленнями з цієї проблеми.
Основною особливістю цієї патології є наявність в порожнині турецького сідла розширеного субарахноїдального простору.
«Пусте» турецьке сідло є синдромом, пов`язаним як з вродженим недорозвиненням діафрагми турецького сідла, так і з придбаної недостатністю діафрагми турецького сідла. Описав цей синдром вперше в 1951 р W. Busch в результаті патологоанатомічних розтинів, коли він виявив в 5,5% випадків «пусте» турецьке сідло у хворих, які померли від різних причин, не пов`язаних із захворюванням гіпофіза. Це так зване первинне «пусте» сідло. Клінічна картина цього синдрому була описана пізніше у хворих, які були оперовані або отримували променеву терапію з приводу аденоми гіпофіза. Це стан трактувалося вже як вторинне «пусте» сідло.
За патогенетичним механізмам «пусте» турецьке сідло поділяють на первинне і вторинне. Первинне «пусте» турецьке сідло виникає самостійно без попереднього лікування будь-яких захворювань області гіпофіза. Первинний синдром «порожнього» турецького сідла обумовлений инвагинацией павутинної оболонки при вродженої недостатності діафрагми сідла. «Вторинне» - утворюється після хірургічного, променевого або комбінованого лікування різних захворювань хиазмально-селлярной області.
Первинно вроджене «пусте» сідло характеризується вираженою недостатністю або навіть відсутністю діафрагми «порожнього» турецького сідла. Воно поєднується зі зменшенням гіпофіза в розмірах і розширенням інтраселярна субарахноїдального простору.
При вродженому недорозвиненні діафрагми турецького сідла коливання лікворного внутрішньочерепного тиску можуть призводити до розширення центрального отвору діафрагми. Через цей отвір проходить ніжка гіпофіза. Це призводить до впровадження оболонок мозку в порожнину сідла під діафрагмою, виникнення аномального розширення субарахноїдального простору в області турецького сідла з розширенням порожнини сідла і зменшенням обсягу гіпофіза. Утворений при цьому мішок з лікворних вмістом тисне на гіпофіз, відтісняючи його, уплощает і притискає до дна або спинці турецького сідла. В результаті цього тиску змінюється форма сідла. Воно стає циліндричним або навіть кулястим. Розміри сідла збільшуються, його спинка стоншується. Однак ці описані ознаки, виражені в різному ступені, виявляються і на рентгенограмах черепа у здорових людей. G. Т. Tindall, J.C. Hoffman виявили ці ознаки у здорових людей в 84% випадків. Ці прояви відносяться до симптому первинного «порожнього» сідла. Симптом первинного «порожнього» сідла клінічно не виявляється.
Разом з тим патогенез виникнення «порожнього» турецького сідла і зміни обсягу гіпофіза ряд авторів пов`язують з деякими фізіологічними і патологічними процесами, що відбуваються в організмі людини.
Близько 80% хворих з первинним «порожнім» турецьким сідлом складають жінки, в анамнезі яких були багаторазові вагітності, аборти, тривалі прийоми всередину протизаплідних засобів і інших гормональних препаратів.

Відео: Турецьке сідло Путіна

клінічна картина залежить від змін функції аденогіпофіза і характеризується частковим гіпопітуїтаризмом, дефіцитом АКТГ, безпліддям, гіпотиреоз, акромегалией, ожирінням, нецукровий діабет.
Неврологічні симптоми виражаються постійним головним болем в області чола, підвищенням внутрішньочерепного тиску.
Офтальмологічні та Нейроофтальмологіческая симптоми проявляються зниженням гостроти зору на одному або обох очах у поєднанні з різними порушеннями полів зору. За даними Нілон і співавт., Це відбувається в результаті западання хіазми в області турецького сідла і розвитку ішемічної нейропатії зорових нервів в результаті компресії. Зміни полів зору можуть виражатися у вигляді концентричних звужень, звуження поля зору з скроневої сторони, центральних худобою, квадрантних випадінь. При первинному «порожньому» турецькому сідлі найбільш характерним є неповне випадіння скроневих половин полів зору, а при вторинному - повне випадання скроневих половин полів зору. На очному дні нерідко визначається набряк диска зорового нерва з одного або обох сторін, часткова або повна атрофія зорового нерва.

{Module дірект4}

За даними Л. Н. Самсонової та А. В. Свірін, на підставі обстеження 102 хворих з симптомом «порожнього» турецького сідла, підтвердженим магнітно-резонансною томографією, виявлені наступні зорові порушення:

1. дефекти полів зору (парацентральних скотоми в 40% випадків, концентричне звуження, біназальние квадрантні гемианопсии, бітемпоральние звуження, дефекти в полі зору одного ока);
2. набряк диска зорового нерва;
3. атрофія диска зорового нерва;
4. глаукома.

Згідно з даними авторів, порушення полів зору мало залежать від виду «порожнього» турецького сідла, крім бітемпоральних звужень, які спостерігалися тільки при повному «порожньому» сідлі. Набряк диска зорового нерва виникав у хворих з ознаками внутрішньочерепної гіпертензії. Атрофія зорового нерва розвивалася внаслідок порушення кровообігу в центральній артерії сітківки і передньої ішемічної нейропатії.
Синдром вторинного «порожнього» турецького сідла характеризується гіпоталамо-гіпофізарний розладами. Вони проявляються ендокринно-обмінними, Нейроофтальмологіческая, рентгенологічними змінами і близькі до симптоматиці аденом гіпофіза. Виникнення цих розладів пов`язують не з компресією секреторних клітин гіпофіза, а зі здавленням його ніжки і порушенням тканинного обміну в гіпофізі.

діагностика. Всім хворим з підозрою на наявність у них «порожнього» турецького сідла необхідно проведення неврологічного, офтальмологічного, отоневрологіческого, рентгенологічного (краніографія), а також комп`ютерно-томографічного та магнітно-ядерного резонансного обстеження.
При краниографии майже у 50% хворих з первинним «порожнім» турецьким сідлом визначається відсутність змін кісткової структури і розмірів турецького сідла. Однак значну групу складають хворі, у яких відзначається збільшення турецького сідла з певними змінами його кісткових структур з такими їх продовження, як це буває при аденомах гіпофіза. Краніографіческіе дослідження не дають можливості проводити диференційну діагностику «порожнього» турецького сідла і аденоми гіпофіза. Ця діагностика має інформативну цінність тільки при проведенні рентгеноконтрастних методів дослідження.
Комп`ютерна томографія найчастіше виявляє зниження щільності тканини в порожнині турецького сідла (іноді до 5-12 одиниць Хаунсфілда). Разом з тим зниження щільності тканини в порожнині турецького сідла зустрічається і при аденомах гіпофіза і ендоселлярних непухлинних кістах. Про достовірному діагнозі «порожнього» турецького сідла можна судити тільки після проведення комп`ютерно-томографічної цистернографії з ампіаком. Проникнення значної кількості ампіака в порожнину турецького сідла дозволяє уточнити діагноз.
Діагностика «порожнього» турецького сідла в основному визначається даними магнітно-резонансної томографії, яка виявляє зміни гіпофіза, його ущільнення. Нерідко гіпофіз має вигляд тонкого обідка, який повторює контури сідла.

лікування. Проводиться судинорозширювальну, стимулює, протизапальна та розсмоктуються терапія. При явищах наростання зорових розладів можлива нейрохірургічна операція. Операція полягає в роз`єднанні і розтині спайок і рубцевої тканини, що оточують хиазму і зорові нерви, з подальшою тампонадою порожнини сідла м`язом або гемостатической губкою.