Патогенетичні механізми порушення зорових функцій у хворих на розсіяний склероз

Це в 2500 разів більше діаметру тіла гангліозних клітини сітківки. Аксони послідовно проходять в трьох анатомічних структурах: в зоровому нерві, в хіазмі і в зоровому тракті. При запальному процесі в пучках аксонів або знаходженні бляшки розсіяного склерозу в зоні проходження цих аксонів навколо аксона виникає запальний набряк і порушується цілісність його мієлінової оболонки. Це призводить до порушення проходження нервового імпульсу (потенціалу) по аксону, в результаті чого порушуються зорові функції.
Для розсіяного склерозу характерно интермиттирующее перебіг хвороби - поєднання періодів загострення запального процесу зі стадіями ослаблення запалення (ремісією). Швидке зниження зору при розсіяному склерозі в період загострення можна пояснити тим, що порушення зорових функцій пов`язано з тимчасовим набряком, порушенням миелинового покриття аксона, а також пригніченням функції оточуючих аксон олигодендроцитов і астроцитів. Подальше поліпшення зорових функцій пов`язано з порівняно швидким розсмоктуванням набряку і поліпшенням функціональних особливостей олигодендроцитов по виробленню мієлінових композицій для заповнення утворилися дефектів миелинового покриття аксона. Такий перебіг захворювання є характерним диференційно-діагностичною ознакою розсіяного склерозу.
Молекулярний субстрат для ремісій з`являється за рахунок відновлення деміелінізірованних оболонки аксона між перехопленнями Раньве, яка набуває велику щільність натрієвих каналів. У зв`язку з цим аксон продовжує проводити потенціал, незважаючи на малу кількість мієліну в зоні ураження.
Застосовуючи конфокальную мікроскопію і реконструюючи тривимірне комп`ютерне зображення, В. D. Тгарр і співавт. показали наявність ушкоджують субстанцій, що впливають на аксони і їх мієлінових оболонку в мозку хворих на розсіяний склероз. При використанні антитіл до нефосфорілірованним нервових волокнах (маркери для ділянок нервової тканини з недоліком мієліну) в стадії активного процесу при розсіяному склерозі було виявлено велику кількість запальних клітин. В. D. Тгарр і співавт., В. Ferguson та співавт. відзначали відповідність між виразністю запалення і пошкодженням аксона.

{Module дірект4}

З іншого боку, було показано, що для збереження аксона мають значення іонні канали та іонні обмінники. Ці канали та обмінники важливі для модуляції нейротрансмітерів. Порушення цього процесу лежить в основі ушкоджень аксона. Цілісність і функція аксона після його пошкодження можуть бути збережені за допомогою застосування нейропротекторів, які блокують або модулюють іонні потоки. У зоні ураження аксонів також визначаються запальний набряк, дегенерація і деструкція клітин нейроглії. У запальному інфільтраті визначаються різні клітинні елементи: лімфоцити, нейтрофіли, макрофаги. В подальшому ці клітини входять до складу бляшок розсіяного склерозу. При непрогрессірующую формі розсіяного склерозу характерно млявий перебіг запального процесу в осередку ураження. У зв`язку з цим, на нашу думку, при несприятливому перебігу розсіяного склерозу, що виражається в тривалому зниженні зорових функцій, можна виділити 4 послідовні стадії руйнування аксонів, а саме: стадія дистрофії, стадія деструкції, стадія дегенерації на ділянці демиелинизации аксона. Остання стадія - атрофія аксона, повністю перериває проведення нервового імпульсу від гангліозних клітини сітківки.
По всій довжині аксона гангліозних клітини сітківки, на будь-якій ділянці від гратчастої пластинки склери до зовнішнього колінчастого тіла, порушення трофіки і цілості мієлінової оболонки є початком патологічного процесу в аксоні. В подальшому цей процес з мієлінової оболонки переходить на нервове волокно, що і призводить до порушення зорових функцій.
У зовнішньому колінчастому тілі аксони гангліозних клітин сітківки через синаптичні зв`язки передають нервовий імпульс (потенціал) гангліозних клітин зовнішнього колінчастого тіла. Аксони гангліозних клітин зовнішнього колінчастого тіла також мають значну довжину, доходячи до коркових структур потиличних відділів головного мозку. Вони утворюють зорову лучистість Грациоле і закінчуються синаптическими зв`язками в коркових структурах зорових областей головного мозку. При ураженні розсіяним склерозом окремих зон цієї ділянки зорового шляху також виникають порушення проведення нервового імпульсу і порушення зорових функцій. При знаходженні вогнища ураження в зоровому нерві знижуються зорові функції тільки хворого очі. При ураженні зорового шляху в хіазмі, зоровому тракті, колінчастому тілі та зорової лучистости Грациоле страждають зорові функції обох очей.