Хіазмальний синдром

Схематично розрізняють шість форм хиазмального синдрому - в залежності від характеру і локалізації патологічного процесу, що впливає на хиазму.

Перша класична форма хиазмального синдрому обумовлена поразкою медіальної частини перехрещення зорових нервів і характеризується битемпоральной гемианопсией з чіткою лінією розділу. У початкових стадіях процесу може відзначатися першочергове випадання верхньо-зовнішніх квадрантів (у випадках тиску пухлини знизу - наприклад, при пухлинах гіпофіза) або нижньо-зовнішніх (при пухлинах III шлуночка, розширення оптичного кишені III шлуночка, давили на спинні ділянки хіазми).

Друга класична форма обумовлена здавленням латеральних ділянок хіазми склерозірованнимі внутрішніми сонними артеріями, рідше - парасагітальнимі менінгіомами, запальними швартами і проявляється биназальная гемианопсией.

третя форма - Латеральний прехіазмальний синдром - обумовлена ураженням зорового нерва в області переходу його в хиазму і переднього коліна хіазми пухлинних, запальних або судинним процессом- в разі стискання зовнішньої частини зорового нерва проявляється початковим випаданням поля зору з носової сторони, а також з скроневої сторони, якщо здавлюється внутрішня частина нерва. При цьому рано виникає депресія центральної зони поля зору, яка свідчить про поразку папілломакулярного пучка. В поле зору іншого ока виявляють випадання в верхньо-зовнішньому квадранті, а при розвитку процесу - всієї зовнішньої половини. На стороні локалізації процесу в розвиненій стадії може настати сліпота.

четверта форма - Медіальний прехіазмальний синдром - обумовлена поразкою передньо-нижніх відділів хіазми і характеризується випаданням поля зору в верхньо-зовнішніх квадрантах- спостерігається при пухлинах гіпофіза, аневризмі внутрішньої сонної артерії.

п`ята форма - Ретрохіазмальний латеральний синдром - обумовлена ураженням зорового тракту в області виходу його з хіазми. Спочатку захворювання з`являється гомонимная гемианопсия. У розвинутій стадії із залученням до процесу перехрещених волокон від верхньо-носового квадранта сітківки другого ока, що йдуть в задньому коліні хіазми, відзначається випадання нижньо-скроневої квадранта в поле зору цього ока.

шоста форма - Ретрохіазмальний медіальний синдром - обумовлена поразкою задньо-медіальних відділів хіазми і зустрічається переважно при пухлинах головного мозку, а саме при пухлинах гіпофізарної області основи мозку і скроневої частки, при запальних процесах мозкових оболонок на основі мозку (базилярні сифілітичні менінгіти), при оптохиазмального арахноидите і рідко - при цукровому діабеті і множині склерозі. У ранній стадії захворювання проявляється центральними скотомами, мають битемпоральной характер, і периферичних обмеженням поля зору в нижньо-зовнішніх квадрантах. У міру розвитку процесу периферичні випадання збільшуються і часто зливаються з центральними скотомами. Характерно, що при стисненні волокон Хіазм пухлиною або аневризмою дефекти розвиваються повільно, а після усунення причин в ранніх стадіях хвороби можуть зменшитися і зникнути. Запальні процеси зумовлюють велику мінливість дефектів поля зору, супроводжуються динамічними, часто мінливими ( «флюктуірует» і «стрибають») скотомами.

{Module дірект4}

Хіазмальний синдром характеризується тріадою симптомів: бітемпоральнаягеміанопсія, зниження гостроти зору (одно- або двостороннє) і атрофія зорових нервів.
Найчастіше типовий хіазмальний синдром спостерігається при аденомах гіпофіза. Хоча при гормонально-активних аденомах гіпофіза нерідко першими симптомами, що приводять хворого до лікаря, є ендокринні порушення, проте в 70% випадків хворі вперше звертаються до офтальмолога через погіршення зору. Порушення зору не є раннім симптомом захворювання, так як зорові розлади проявляються вже в стадії поширення аденоми з супраселлярной області на хиазму. Тому вся відповідальність за правильний діагноз і, отже, за своєчасність хірургічного лікування лежить в таких випадках на офтальмолога.
Типовий або атиповий хіазмальний синдром може розвиватися також при краніофарінгіома, менінгіоми горбка турецького сідла і ольфакторной частки.
Хіазмальний синдром складається з ряду характерних симптомів, що виникають в результаті впливу різних патологічних процесів на область часткового медіального перехрещення нервових волокон обох зорових нервів. Типова форма хиазмального синдрому полягає в первинній простий низхідній атрофії зорових нервів і випаданнях в полях зору по типу битемпоральной гемианопсии з чіткою лінією розділу.
Одностороння атрофія зорового нерва, яка поєднується з дефектом в скроневої половині поля зору іншого ока, є одним з варіантів хиазмального синдрому.
Необхідно мати на увазі, що типова форма хиазмального синдрому розвивається не в ранні терміни виникнення хвороби, а в більш пізні, через місяці і навіть роки після виникнення захворювання, що характерно для пухлин хиазмально-селлярной області. Тому основне завдання офтальмологів і нейроофтальмологів - виявлення ранніх ознак ураження Хіазм ще до розвитку низхідної простий атрофії зорових нервів. Ретельне дослідження полів зору в ранні періоди розвитку захворювання має велике значення для правильної діагностики. Разом з тим очне дно протягом тривалого часу може залишатися нормальним, незважаючи на зниження зору і зміни полів зору. Одні очні симптоми не є основними для диференціювання окремих форм захворювань Хіазм. Зміни полів зору при захворюваннях хіазми можуть бути різноманітними. Однак немає таких змін полів зору, які були б характерні тільки для окремих певних захворювань Хіазм. По термінах розвитку хиазмального синдрому і тривалості перебігу захворювання визначають ранню, розвинену і пізню стадії.
У клінічній картині захворювання розрізняють типові та атипові форми хиазмального синдрому. Кожна з цих форм може бути діагностована в ранній, розвиненою і пізньої стадіях.
Типовий хіазмальний синдром в ранній стадії характеризується невеликим зниженням гостроти зору обох очей. Очне дно найчастіше залишається нормальним, іноді відзначається незначне збліднення одного або обох дисків зорових нервів. При дослідженні полів зору виявляються його дефекти у вигляді відносних і абсолютних геміанопичною худобою, обмеження в верхньо квадрантах. Розвинена стадія типового хиазмального синдрому характеризується первинної низхідній атрофією зорових нервів з вираженим зниженням гостроти зору і битемпоральной гемианопсией. У пізній стадії розвитку типового хиазмального синдрому гострота зору на обидва ока знижується до декількох сотих, поле зору зберігається тільки у вигляді вузьких ділянок в носових половинах. На очному дні визначається виражена атрофія зорових нервів обох очей.
Атипові форми хиазмального синдрому важко діагностуються, але зустрічаються досить часто. При цих формах в ранній стадії гострота зору знижується в одному оці за типом ретробульбарного невриту з виникненням центральних і парацентральних відносних і абсолютних худобою. У більш пізні терміни розвивається Низхідна проста атрофія зорового нерва. Гострота зору продовжує знижуватися без будь-яких характерних дефектів в поле зору. І тільки через кілька місяців або навіть років, що характерно для пухлин хиазмально-селлярной області, починає погіршуватися зір іншого ока. Це характеризує період, коли захворювання переходить в наступну фазу - розвинену стадію. У цій стадії в поле зору кращого ока нерідко виявляються характерні випадання у вигляді темпоральних гемианопсии, випадінь в верхненаружном квадраті і інші форми випадання в поле зору. Однак іноді цих характерних дефектів не буває зовсім. Потім процес переходить в пізню стадію зорових розладів з симптоматикою, дуже близькою до аналогічної стадії при типовому хіазмально синдромі.
Слід завжди мати на увазі, що, крім офтальмологічних даних, клінічна картина хвороби при хіазмально синдромі характеризується багатьма супутніми симптомами общесоматического, неврологічного, ендокринологічного, обмінного та іншого характеру.