Ахіазмальний синдром

В результаті цього в області хіазми не відбувається перехрещення нервових волокон, що йдуть від внутрішніх половин сетчаток обох очей. При цьому зоровий шлях правої півкулі мозку отримує зорову інформацію тільки від правого ока, а ліва півкуля - тільки від лівого ока.
Перехрест зорових волокон, що йдуть від гангліозних клітин назальних половин сетчаток обох очей, в хіазмі є основою бінокулярного зору. Цей перехрещення забезпечує кожну гемісфер мозку бинокулярной інформацією з контралатерального поля зору. Для кожної половини поля зору правого і лівого ока існують ретинотопической зони в латеральних колінчастих тілах, а також в кореспондуючих місцях первинної зорової кори. Це має вирішальне значення для організації зорового процесу.
анатомічні дані
P. Apkarian і співавт., N. М. Jansonius і співавт. при використанні високоразрешающей МРТ у двох дівчаток у віці 15 років виявили повну відсутність хіазми без поєднання зі зміною інших структур мозку. Вивчення анатомії за допомогою МРТ-документації показало відсутність додаткових змін в зорових шляхах. Останні дані свідчать про те, що зміни хіазми (її агенезією) можуть поєднуватися також з іншими морфологічними дефектами мозку.
Високодостоверним патогномонічним показником порушень в зорових шляхах при ахіазмальном синдромі, на противагу альбінізм, є домінування відповідей по ЗВП на ипсилатеральной (тієї ж) стимулюється оці стороні скальпа.
неврологічні дані
Пацієнти з ахіазмальним синдромом переважно молодого віку (15-18 років), добре орієнтовані в часі і просторі, правильно відповідають на різні питання. Функції I, V, VII-XII черепних нервів не порушені. Середній діаметр зіниць у них 5-6 мм, з живою, прямою реакцією зіниць на світло в назальной і темпоральной частинах поля зору. Содружественная реакція зіниць світ також зберігається. Відзначається наявність ністагму частіше в горизонтальному напрямку. Спостерігається окуломоторний нестабільність, особливо при пильному погляді або при відхиленні очей в сторони. Були отримані результати функціональних досліджень по неврології, психофізіології та електрофізіології у пацієнтів з синдромом неперекрещенних ретинальна-футальних волокон, природженому ахіазмальном синдромі з ретинальной проекцією від кожного ока на іпсилатеральний сторону первинної зорової кори. Функціональне магнітно-резонансне дослідження (FMRT) показало, що монокулярний світловий стимул активує тільки іпсилатеральний сторону зорової кори. Незважаючи на це велике структурний розщеплення в зоровій системі, зорові функції у пацієнтів були досить високими і не спостерігалося зсувів зорової інформації між перекритими Ипсилатеральная і контралатерального представництвами.
офтальмологічні дані
У хворих з ахіазмальним синдромом гострота зору зазвичай знижена до 0,2-0,3 (з корекцією аметропії і астигматизму). Поле зору залишається нормальним (статична периметрія) або концентрично звужене, колірний зір не порушено. Стереоскопічний зір, як правило, відсутня. Рухи очей в горизонтальному напрямку нестабільні, часто спостерігається класичний вроджений ністагм.
Огляд очного дна у цих обстежуваних показав нормальну фовеальній область і макулярної рефлекс. Диск зорового нерва миопического характеру. Судини сітківки нормальні, оптичні середовища прозорі.
Таким чином, при ахіазмальном синдромі, на відміну від хиазмального, не спостерігається специфічних змін поля зору у вигляді бітемпоральних худобою або гемианопсии. Немає також і інших ознак ураження Хіазм будь-яким патологічним процесом (пухлина, аневризма, арахноїдит, гематома та ін.). Тому ахіазмальний синдром являє собою стабільний стан вродженого генезу і не вимагає спеціального лікування.
Іншим прикладом порушення формування хіазми і зорових нервів є септооптіческая дисплазія - вроджена гіпоплазія хіазми і зорових нервів, яка може поєднуватися з дефектами серединних структур проміжного мозку (синдром де морс).