Хіазмальний синдром. Ознаки хиазмального синдрому

хіазмальний синдром описаний при оптікохіазмальний арахноидитах, пухлинах хіазмального області, интракраниальной гіпертензії. В останньому випадку здавлення хіазми відбувається розтягнутим дном III шлуночка. Даний механізм може мати місце і при пухлинах задньої черепної ямки. При ураженні Хіазм зазвичай простежується різка різниця в гостроті зору лівого і правого ока. Вона пояснюється нерівномірним стражданням перехрещення зорових нервів. Зниження зору частіше розвивається поступово, повільно, що в значній мірі залежить від розташування вогнища по відношенню до хіазмі і його природи. Для хиазмального синдрому характерно випадання гетеронімная полів зору. Це пояснюється здавленням перехрещених волокон, що йдуть від носових половин сітківки, або неперекрещенних - від скроневих половин.

В останньому випадку процес здавлює хиазму зовні і з двох сторін. Випадання полів зору відрізняється асиметричністю. Можна спостерігати повну сліпоту з боку одного ока і випадання поля зору - на іншому. Важливим підмогою для топічної діагностики в цьому випадку служить переважання височного дефекту поля зору. При розташуванні вогнища кпереди від хіазми, наприклад, при пухлини горбка турецького сідла, в першу чергу страждають перехрещені волокна папілломакулярного пучка, що проявляється в появі худобою в бітемпоральних полях зору. У міру прогресування процесу вони переходять в битемпоральной гетеронімная геміанопсію. Уже рана виявляється зниження зору на одне око, аж до повної сліпоти. Це пов`язано із здавленням одного з зорових нервів зростаючої пухлиною. При компресії Хіазм ззаду динаміка випадання полів зору та ж, але зниження зору розвивається пізно, грубі випадання гостроти зору рідкісні.

У хіазмі перехрещені волокна від верхніх половин сітківки располааются в її верхніх відділах, від нижніх - в нижніх. У зв`язку з цим при процесах, що здавлюють хиазму знизу, в першу чергу страждають перехрещені волокна від нижніх відділів сітківки. В силу цього на початкових етапах процесу у хворого виявляється верхня квадрантная гетеронімная скронева геміанопсія, яка в подальшому переходить в повну бітемпоральнаягеміанопсія, а при стисненні і латерально розташованих неперекрещенних волокон - в сліпоту. При здавленні Хіазм зверху спостерігається зворотна динаміка випадання полів зору - від нижньої квадрантной гемианопсии до повної битемпоральной. При деяких варіантах пошкодження хіазми в першу чергу страждає кольоровідчуття, і зв`язку з чим при підозрі на пухлину гіпофізу, краніофарингіом необхідно перевіряти поля зору на кольори.

У більшості хворих з хіазмальним синдромом має місце бітемпоральнoe звуження полів зору (до 40 ° - 60 °). В основі цього лежить часткове ураження перехрещених волокон Хіазм, пов`язаних з носовими половинами сітківки. При залученні в процес і неперекрещенних волокон поле зору виявляється судженим по всіх меридіанах, що створює враження концентричного звуження полів зору і робить діагностику хиазмального синдрому дуже скрутній. Диференціальну діагностику в цьому випадку доводиться проводити з концентричних звуженням полів зору при невриті або ретробульбарном невриті. Однак, для ураження Хіазм характерним є переважання звуження полів зору з скроневих сторін. Саме це, а також відносна збереження гостроти зору, відсутність змін на очному дні або проста атрофія соска зорового нерва будуть свідчити на користь хиазмального синдрому.

Відео: Видалення аденоми гіпофіза трансназальним доступом частина 2

биназальная гемианопсия спостерігається при здавленні Хіазм зовні і є вельми рідкісним дефектом полів зору. Вона описана при аневризмі супракліноідной частини внутрішньої сонної артерії, при пухлини, розташованої збоку від зорового перехрещення і поступово здавлює його у напрямку досередини. При цьому спочатку спостерігається назальная, а потім біназаальная гемианопсия.

Для хиазмального синдрому характерна невідповідність гостроти зору картині очного дна - часто при значній амбліопії зміни на очному дні відсутні. У міру розвитку низхідної дегенерації зорового нерва у хворих на очному дні починає реєструватися первинна атрофія сосків зорового нерва. Зміни на очному дні відрізняються асиметричністю. При цьому може спостерігатися повне або часткове (скроневих половин) збліднення сосків зорових нервів. Застійні соски зорових нервів при хіазмально синдромі зустрічаються як виняток. Це пояснюється тим, що атрофія сосків зорових нервів при хіазмально синдромі випереджає розвиток интракраниальной гіпертензії.