Ретрохіазмальние ураження зорового шляху

Патологічний процес може залучати для глядачів шлях, перебуваючи в безпосередній близькості від нього або розташовуючись на віддалі. В останньому випадку зоровий шлях втягується в процес внаслідок зсуву мозкових структур або проростання пухлини, розширення шлуночкової системи мозку або підвищення внутрішньочерепного тиску. Дані комп`ютерної та ядерно-магнітної резонансної томографії майже завжди підтверджують діагноз. Для топічної діагностики патологічного процесу протягом зорового шляху за хиазмой важливо враховувати наявність або відсутність характерних симптомів. До них відносяться: характер зміни поля зору і гостроти зору, стан дисків зорових нервів, геміанопичною реакція зіниць на світло, поява неврологічних симптомів.

Поразки зорового тракту

Ізольована патологія зорових трактів зустрічається рідко. Поразки зорового тракту можуть бути при супраретроселлярном зростанні пухлин гіпофіза. Зоровий тракт може залучатися до процесу також при пухлинах хіазми, скроневої частки або підкіркових структур мозку внаслідок його отдавліваніі або проростання пухлиною. Поразка зорового тракту може виникнути також при тяжкій черепно-мозковій травмі, що супроводжується субдуральної або внутрішньомозкової гематомою, переломами кісток склепіння та основи черепа і піраміди скроневої кістки.
Одним з основних симптомів ураження зорового тракту є розвиток гомонимной гемианопсии. При гомонимной гемианопсии уражаються аксони, що перехрещуються в хіазмі і йдуть від скроневої половини сітківки одного ока і носової половини сітківки іншого очі. Осередок пошкодження при цьому розташований на стороні, протилежної гемианопсии. Так, при правобічної гомонимной гемианопсии патологічний осередок, що ушкоджує зоровийтракт, буде розташований зліва, при лівосторонньої гомонимной гемианопсии - справа.
Поразка всіх нервових волокон зорового тракту зустрічається рідко. Зазвичай страждає не весь зоровийтракт, а тільки частина його. Це виражається атиповими і асиметричними гомонимная дефектами поля зору, а також асиметричним зниженням гостроти зору кожного ока через неоднакового залучення в патологічний процес папілломакулярного пучка, що проходить в центральних відділах зорового тракту.
Одним з найбільш достовірних симптомів в диференціальної діагностики трактусовой гомонимной гемианопсии від гомонимной гемианопсии, є геміанопичною реакція зіниць на світло, яка визначається при локальному засвітився бачить і незрячою половини сітківки кожного ока. Світловий подразник повинен діяти локально на симетричні ділянки сітківки, розташовані на відстані 10 ° від центральної ямки. При цих умовах зіничний рефлекс при висвітленні незрячої половини сітківки повністю відсутня, а при освітленні бачить половини сітківки рефлекс збережений, т. Е. Є геміанопичною реакція зіниці на світло. При ураженні центрального нейрона зорового шляху зрачковая реакція на світло викликається при освітленні як зрячою половини сітківки, так і незрячої її половини, т. Е. Геміанопичною реакція зіниць на світло відсутня.
При ураженнях зорового тракту і зорової кори головного мозку діагностична інформативність патерн-ЗВП нижче, ніж дані, отримані при периметрії. Гомонимная дефекти в полі зору є причиною зниження біоелектричної активності нейронів коркових відділів зорового аналізатора. У зв`язку з цим при стимуляції всього поля зору реєструється асиметрія зорових викликаних потенціалів. Якщо гомонимная дефекти поля зору включають макулярную область, то при стимуляції бачить половини поля зору ЗВП змінені, набуваючи форму, характерну для абсолютних худобою, розташованих в центральному полі зору. При збереженні функції макулярної області ЗВП не змінюються, залишаючись нормальними.
Для діагностики трактусовой гомонимной гемианопсии велике значення має стан дисків зорових нервів. Поєднання первинної атрофії дисків зорових нервів з гомонимной гемианопсией характерно для ураження зорового тракту. Для того щоб атрофія зорових волокон досягла зорових нервів, необхідний великий термін, який може дорівнювати іноді 1 року.

Поразки латерального колінчастого тіла

Цитоархітектоніка ЛКТ визначається його шестіслойних пластинчастим будовою, яке є тільки у вищих ссавців і приматів. Анатомія і фізіологія ЛКТ досить докладно представлені в літературі. ЛКТ є парне освіту зорових шляхів головного мозку, що відноситься до Метаталамус. Розміри ЛКТ - 8,5 х 5 мм.
Кожне ЛКТ містить два основних ядра: дорсальне (верхнє) і вентральне (нижня). Головне дорсальне ядро (nucleus dorsalis) складається з чотирьох шарів концентрично розташованих дрібних нервових клітин (парвоцеллюлярние шари - 3, 4, 5 і 6 Р-клітини). Вентральне ядро (nucleus ventralis) складається з двох шарів великих нервових клітин (магноцеллюлярной шари-1 і 2, М-клітини). У кожному ЛКТ строго в певних шарах закінчуються як перехрещені, так і неперекрещенние зорові волокна від сетчаток обох очей. Через нервові волокна зорової лучистости (tractus geniculooccipitalis) ЛКТ пов`язано із зоровою областю кори головного мозку (поле 17 по Бродману).
Основною функціональною одиницею ЛКТ (так само, як і сітківки) є рецептивної полі. Рецептивної полі - це сукупність нейронів нижчого рівня, пов`язаних в функціональному відношенні з одним нейроном наступного вищого рівня. Рецептивні поля нейронів ЛКТ мають концентричну форму і схожі з рецептивних полями гангліозних клітин сітківки. Нейрони ЛКТ діляться на два антагоністичні класи з on- і off-центрами. Нейрони з оп-центром при стимуляції підвищують активність рецептивного поля, а нейрони з off-центром - пригнічують її. У структурі і функції рецептітних полів ЛКТ відображаються властивості рецептивних полів сітківки. Однак нейрони ЛКТ, в порівнянні з нейронами сітківки, мають більш тонкий механізм контрастної чутливості завдяки зближенню гальмівної і збудливою областей рецептивного поля. Однією з важливих функцій ЛКТ є забезпечення бінокулярного зору. При патологічних процесах в одному ЛКТ порушуються зорові функції обох очей.
У вивченні функцій ЛКТ істотне значення мають експериментальні дослідження на тваринах (переважно на мавпах), що дозволяють отримати дані про фактори та механізми взаємодії нейронів зорового шляху (в тому числі і ЛКТ) з гангліозними клітинами сітківки.
Одним з істотних чинників зазначеного взаємодії є ортоградного і ретроградний струм аксоплазми (цереброспінальної рідини), що забезпечує життєдіяльність ЦНС, в тому числі і згаданих вище ланок зорового шляху. У цьому струмі розрізняють повільну і швидку фази. Повільна фаза руху рідини становить 0,5-2 мм в день, швидка - 20-400 мм в день. А. Е. Hendrickson, використовуючи метод електронної мікроскопії, вивчав аксоплазматіческого транспорт в зоровому шляху мавп. Через 3 дні після введення міченого тритієм лейцину в склоподібне тіло очі мавпи. Велика радіоактивність виявлялася в синаптичних закінченнях аксонів гангліозних клітин сітківки в ЛКТ на протилежній (контралатеральної) стороні. Це демонструвало швидку фазу аксоплазматіческого транспорту. Повільна фаза аксоплазматіческого струму від ока досягає ЛКТ тільки через 27-30 днів після введення радіоактивної речовини в склоподібне тіло. Порушення аксоплазматіческого транспорту спостерігається в клініці при ішемічних захворюваннях сітківки та зорового нерва і внутрішньочерепної гіпертензії.
Підвищення внутрішньоочного тиску (ВОТ) у мавп зменшує синтез протеїну в гангліозних клітинах сітківки і знижує аксоплазматіческого транспорт поживних речовин. В експерименті було показано, що аксоплазматіческого транспорт відбувається не тільки в проксимальному напрямку (від периферії до центру), але аксоплазматіческого ток рідини може бути і в протилежному - ретроградном - напрямку. Система двонаправленого аксоплазматіческого транспорту сприяє найбільш раціональному використанню поживних речовин нейронами сітківки і ЛКТ.
D. Fritzpatric і співавт. досліджували у мавп (макак) пластинчаста будова ЛКТ за допомогою методу ретроградних ін`єкцій контрастної речовини. Відзначено, що нейрони 6-го шару ЛКТ пов`язані переважно з парвоцеллюлярнимі шарами гангліозних клітин сітківки. Vickers і співавт. вивчали нейрохімічні зміни в нервових клітинах ЛКТ у мавп при моделюванні глаукоми впливом лазерного випромінювання на трабекулярную мережу кута передньої камери ока. У зв`язку з підвищенням ВГД були виявлені пресинаптические і постсинаптичні патологічні зміни магноцеллюлярной і парвоцел-люлярних шарів клітин ЛКТ.
Як показали дослідження на мавпах A. J. Weber і співавт., Більші гангліозних клітини сітківки, що закінчуються своїми аксонами в магноцеллюляр-ном шарі клітин ЛКТ (М-шлях), особливо чутливі до офтальмогіпертензіі. Численні карликові гангліозних клітини сітківки, що закінчуються в парвоцеллюлярних шарах ЛКТ (Р-ггуть), менш схильні до несприятливого впливу підвищеного ВГД.
A. J. White і співавт. вивчали рецептивні поля коніцеллюлярних, парвоцеллюлярних і магноцеллюлярной нервових клітин в ЛКТ мавп. Використовували методи дослідження контрастної чутливості. Відзначено, що діаметр рецептивного поля у всіх класах нейронів ЛКТ зменшується зі збільшенням відстані від проекції макулярної області.
W. М. Usrey і співавт. в дослідженнях на кішках показали, що гангліозних клітини сітківки і сигнальні нейрони ЛКТ мають дуже схожу будову центрів рецептивних полів. Найміцніші функціональні зв`язку між сітківкою і ЛКТ утворюються тоді, коли поверхні рецептивних полів гангліозних клітин сітківки і ЛКТ перекривали один одного не менше ніж на 50% їх площі. Автори висловили припущення, що нейрони ЛКТ часто отримують постачання енергією з аферентних (відцентрових) нервових волокон, що виходять з ретінальних гангліозних клітин з вищевказаним взаєморозташуванням центрів рецептивних полів.
Тісний зв`язок між сітківкою і ЛКТ підтверджують дослідження на кошенят і молодих мавп, вирощених зі зшитими століттями одного ока протягом 3 міс після народження. Активність нервових клітин ЛКТ, які отримують імпульс з депривованих очі, була знижена і в них знайдені значні гістологічні зміни: нейрони були зменшені в розмірі на 30% і містили зморщені ядра. Депривація очі на більш короткий термін (2 міс) викликала менш виражені зміни в нервових клітинах ЛКТ. Депривація очі у дорослих кішок не приводила до зміни в нейронах ЛКТ. Отже, в періоді дозрівання зорової системи депривація очі відбивається не тільки на нервових структурах сітківки, а й на нейронах ЛКТ. Подібні зміни спостерігали і у людей з амбліопії одного ока.
Таким чином, результати експериментальних досліджень вказують на тісний функціональний взаємозв`язок між нейронами ЛКТ і гангліозними клітинами сітківки. Порушення зазначеної взаємозв`язку (при підвищенні ВГД, депривації очі) призводять до функціональних і морфологічних змін гангліозних клітин сітківки і ЛКТ. Це слід враховувати при вивченні патогенезу і клініки уражень сітківки та латерального колінчастого тіла.
Ізольоване ураження ЛКТ в клініці спостерігається рідко, проте анатомічна близькість таламуса і спільність джерел кровопостачання обох структур мозку визначає їх часте спільне поразку при судинних порушеннях і пухлинах в області зорового шляху головного мозку. Порушення функції ЛКТ може бути обумовлено судинною патологією (спазм судин, крововилив, інфаркт ЛКТ, вроджені судинні зміни ЛКТ), а також його поразкою при розсіяному склерозі, і розвитку пухлини мозку (частіше астроцитоми). Ретрохіаз-формальні поразки зорового шляху характеризуються появою в поле зору обох очей різного ступеня вираженості гомонімних гемианопсии і зниженням гостроти зору в залежності від залучення в патологічний процес зорових волокон папілломакулярного пучка. J. L. Smith проаналізував 100 випадків гемианопсии, з яких в 39 випадках було поразки потиличної долі мозку, в 33 - була залучена тім`яна частка і в 24 - скронева частка мозку. У 4 хворих порушення локалізувалися в зоровому тракті і ЛКТ.

{Module дірект4}

Ретроспективно аналізуючи причини і частоту ретрохіазмальних поразок різних відділів зорового шляху у 140 хворих, Т. Fujino і співавт. наводять такі результати. Основною причиною поразки зорового шляху вище хіазми є порушення кровообігу в судинах мозку (98 хворих), на другому місці - пухлини мозку (25 хворих) і на третьому - запальні, демієлінізуючі та дегенеративні процеси (17 хворих). Найчастіше уражається корковий відділ зорового шляху в потиличній частці (51%), на другому місці - зорова опромінювання (29%) і на третьому - задній відділ зорового тракту і ЛКТ (21%).
Клінічні прояви патології зорового шляху в області ЛКТ з офтальмологічними симптомами все ж недостатньо відображені в літературі. Головним симптомом порушення зорових функцій при ураженні ЛКТ є поява гомонімних (однойменних) гемианопсии, т. Е. Освіту в поле зору обох очей характерних дефектів - випадінь половини поля зору. Наводяться опису одиничних хворих з ураженням ЛКТ різної етіології з квадрантним геміанопія.
С. Н. Gunderson і W. F. Hoyt вперше описали у двох хворих з ураженням ЛКТ поява в поле зору обох очей по горизонтальному меридіану невідповідних (інконгруентних) худобою. Це так звані генікулятние (колінчасті) гемианопсии. У одного із спостережуваних авторами хворих пошкодження ЛКТ виникло внаслідок вродженого дефекту судинної системи головного мозку (артеріовенозна мальформація), в іншого хворого - внаслідок розвитку пухлини (астроцитоми) головного мозку. Пізніше W. F. Hoyt спостерігав ще двох хворих з генікулятной гемианопсией - інконфуентнимі дефектами в поле зору, зумовленими судинними порушеннями з ураженням ЛКТ. Такі характерні гомонимная дефекти поля зору корелювали з ураженням зорових волокон сітківки. Типові генікулятние гемианопсии з`являються тільки на ранніх стадіях розвитку пухлини головного мозку із залученням ЛКТ. При зростанні пухлини генікулятние гемианопсии зазвичай через 5-6 міс переходять в повні гемианопсии.
L. Frisen і співавт. вдалося виділити характерні симптоми, які можуть дозволити клініцистам діагностувати судинні ураження ЛКТ. Слід враховувати, що кожне ЛКТ отримує кровопостачання з двох джерел: від передньої хориоидальной артерії (гілка передній церебральної артерії) і від латеральної хориоидальной артерії (гілка задньої церебральної артерії). При інфарктах ЛКТ, внаслідок оклюзії однієї із зазначених хоріоідальних артерій, з`являються характерні суворо неконгруентні геміанопсіческіе скотоми. В подальшому у таких хворих розвивається часткова атрофія зорових нервів з «геміанопсіческой» атрофією нервових волокон сітківки.
Прогресуючі патологічні зміни в задніх відділах зорового тракту і ЛКТ тільки через значний проміжок часу (тижні і місяці) призводять до появи типових симптомів атрофії зорового нерва.
Shacklett і співавт. повідомили про появу в поле зору у двох хворих жінок у віці 52 років характерних клинчастих випадінь. У однієї хворої констатовано інфаркт ЛКТ, підтверджений комп`ютерною томографією і ангіографією головного мозку, в іншої - астроцитома мозку. Wada і співавт. описали хворого, у якого внаслідок свіжого інфаркту ЛКТ в поле зору з`явилася інконгруентная гомонимная геміанопсіческая скотома.
Гомонимная гемианопсии можуть поєднуватися з проявами таламического синдрому Дежерина - Руссі, при якому на протилежному боці тіла розвиваються гемианестезия і геміалгія. При ретрохіазмальних ураженнях зорового шляху діагностична інформативність патерн зорових викликаних потенціалів (ЗВП) нижче, ніж дані, отримані при периметрії. Гомонимная дефекти в полі зору є причиною зниження біоелектричної активності нейронів коркових відділів зорового аналізатора.
У зв`язку з цим при стимуляції всього поля зору реєструється асиметрія ЗВП. Якщо гомонимная дефекти поля зору включають макулярную область, то при стимуляції бачить половини поля зору ЗВП змінені, набуваючи форму, характерну для абсолютних худобою, розташованих в центральному полі зору. При збереженні функцій макулярної області ЗВП не змінюються, залишаючись нормальними.
Поразка зорового нерва та інших відділів зорового шляху, в тому числі і ЛКТ, може виникати внаслідок розсіяного склерозу. Одним з характерних проявів розсіяного склерозу є демиелинизация нервових волокон зорового шляху. О. А. Хондкаріан, І. А. завалу-шин, О. М. Невська виділяють очної варіант церебральної форми розсіяного склерозу. При розсіяному склерозі бляшки локалізуються навколо шлуночків головного мозку і ймовірність ураження нервових структур зорового шляху досить велика.
N. Evangelon і співавт. провели гістологічні дослідження периферичного відділу зорового шляху у хворих, які померли від розсіяного склерозу. Виявилося, що втрата аксонів при розсіяному склерозі на 45% більше, ніж у контрольній групі. При розсіяному склерозі більше пошкоджуються дрібні нейрони парвоцеллюлярних верств ЛКТ, ніж великі нейрони магноцеллюлярной шарів.

Поразки центрального нейрона зорового шляху і зорової зони кори головного мозку

Причиною поразки центрального нейрона зорового шляху і зорових зон (17, 18, 19 по Бродману) кори потиличної частки головного мозку можуть бути порушення мозкового кровообігу, тромбоз мозкових судин, аневризми судин головного мозку, крововиливи, пухлини мозку, артеріовенозні мальформації. Має значення також черепно-мозкова травма потиличної і тім`яно-потиличної областей з розвитком суб-і епідуральних або внутрішньомозкових гематом.
У центральному нейроні зорового шляху йдуть і закінчуються в клітинах кори зорові волокна, пов`язані з сітківки обох очей. Кора верхньої губи шпорної борозни пов`язана провідниками з верхніми половинами сетчаток обох очей, а нижньої губи шпорної борозни - з нижніми половинами сетчаток.
При односторонньому ураженні центрального нейрона (з правого або лівого боку) розвивається гомонимная гемианопсия: повна, часткова і геміанопичною скотоми. Гомонимная гемианопсии в поле зору завжди мають симетричний характер.
При двосторонньому ураженні потиличної долі мозку або коркових зорових центрів може виникнути двостороння геміанопсія. Зі збереженням невеликої ділянки в центрі поля зору (трубчасте поле зору). При значному ураженні кіркових зорових центрів розвивається корковая сліпота. При цьому завжди зберігається нормальна реакція зіниць на світло. Низхідній атрофії зорового нерва не виникає.
Для ураження потиличної області мозку і прикордонних з нею тім`яної і скронево-тім`яно-потиличної областей (поля зорової кори 17, 18, 19 і 39) характерно розвиток оптико-гностичних проявів і зорових агнозий. Людина, не будучи сліпим, перестає впізнавати об`єкти зовнішнього світу і їх зображення або у нього порушується впізнавання навколишнього простору, орієнтування в цьому просторі, виникає неможливість бачити відразу кілька предметів. Порушується чіткість зору, знижується гострота зору, порушується функція злиття видимих предметів і координація рухів очей.
При розташуванні патологічного вогнища в лівій півкулі мозку (домінантне півкуля у правшів) спостерігається оптична алексія. Порушуються процес читання, визначення назви різних кольорів, а також назва окремих предметів. Порушується розуміння граматичної будови мови і складних мовних зворотів. При наявності мовних розладів виявляються також дефекти зорового пізнання - літерного, колірного, просторового.
При розташуванні патологічного вогнища в правій півкулі мозку (субдомінантное півкуля у правшів) виникають розлади елементарних форм зорового сприйняття: знижується зорова пам`ять, порушується здатність цілісно сприймати образ - агнозія на обличчя, на предметні зображення, іноді на різні кольори. Виникає оптико-просторова агнозія, т. Е. Нездатність охоплювати просторові взаємини.

Диференційно-діагностичними ознаками топического поразки можуть бути наступні:

• геміанопичною реакція зіниць на світло спостерігається тільки при ураженні зорових трактів і не буває при гомонимной гемианопсии центрального походження (зоровий лучистости і коркових структур мозку);
• при гомонімних дефектах поля зору, що включають макулярную область, стимуляція нефункціонуючої половини зору виявляє патологічні зміни в ЗВП. Якщо макулярна область не включена в гомонимная дефект поля зору, то показники ЗВП залишаються нормальними. Однак це не означає, що немає вогнищевих органічних змін в зоровій системі, які є причиною зорових порушень;
• поразку центрального нейрона зорового шляху і зорових асоційованих областей кори головного мозку зазвичай супроводжуються появою оптико-гностичних розладів
• спадна атрофія зорових нервів розвивається тільки при ураженні зорових трактів і не зустрічається при захворюванні центрального нейрона зорового шляху.

При хронічних отруєннях препаратами ртуті можливі ураження кіркових відділів мозку. Також можуть страждати і коркові структури зорової кори.
Пухлини потиличної ділянки мозку можуть призводити до поразок зорової кори. Це супроводжується значними функціональними порушеннями зорового аналізатора.
Таким чином, патологічні процеси, порушуючи, послаблюючи або перериваючи потік зорових імпульсів в різних відділах зорового шляху, в тій чи іншій мірі послаблюють і зменшують повноту сприйняття зорового образу навколишнього світу.
Різні порушення зору, які виникають при ураженні зорового аналізатора, проявляються як у зміні кількісних характеристик зорових функцій, так і в змінах якісних характеристик зорових функцій.

До кількісних характеристик відносяться:

• зміни гостроти зору,
• зміни полів зору,
• зміни електровозбудімості сітківки (електроретінографіі),
• зміни кортикального часу,
• зміни ретінокортікального часу,
• зміни викликаних зорових потенціалів.

До якісних характеристик відносяться зміни параметрів зору, які проявляються у формі різних агностичних синдромів:

• зорова агнозія,
• колірна агнозія,
• літеральна агнозія,
• словесна агнозія,
• просторова агнозія,
• агнозія на обличчя (прозопагнозія).

Поразка кожного рівня (відділу) зорового аналізатора проявляється формуванням досить характерного симптомокомплексу, що сприяє встановленню топического, нозологического і диференційно-діагностичного діагнозу.