Поразка органів зору при пухлинах головного мозку

У цих випадках на хиазму впливає 2 патогенетичних фактора: розширення шлуночкової системи мозку і зміщення головного мозку (дислокаційний синдром головного мозку).

На хиазму можуть впливати пухлини наступної локалізації.

• Пухлини задньої черепної ямки: субтенторіальні пухлини (мозочок, мостомозжечковий кут), пухлини IV шлуночка.
• Пухлини бічних і III шлуночків.
• Парасагіттальная пухлини лобової і тім`яної часткою.
• Інші пухлини великих півкуль.
• Пухлини четверохолмия і шишкоподібної залози.

При оклюзії лікворних шляхів на рівні задньої черепної ямки розвивається симптомокомплекс розширеного оптичного кишені III шлуночка.
В основі розвитку синдрому, особливо в початковій стадії процесу, лежить тиск розширеного оптичного кишені (дивертикулу) III шлуночка на розташований поруч Дорз-каудальний відділ хіазми, де проходять перехрещені волокна папілломакулярного пучка. Тиск призводить до порушення мікроциркуляції в цій зоні і процесів передачі збудження у волокнах. Подальше наростання гідроцефалії збільшує тиск на хиазму і посилює порушення її функції. Поступово розвивається атрофія зорових нервів.
Клінічні ознаки і симптоми. При інтракраніальних пухлинах спостерігається гіпертензійного синдром, який проявляється головним болем з максимальною інтенсивністю в нічний час або вранці. Біль має розпираючий характер і «тисне ззаду» на очні яблука. Розвиваються нудота, блювота, зміна серцево-судинної діяльності, психічні порушення, пригнічення свідомості різного ступеня. Можлива поява оболонкових і корінцевих симптомів, судомних нападів.
Очні симптоми. При офтальмоскопії в переважній більшості випадків спостерігаються застійні ДЗН і синдром Фостера Кеннеді. Застійні диски поєднуються зі змінами поля зору, характерними для хиазмального синдрому. Виникають зміни центрального поля зору у вигляді центральних геміанопичною худобою, найчастіше бітемпоральних, рідше з`являються гомонимная і ще рідше - біназальние скотоми. При цьому серед змін до периферичного поля зору найбільш часто зустрічається часткова бітемпоральнаягеміанопсія зі сліпотою другого ока. Рідше спостерігаються різко виражені форми хіазмального змін поля зору (повна темпоральна геміанопсія на одному оці в поєднанні зі сліпотою іншого очі).
Спостерігається при внутрішньочерепних патологічних процесах (частіше при пухлинах малого крила основної кістки і прилеглих до нього базальних відділів великої півкулі мозку, рідше при аневризмах судин основи черепа, арахноидитах і ін.). Часто супроводжується гіпо- або аносмія на боці патологічного вогнища з симптомами лобової психіки хворого.
Можливий зворотний синдром Кеннеді, при якому застійний диск зорового нерва розвивається на стороні патологічного вогнища, а атрофія зорового нерва - на протилежному боці. Пояснюють це своєрідністю зростання пухлини або циркуляторними розладами в мозку.
При субтенторіальних пухлинах майже у кожного другого хворого відзначається омнубуляція - короткочасне (зазвичай протягом 2-10 секунд) затуманення зору обох очей при наростаючій внутрішньочерепної гіпертензії. Найчастіше затуманення захоплює все поле зору, значно рідше - тільки центральну частину, в окремих випадках спостерігається затуманення зору по геміанопичною типу.
Основною причиною омнубуляцій вважають здавлення интракраниальной частини зорових нервів, або хіазми, викликаних короткочасним підвищенням внутрішньочерепного тиску. Симптоми омнубуляцій спостерігаються не тільки у хворих з застійними ДЗН, а й до появи на очному дні ознак застою. Ці симптоми виникають головним чином при фізичній напрузі і різких змінах положення тіла.
У дітей при пухлинах головного мозку виникає симптомокомплекс з залученням до патологічного процесу сітківки, який описаний як синдром оптико-ретино-невриту. Розрізняють 3 форми цього синдрому.
Перша форма носить назву «оптико-ретино-неврит без атрофії нейронів сітківки та зорового нерва». При цій формі захворювання офтальмоскопически відзначають появу гіперемії, значного набряку і проміненціі ДЗН. Зміни ДЗН поєднуються з набряком пери-папілярної сітківки, різким розширенням вен, крововиливами в сітківку. При повільно зростаючих (астроцитомі) або паравентрікулярних розташованих пухлинах симптоматика менш виражена. Значно більш виражені зміни спостерігаються при злоякісних пухлинах або вже в початкових стадіях розвитку пухлин, які блокують лікворних шляху.
Друга форма - оптико-ретино-неврит з явищами вторинної атрофії нейронів сітківки та зорового нерва - розвивається при швидко зростаючих пухлинах. Характерним є різко виражений набряк зорових нервів і сітківки. Виникає венозна застійна гіперемія ДЗН, з`являються плазморреі і крововиливи. При існуванні гіпертензії протягом 2-4 місяців наступають атрофічні зміни спочатку в нейронах сітківки, а потім - в волокнах зорового нерва.
При повільно зростаючих супратенторіальні пухлинах виникає третя форма даного синдрому - оптико-ретино-неврит з явищами вторинної атрофії нейронів сітківки і первинної атрофії зорових нервів. Для цієї форми характерно швидке зниження гостроти зору, яке на очному дні не відповідає тяжкості змін, обумовлених гіпертензійним синдромом. Первинна атрофія зорових нервів при цій формі захворювання обумовлена тим, що пухлина безпосередньо впливає на зорові шляхи. Зміни нейронів сітківки носять вторинний характер і пов`язані з розвитком місцевої гіпертензії.

Синдром мозочкового намету (синдром Бурденко-Крамера)

Найбільш часто синдром виникає при пухлинах мозочка, туберкуломах і абсцесах хробака мозочка, арахноїдендотеліома задньої черепної ямки, запальних процесах різної етіології, що локалізуються в задній черепній ямці, а також після травм головного мозку.
Клінічні ознаки і симптоми. Характерно поява - частіше в нічний час - головного болю, що локалізується переважно в області чола і потилиці. Виникають також менінгеальні симптоми.
Очні симптоми. З`являється біль в очних яблуках, орбітах, хворобливість в області виходу I гілки трійчастого нерва. Спостерігаються гіперестезія шкіри століття, підвищення чутливості, кон`юнктиви і рогівки, внаслідок чого розвивається світлобоязнь, сльозотеча, блефароспазм.
При вклинении і обмеженні стовбура мозку і мозочка між краєм намету мозочка і спинкою турецького сідла може виникати подразнення намету мозочка. У цих випадках з`являється дуже сильний головний біль, особливо в області потилиці, блювота, мимовільне закидання голови, запаморочення. Спостерігається порушення функції переддверно-улітковий органу, згасання сухожильних рефлексів, іноді виникають судоми в кінцівках. Посилюються раніше наявні очні симптоми (особливо біль в очних яблуках). Виникають нові зміни органу зору - ністагм, синдром Гертвіга-Мажанді, параліч або парез погляду вгору (рідше вниз), млява реакція зіниць на світло.

Синдром мосто-мозочкового кута

Спостерігається при пухлинах (переважно невриномах улиткового корінця переддверно-улітковий нерва), а також при запальних процесах (арахноидитах) в області мосто-мозочкового кута.
Клінічні ознаки і симптоми. Виникають симптоми одностороннього ураження корінців лицьового, переддверно-улітковий нервів і проходить між ними проміжного нерва. При збільшенні розмірів патологічного вогнища в залежності від напрямку його поширення можуть з`являтися симптоми ураження трійчастого нерва і порушення функцій мозочка на боці вогнища. У цьому випадку виникають зниження слуху, шум у вусі, вестибулярні порушення. Також в половині особи, відповідної стороні локалізації патологічного процесу, розвиваються периферичний параліч мімічних м`язів, гіпестезія, болю і парестезії. Спостерігається одностороннє зниження смакової чутливості на передніх двох третинах мови. У разі впливу процесу на мозковий стовбур виникають геміпарез (на протилежній вогнищу стороні) і мозочкова атаксія.
Порушення функції периферичного рухового нейрона може статися в будь-якому місці між вароліевим мостом і м`язами. Залежно від переважання симптомів ураження того чи іншого нерва проводять топічної діагностики локалізації патологічного
вогнища. Якщо спостерігається переважне ураження відвідного нерва, то вогнище знаходиться в мосту.
Очні симптоми. Спостерігається сходяться паралітична косоокість з диплопией, посилюється при погляді в сторону ураженого м`яза. Косоокість обумовлено одностороннім ураженням відвідного нерва. Внаслідок ураження лицьового нерва виникають лагофтальм, сінкінетіческій феномен Белла, симптом вій. Можуть спостерігатися спонтанний горизонтальний середньо-або великорозмашистий клонікотоніческіе ністагм. На стороні вогнища виникають симптоми сухості ока, іноді виникає ураження рогівки.

Відео: Олена Малишева. синдром Горнера

Синдром бічного шлуночка

{Module дірект4}

Клінічні ознаки і симптоми. В результаті порушення внутрішньо-шлуночкового відтоку ліквору, обумовленого блокадою межжелудочкового отвори Монро, виникають симптоми интракраниальной гіпертензії - головний біль, блювота, тощо Для синдрому бокового шлуночка характерне поєднання симптомів підвищення внутрішньочерепного тиску з нюховими і смаковими галюцинаціями, які виникають внаслідок подразнення медіобазальних відділів скроневої частки.
Очні симптоми. З`являються ознаки застійних ДЗН. В результаті тиску ліквору або патологічного вогнища на центральний нейрон зорового шляху, який розташований в стінці нижнього рогу бічного шлуночка, спостерігаються зорові галюцинації у верхньо-зовнішньому квадранті гомолатеральнимі поля зору. Характерно розвиток минущих порушень функції окорухового нерва на стороні поразки.

Синдром III шлуночка

Захворювання виникає при пухлинних і запальних процесах в III шлуночку головного мозку.
Клінічні ознаки і симптоми. Спостерігається поєднання гіпертензійного синдрому з гіпоталамічним і екстрапірамідних синдромами. Крім того, виникають симптоми, характерні для синдрому зорового бугра - різкі постійні або приступообразно посилюються болі в протилежній вогнищу половині тіла, гиперпатия і гемігіпестезія зі зниженням поверхневої або випаданням суглобово-м`язової чутливості, сенситивная гемітаксія, порушення міміки ( «мімічний фаціаліс») і характерне становище руки.
Очні симптоми. При офтальмоскопії спостерігається картина застійних ДЗН.

Синдром IV шлуночка

Розвивається при оклюзії IV шлуночка головного мозку. Серед пухлин, що вражають IV шлуночок, найбільш часто зустрічаються епендіоми, рідше - Хоріоїдпапілома.
Клінічні ознаки і симптоми. Розвиваються ознаки підвищення внутрішньочерепного тиску, які поєднуються з серцево-судинними порушеннями і розладами дихання. Характерно вимушене положення голови (анталгічна поза), що обумовлено рефлекторним напругою м`язів шиї або свідомим доданням голові положення, при якому головний біль слабшає або зникає.
У разі поразки верхнього кута дна IV шлуночка виникають порушення функції блукаючого і язикоглоткового нервів.
При ураженні латерального відділу шлуночка розвиваються розлади функції переддверно-улітковий органу, зниження слуху, порушення чутливості на обличчі по цибулинні типу.
При ураженні даху шлуночка в клінічній картині переважають гідроцефальний і мозочкові розлади.
очні симптоми розвиваються в разі поразки верхнього кута дна IV шлуночка. Характерно поява синдром Гертвіга-Мажанді, який включає відхилення очного яблука донизу і досередини на стороні поразки і догори і назовні на протилежному боці. Виникає парез відвідного нерва. У пізній стадії захворювання спостерігаються застійні ДЗН. При локалізації патологічного вогнища всередині шлуночка (причиною патологічного процесу частіше є цистицерк, рідше - пухлина) розвивається синдром Брунса - птоз, косоокість, диплопія, ністагм, тимчасовий амавроз, зниження чутливості рогівки, іноді набряк ДЗН і його атрофія. При синдромі Брунса очні і загальні ознаки внутрішньочерепної гіпертензії виникають при фізичному навантаженні, різких рухах голови.

Синдром глибоких структур скроневої частки

Синдром виникає внаслідок ураження скронево-мостового шляху і центрального нейрона зорового шляху, розташованого в білій речовині скроневої частки.
Клінічні ознаки і симптоми. При цьому захворюванні виникає так звана тріада Шваба.
У разі великих поразок скроневої частки в варіанті випадання спостерігається патологічна забудькуватість, особливо на поточні події. При варіанті роздратування виникає особливий психічний стан, при якому навколишні предмети і явища здаються нереальними або колись бачених, і / або, навпаки, добре знайомі предмети і явища представляються незнайомими.
Очні симптоми. У варіанті роздратування в верхньо-зовнішніх квадрантах поля зору, протилежних локалізації вогнища, виникають метаморфопсії і оформлені зорові галюцинації (яскраві, живі образи людей, тварин, картин і т.д.). У варіанті випадання на протилежній вогнищу стороні спочатку розвивається квадрантная - як правило, верхня, - а потім повна гомонимная гемианопсия.
При тиску зміненої скроневої частки на стовбур головного мозку можуть виникати окорухові порушення, обумовлені ураження окорухового нерва.

Синдром нижньої поверхні лобової частки

Захворювання виникає в результаті пухлин, інфекційних і судинних уражень, розташованих в передній черепній ямці і лобної долі.
Клінічні ознаки і симптоми. Спостерігаються психічні порушення, які характеризуються апатико-абулическим або розгальмовано-ейфорійний синдромами. Досить часто виникає поєднання обох типів психічних порушень. На стороні вогнища виникає гіпо- або Анос-мія. Характерно поява симптому «мімічного фаціаліса» (симптом Венсана) - недостатність ніжнеміміческой іннервації при плачі, сміху, посмішці, а також хапальний феноменів. Спостерігаються симптоми лобової атаксії, які проявляються порушенням статики і координації. Характерно поява хворобливості при перкусії по скуластої відростка або лобної ділянки голови.
очні симптоми виникають в разі поширення процесу вкінці. Характерно поява ознак синдрому Фостера Кеннеді (синдром Говерса-Патона-Кеннеді). Даний синдром включає поєднання первинної атрофії зорового нерва на стороні вогнища і застійного ДЗН іншого очі. При локалізації патологічного процесу поблизу основи черепа і очниці на стороні поразки виникає екзофтальм.

Синдром потиличної долі

Виникає при пухлинах (частіше гліома та менінгіоми), запальних процесах і травмах потиличної частки.
Клінічні ознаки і симптоми. Характеризуються появою загальномозкових симптомів і гностичних розладів - перш за все алексии. Клінічні ознаки виникають при поширенні патологічного процесу вперед.
Очні симптоми. У варіанті роздратування можуть виникати як неоформлені зорові галюцинації (фотопсии), а також метаморфопсії, так і оформлення зорові галюцинації (яскраві образи людей, тварин, картин і т.д.). На відміну від галюцинацій, що виникають при психічних розладах, при даній патології їм властива стереотипність і повторюваність. Галюцинації обумовлені роздратуванням кори верхньо-бокової та нижньої поверхонь потиличної частки (по Бродману, поля 18 і 19). Слід зазначити, що чим ближче локалізація патологічного вогнища до скроневих часток, тим картина галюцинацій стає складніше.
У варіанті випадання при ураженні верхнього відділу шпорної борозни виникає нижня квадрантная гомонимная гемианопсия. У разі поразки нижнього відділу шпорної борозни і мовній звивини розвивається верхня квадрантная гомонимная гемианопсия. При ураженні внутрішньої поверхні потиличної частки і області шпорної борозни (по Бродману, поле 17) виникає гомонимная гемианопсия, часто поєднується з порушенням відчуття кольору і появою негативної скотоми в видимих половинах полів зору. Поразка верхньо-боковій поверхні лівої потиличної частки (по Бродману, поля 19 і 39) у правшів і правої потиличної частки у лівшів викликають зорову агнозію. У разі залучення до процесу мозочка з`являються ознаки ураження намету мозочка і задньої черепної ямки (синдром Бурденко-Крамера).

синдром четверохолмия

Патологічний процес виникає при здавленні четверохолмия ззовні (наприклад пухлиною шишкоподібної залози, скроневої частки, мозочка і ін.) Або зсередини (внаслідок оклюзії Сільвієвій водопроводу).
Клінічні ознаки і симптоми. Виникають мозочкова атаксія, двостороннє зниження слуху з переважанням порушення на протилежній вогнищу стороні. У міру розвитку патологічного процесу з`являються гіперкінези, паралічі або парези лицьового і під`язикового нервів. Слід зазначити підвищення настановних рефлексів - швидкий поворот очних яблук і голови при раптових зорових і слухових подразненнях.
очні симптоми обумовлені ураженням передніх горбів четверохолмія і окоруховогонерва. Виникають розходиться косоокість, плаваючі рухи очних яблук, парез погляду вгору, відсутність або ослаблення конвергенції, мідріаз, птоз, іноді офтальмоплегия.

Дислокаційний синдром головного мозку

Виникає при зміщенні і деформації мозкової речовини під впливом пухлини, а також крововиливи, набряку мозку, гідроцефалії і т.п.
Клінічні ознаки і симптоми. При аксіальному зміщенні стовбура мозку спостерігаються двостороннє зниженням слуху (аж до повної глухоти), генералізовані зміни м`язового тонусу, розлади дихання, з`являються патологічні рефлекси. У разі розвитку тенториальном грижі виникає різкий головний біль, блювота. Розвиваються вегетативні порушення. Поступово згасають сухожильні і з`являються патологічні рефлекси.
Очні симптоми. При аксіальному зміщенні стовбура мозку з обмеженням його в вирізці намету мозочка виникають парез або параліч погляду вгору, зниження або відсутність реакції зіниць, мідріаз, розлад конвергенції. Подібні зміни спостерігаються при обмеженні гіппокамповой звивини в тенториальном отворі (тенториальном грижа). При зміщенні і обмеженні скроневої частки мозку в латеральних відділах мозочкового намету (вісочнотенторіальное вклинювання) виникає синдром Вебера-Гюблера-Жандра. Він включає симптоми повного або часткового паралічу окоруховогонерва на стороні вогнища - офтальмоплегия, птоз, мідріаз або параліч тільки окремих екстраокулярних м`язів-іноді виникає контрлатеральной гомонимная гемианопсия. При ураженні зорового тракту спостерігається гомонимная гемианопсия.
Можливі інші варіанти дислокації - синдром діенцефального рівня, синдром бульбарного рівня (мозочкова грижа). Однак чіткі очні симптоми при таких ураженнях не спостерігаються.

Відео: Трепанація черепа при пухлини головного мозку