Менінгіоми, лікування, причини, симптоми

У більшості випадків вона відбувається з покривних клітин ендотелію (арахноендотелія), павутинною і ендотелію твердої мозкової оболонок, рідше з мезенхімальних клітин судинного листка м`якої оболонки головного і спинного мозку. Надзвичайно рідко виходить із судинного сплетення мозкових шлуночків.
Пухлина розвивається з оболонок, які вистилають внутрішню поверхню черепа, утворюючи при цьому вузол, відтісняє всередину черепа речовина мозку. У процесі росту вузли можуть значно відтісняти структури мозку і обростати їх, але ніколи не проростають ці структури інфільтративним ростом і не дають метастазів.
Вузли пухлини, стикаючись з підлеглими кістками черепа, іноді можуть їх проростати, утворюючи масивні гіперостози або приводячи до деструхціі кісткової тканини. Внутрішньочерепні менінгіоми складають близько 20% по відношенню до всіх внутрішньочерепних пухлин.
Менінгіоми зазвичай проявляються добре обмеженими вузлами округлої форми. Вони нерідко спаяні з внутрішньою поверхнею твердої мозкової оболонки. Вузли бувають від кількох міліметрів до 15 см. За консистенцією вони досить щільні. Пухлинні вузли найчастіше оточені досить щільною капсулою. Кіст в пухлинному вузлі, як правило, не буває. Менінгіоми зазвичай бувають поодинокими. Зустрічаються і варіанти множинних менінгіом. Іноді менінгіоми поєднуються зневринома (хвороба Реклінгаузена). Для менингиом характерний експансивний ріст. Ростуть менінгіоми повільно, іноді багато років. У процесі росту пухлини клінічно спостерігається первинно-осередкова симптоматика. Менінгіоми виникають найчастіше у людей середнього та похилого віку (35-43 років), переважно у жінок.
За локалізацією менінгіом, що дають різну Нейроофтальмологіческая симптоматику, виділяють базальні менінгіоми, які складають 30% всіх менінгіом головного мозку.

До базальних Менінгіоми відносяться:

• група менінгіом околоселлярной локалізації (горбка турецького сідла і медіального відділу крила основної кістки - менінгіоми області кісткового каналу зорового нерва, переднього похилого відростка і малого крила основної кістки);
• краніоорбітальні менінгіоми (менінгіоми крил основної кістки);
• менінгіоми ольфакторной ямки.

Околоселлярние менінгіоми найчастіше виявляють себе зоровими порушеннями в результаті безпосереднього впливу пухлини на зорові нерви і хиазму. На ранній стадії росту пухлини зорові порушення правильно трактуються не більше ніж в 4% спостережень. Решта 96% хворих на протязі від декількох місяців до декількох років спостерігаються в офтальмологічних установах з приводу атрофії зорового нерва неясної етіології, ретробульбарного невриту, оптохиазмального арахноидита.
Чим раніше буде поставлений правильний діагноз і раніше видалена менінгіома, що впливає на зоровий нерв, хиазму, тим більша ймовірність збереження зорових функцій у хворих.
Околоселлярние менінгіоми є найбільш складним топографоанатомічному варіантом базальних менінгіом передньої і середньої черепних ямок. Єдність околоселлярних менингиом визначається їх ставленням до гіпоталамо-гіпофізарний і стовбурових відділах мозку, зорових шляхах, судинах артеріального кола великого мозку (виллизиева кола) і загальними принципами діагностики і хірургічного лікування з використанням мікрохірургічної техніки.
Для діагностики околоселлярних менингиом необхідно проводити ангиографическое дослідження, що визначає ставлення пухлини до судин виллизиева кола, кавернозному синусі, комп`ютерну томографію, уточнюючу розміри пухлини і дозволяє встановити ранню діагностику базальних менінгіом. Головною проблемою є рання діагностика базальних менінгіом, забезпечення якої багато в чому залежить від кваліфікованої офтальмологічної і неврологічної допомоги.

Горбка турецького сідла

патогенез. Горбка турецького сідла є внутрішньочерепними доброякісними новоутвореннями і являють собою околоселлярную пухлина, розташовану біля переднього краю хіазми між зоровими нервами. У початковій стадії вони утворюються у вигляді дрібних приплющених розростань в зоні горбка турецького сідла і знаходяться попереду хіазми. У цей період захворювання протікає безсимптомно. З плином часу ці пухлинні розростання збільшуються в розмірах і починають впливати на зорові нерви і хиазму. З огляду на різні анатомічні варіанти довжини зорових нервів і розташування хіазми, з одного боку, і асиметричний по відношенню до хіазмі зростання пухлини - з іншого, вплив пухлини на зорові нерви виявляється не однаковим. Зростаюча пухлина здавлює спочатку один зоровий нерв і тільки через деякий період часу починає здавлювати інший зоровий нерв. В результаті цього розвиваються первинна атрофія зорових нервів різної вираженості і зміни поля зору по типу битемпоральной гемианопсии. Розвиток цих характерних для горбка турецького сідла симптомів відбувається на тлі відсутніх рентгенологічних змін з боку турецького сідла і проявів ендокринних розладів.
Неврологічна симптоматика у цих хворих не характерна і мізерна. Хворі відзначають наявність періодично виникають головних болів протягом декількох років. У перебігу хвороби зазвичай виділяють три стадії: ранню (прехіазмальную), середню (хіазмального) і пізню (з ендокринними порушеннями). У напрямку росту пухлини виділяють прехіазмальное напрямок, супрадіафрагмальное і супрахіазмальное. За локалізацією пухлини виділяють: передні (антехіазмальние), задні (супрадіафрагмальние, супрахіазмальние) і параселлярной горбка турецького сідла.
Залежно від локалізації пухлини і напрямки її зростання виникають різні клінічні прояви захворювання. При передньому (прехіазмальном) зростанні визначається одностороннє (або двостороннє) ураження зорового нерва на тлі відсутності ураження Хіазм і головних болів базально-оболочечного характеру. При поширенні пухлини вгору (супрадіафрагмальний зростання) порівняно швидко виникають і наростають функціональні зорові порушення та розвивається двостороння первинна атрофія зорових нервів на тлі рано виникають ендокринних порушень. Супрахіазмальний зростання характеризується розвитком битемпоральной гемианопсии, яка часто буває асиметричною, і зниженням гостроти зору. При цьому зір знижується спочатку на одному оці, а потім на іншому, приводячи до первинної атрофії зорових нервів різної вираженості. Іноді при великому супрахіазмальном зростанні пухлини виникають явища або гіпосмія, або аносмія через залучення в патологічний процес нюхових нервів. Пізня стадія розвитку пухлини характеризується розвитком ендокринних порушень в результаті впливу пухлини на гипоталамическую область, які проявляються зміною цукрового обміну, спрагою, дисоціацією експериментального ністагму при вестибулярних пробах, висцерально-вегетативними реакціями, порушенням сну. Очна симптоматика при менінгіоми горбка турецького сідла є першим симптомом захворювання. Це пояснюється здавленням пухлиною зорових нервів і хіазми.
Зазвичай пухлина вражає один зоровий нерв, потім хиазму і інший зоровий нерв. Зниження зору розвивається дуже повільно, і стан зорових функцій обох очей відрізняється значною асиметрією.
Розвиток дефектів поля зору часто починається в скроневій половині одного очі, потім вони переходять в бітемпоральнаягеміанопсія або в скроневу геміанопсію одного ока з подальшим розвитком сліпоти іншого очі. Найчастіше спостерігається бітемпоральнаягеміанопсія в різних її варіантах. При ураженні інтракраніальних відділів зорових нервів нерідко виникають як центральні, так і геміанопсіческіе темпоральні скотоми. Часто ці центральні та парацентральних скотоми поєднуються з хіазмального змінами поля зору. Двосторонні скотоми зустрічаються не часто, в основному визначаються односторонні скотоми.
У пізній стадії розвитку захворювання іноді має місце підвищення внутрішньочерепного тиску. Рідко виявляються застійні диски зорових нервів з зблідненням. На очному дні найчастіше спостерігається первинна атрофія зорових нервів.

діагностика. Рання діагностика менингиом горбка турецького сідла характеризується зоровими розладами, відсутністю виражених змін з боку очного дна або наявністю асиметричних офтальмологічних змін і об`єктивного неврологічного статусу. У ранній стадії відзначають несиметричні дефекти поля зору, причому досить часто спостерігаються односторонні центральні скотоми, можуть зустрічатися нечітко виражені форми хиазмального синдрому. Можуть мати місце головний біль базально-оболочечного генезу. У цій стадії визначається наявність обмеженого гіперостозу, гіперпневматізація в зоні горбка турецького сідла. В даний час діагноз горбка турецького сідла полегшується використанням КТ і МРТ. При КТ в області горбка турецького сідла виявляється зона помірно підвищеної щільності в порівнянні з тканиною мозку, деструкція кісткової тканини, гиперостоз, кісткові розростання.
Диференціальну діагностику горбка турецького сідла слід проводити з іншими новоутвореннями, які зустрічаються в хіазмального області. Це, перш за все, аденоми гіпофіза і краніофарінгіоми. Аденоми гіпофіза, на відміну від горбка турецького сідла, характеризуються первинними вираженими деструктивними змінами турецького сідла, а також певними ендокринними і трофічними порушеннями. Краніофарінгіома характеризується різноманітними змінами з боку очного дна і полів зору. При цьому захворюванні рідко розвивається хіазмальний синдром, характерний для менінгіом горбка турецького сідла.
У ранній період захворювання в стадії розвитку пухлини з прехіазмальним синдромом необхідно диференціювати з ретробульбарного невритом і оптохиазмального арахноїдитом.

лікування. Лікування менінгіом горбка турецького сідла - хірургічне. Чим в більш ранній стадії зорових порушень видалена менінгіома, тим краще ефект відновлення зору. Тому у всіх неясних випадках односторонньої поразки зорового нерва при відсутності ефекту від консервативного лікування в перші 3-6 міс від моменту появи зорових порушень необхідно направити хворого в нейрохірургічне установа. Наявність асиметричного хиазмального синдрому змушує лікаря запідозрити менінгіому горбка турецького сідла.

краніоорбітальні менінгіоми

До краніоорбітальні Менінгіоми відносяться доброякісні новоутворення з переважним ураженням кісток основи черепа і орбіти. Характерною особливістю цих менингиом є поширення клітин арахноендотелія по кістковим канальцях (гаверсовой каналах). Краніоорбітальні менінгіоми складають 64,8% всіх краніоорбітальні пухлин. Розрізняють два різновиди краніоорбітальні менінгіоми - гіперостатіческую (площинну), на частку якої припадає 42,8%, і вузлову, яка зустрічається рідше - в 22% випадків, т. Е. Крім геперостоза пухлина складається з м`якої частини у вигляді вузлів і може инфильтративно рости як інтракраніальних, так і інтраорбітального, а нерідко і екстракраніальних. Клінічна картина захворювання при краніоорбітальні менінгіоми залежить від різних зон вихідного росту, від ступеня поширеності пухлини і її переважного зростання.

{Module дірект4}

Ці пухлини вражають важливі анатомічні утворення: кістки основи черепа і орбіти, лицьовій скелет, оболонки мозку, м`язовий апарат особи, можуть обростати очне яблуко, зорові нерви, магістральні судини підстави мозку.
Найбільш раннім клінічним симптомом є односторонній екзофтальм, який характерний для обох форм менингиом. Захворювання розвивається повільно, протягом 10-12 років, в середньому 3-4 роки. Розвиток екзофтальму супроводжується повільно наростаючим набряком верхньої повіки, часом ісчезающім- одночасно з`являються хемоз і обмеження рухливості очного яблука. Зазвичай хворі не помічають початковій стадії розвитку екзофтальму і звертаються до лікаря, коли екзофтальм досягає 4-6 мм. Іноді екзофтальм досягає дуже великих розмірів - до 24 мм.
Зниження гостроти зору залежить від розташування гіперостозу, навіть невеликого, якщо гиперостоз мається на зоні переднього нахиленого відростка. У цих випадках відзначається різке одностороннє зниження гостроти зору, аж до сліпоти. Зазвичай у 1/3 хворих спостерігається нормальна гострота зору-у 2/3 хворих гострота зору на стороні екзофтальму знижується поступово. Поле зору частіше змінюється на обох очах по типу битемпоральной гемианопсии або неправильного концентричного звуження, нерідко з наявністю центральної скотоми на стороні поразки.
При гіперостатіческой формі менінгіоми очне дно може бути нормальним або з розвиваються застійним диском. У окремих хворих може виявлятися синдром Фостера-Кеннеді.
У 2/3 хворих з вузловою формою менінгіоми застійні диски зазвичай двосторонні. Причинами зорових порушень є розвиток гіперостозу в області каналу зорового нерва, що викликає поступову компресію зорового нерва. У більшості хворих з таким поширенням гіперостозу зір коливалося від декількох сотих до сліпоти і не знаходилося в прямій залежності від ступеня вираженості екзофтальму. Поширення гіперостозу на кістки, що утворюють верхню очну щілину, призводить до порушення венозного відтоку з очниці, порушення рухливості очного яблука, набряку орбітальної клітковини і порушення функції першої гілки трійчастого нерва.
При вузлових формах менингиом з вираженим гіперостоз латеральної стінки і даху орбіти, при наявності інтракраніальних і інтраорбітального вузлів пухлини розвиток зорових порушень відбувається повільно, хоча екзофтальм у цих хворих значний.
У діагностиці краніоорбітальні менингиом провідне місце займають рентгенологічні методи, КТ та МРТ. У всіх хворих, як з вузловою, так і з гіперстатіческой формами менингиом виявляється гиперостоз, що характеризується різким ущільненням структури кісток очниці і прилеглих відділів черепа. На ранніх стадіях росту пухлини в залежності від вихідної зони росту поразки кістки обмежується зоною переднього похилого відростка, областю медіального відділу великого крила або його зовнішньої частини, орбітальної частиною лобової або виличної кісток. У найбільш пізніх стадіях захворювання гиперостоз захоплює великі і малі крила основної кістки, гратчасту кістку, орбітальну і скроневу кістки, надбрівну дугу лобової кістки, скуловую кістка, луску скроневої кістки і орбітальну частину верхньої щелепи. Все це призводить до звуження верхньої орбітальної щілини і до зменшення порожнини орбіти, вміст якої виштовхується за її межі. У 50% спостережень відзначається звуження каналу зорового нерва в результаті гіперостатіческого зміни його стінок. При МРТ, крім гіперостозу кісток орбіти і прилеглих відділів черепа, добре видно кордону м`яких вузлів і їх розташування. Ангіографія виявляє власне судинну мережу пухлини і розширену очну артерію, яка живить інтраорбітального вузол пухлини.
Нейрохірургічна операція з приводу краніоорбітальні менингиом необхідна на всіх стадіях захворювання. На ранніх стадіях росту пухлини видалення новоутворення призводить до повного відновлення зорових функцій і зникненню екзофтальму. У пізній стадії захворювання при великому поширенні пухлини тотальне видалення краніо-орбітальної менінгіоми не представляється можливим. В окремих випадках видаляється інтраорбітального частина пухлини з уражених зоровим нервом, очним яблуком і його м`язовим апаратом, т. Е. Проводиться екзентерація орбіти. Щоб уникнути такого результату, необхідно проводити хірургічне лікування на ранній стадії зростання менінгіоми.

Менінгіоми області зорового каналу

Менінгіоми, що виникають в області зорових каналів, дуже рідко зустрічаються в офтальмологічній практиці. Клінічна картина ураження цієї області зорового шляху багато в чому залежить від структурно-анатомічних особливостей зорового кісткового каналу, в якому проходить зоровий нерв зі своїми оболонками.
Кістковий канал розташовується майже біля самої вершини очниці, має круглу форму довжиною 5-6 мм і діаметром 4 мм. Канал з внутрішньої сторони утворений тілом основної кістки, з інших сторін - шляхом з`єднання двох коренів малого крила основної кістки. У свого очноямкового отвори канал має вертикально-овальну форму і у свого внутрішнього отвору - горизонтально-овальну форму. По цьому каналу зоровий нерв доходить з очниці в порожнину черепа в середню черепну ямку. В кістковому каналі тверда мозкова оболонка зорового нерва зливається з окістям. Міжоболочним простору тут дуже вузькі. Ці анатомоструктурние особливості визначають своєрідний характер клінічних проявів при менінгіоми даної області.
Пухлина розвивається з ендотелію арахноидите, тісно пов`язаної в цій області з твердої мозкової оболонки. Найчастіше ріст пухлини відбувається в зоні виходу зорових нервів з кісткового каналу в порожнину черепа. Рідше це відбувається в самому кістковому каналі і поширюється по оболонок зорового нерва на вершину очниці.

патогенез. Менінгіома, виникаючи з клітин ендотелію твердої мозкової оболонки зорового нерва, зростає спочатку в субдуральному просторі зорового нерва. Дуже рідко менінгіома проростає в м`які мозкові оболонки зорового нерва. Найчастіше зоровий нерв піддається здавлення, в результаті чого розвивається атрофія його волокон.
У стовбур зорового нерва менінгіоми можуть вростати дуже рідко. Як правило, менінгіома виходить за межі твердої мозкової оболонки нерва і проростає в м`які тканини і кісткові стінки орбіти. Значно рідше пухлина проростає в очне яблуко. Іноді менінгіома зорового нерва може проростати в зоровий кістковий канал. Менінгіоми зорового нерва дають різну клінічну симптоматику залежно від особливостей росту пухлини.

Клінічна картина. Першим проявом менингиом області зорового каналу є зміни на очному дні, які випереджають зорові розлади, часто на багато років. Найбільш характерним для менінгіом області зорового каналу є одностороннє збліднення диска зорового нерва з невеликим нерівномірним набряком або його слідами. Відня сітківки розширені, повнокровні, звивистих. Патогномонічною Офтальмоскопически симптомом для цього захворювання є розвиток ціліоретінальних вен (шунтів) на диску зорового нерва, які відзначаються більш ніж у 1/3 хворих з набряком диска зорового нерва.
Освіта ціліоретінальних вен пояснюється порушенням циркуляції тканинної рідини, підвищенням тиску в подпаутинном просторі зорового нерва і порушенням венозного відтоку з орбітального відділу зорового нерва при тривалому зростанні менінгіоми в області каналу зорового нерва. Ці чинники ведуть до утворення судинних анастомозів між венозними системами сітківки і власне судинної оболонкою очного яблука. Набряк диска при менінгіоми області зорового каналу - результат порушення циркуляції тканинної рідини в зоровому нерві. Набряк диска з його зблідненням зберігається протягом декількох років. Значно рідше при даній патології кордону атрофічного диска бувають чіткими.
При менінгіоми області зорового каналу розлади зорових функцій з`являються на тлі зміненого очного дна. Це є відмінною рисою даного виду пухлин. Гострота зору може зберігатися високою навіть при значних дефектах поля зору. Дані порушення прогресують повільно, в середньому протягом 2,5 року. Порушення поля зору починаються з концентричного звуження кордонів в поєднанні з парацентральная і периферійними скотомами. Поразка другого ока у хворих з менінгіоми області зорового каналу виникає тільки при наявності пухлини в другому зоровому каналі, зазвичай з різницею в часі в середньому через 5 років (навіть до 25 років).
Крім змін на очному дні і зорових розладів, у частини хворих розвивався невеликий екзофтальм, який з`являвся через 2 10 років від початку зорових розладів. Цей симптом свідчив про поширення пухлини в очну ямку. Часто поява екзофтальм сприяло правильному, але не раннього діагнозу.
Щодо інформативним і доступним в амбулаторних умовах є дослідження зорових каналів по Rese. Найчастіше на рентгенограмах зорових каналів виявлялися деяке звуження отвори зорового каналу, нерівномірність його контурів, гиперостоз утворюють його кісток, значно рідше - розширення отвори каналу. МРТ також може дати додаткові дані про величину пухлини, особливо якщо вона поширюється в очну ямку.
Менінгіоми області каналу зорового нерва підлягають хірургічному лікуванню із застосуванням мікрохірургічної техніки. Терапевтичний ефект можливий тільки при ранній діагностиці пухлини, що забезпечує радикальність операції.
Диференціальний діагноз необхідно проводити з невритом зорового нерва, оптохиазмального арахноїдитом, атрофією зорового нерва неясної етіології, порушенням кровообігу в зоровому нерві. Необхідно при цьому враховувати, що для менінгіом каналу зорового нерва мають значення невідповідність офтальмоскопической картини зі станом зорових функцій на початку захворювання, повільне наростання зорових розладів і розвиток цілоретінальних шунтів.

Менінгіоми нюхової ямки

Пухлини цієї локалізації зустрічаються рідко і складають 9-11% всіх менінгіом головного мозку. Ці пухлини зазвичай здавлюють підставу лобової частки, руйнують нюхові цибулини. Нерідко вони розташовуються у вигляді двох вузлів в підставі серпоподібного відростка. Топографо-анатомічні відносини менингиом нюхової ямки і напрямок росту визначають клінічні особливості цих пухлин. Самим раннім і в подальшому постійним симптомом захворювання є порушення нюху, яке проявляється односторонньої або двосторонньої аносмія. Найчастіше першими клінічними ознаками захворювання є періодично наростаючі головні болі, порушення психіки у вигляді ейфорії, рідше депресії, і ендокринно-обмінні порушення. Зорові розлади завжди проявляються пізно, коли пухлина досягає великих розмірів і впливає (тиск) на зорові шляхи, що знаходяться в середній черепній ямці. Зниження зору найчастіше виявляється на тлі повільно наростаючих загальномозкових симптомів.
Нейроофтальмологіческая симптоми при зростанні пухлини набувають провідне значення в діагностиці менінгіом нюхової ямки. У зв`язку з ростом пухлини і виникає при цьому Нейроофтальмологіческая симптоматикою менінгіоми нюхової ямки зазвичай умовно поділяють на три групи:

1. з односторонньою або частіше двосторонній атрофією зорових нервів;
2. з односторонньою атрофією зорового нерва в поєднанні з застійним диском на іншому оці;
3. з двосторонніми застійними дисками.

Патогенетичні механізми змін, що виникають на очному дні, характеризуються такими анатомо-топографічними взаємовідносинами зі зростаючою пухлиною, зоровими нервами і хиазмой.
У першій групі є велика пухлина, яка поширюється по підставі передньої черепної ямки з одного або частіше з обох сторін. Пухлина надає не однакової сили здавлення одного або обох зорових нервів, що призводить до односторонньої або двосторонньої їх атрофії.
У другій групі двостороння пухлина значно здавлює один зоровий нерв, викликаючи його атрофію, а частково здавлює інший зоровий нерв і підвищений внутрішньочерепний тиск призводять до застійного диску іншого очі (синдром Фостера-Кеннеді).
У третій групі є велика пухлина, яка розташовується на деякій відстані від зорових нервів і хіазми. Пухлина розташовується на підставі мозку, викликає порушення лікворообігу і призводить до підвищення внутрішньочерепного тиску.
У всіх групах лобно-базальний синдром Фостера-Кеннеді зустрічається приблизно у 3/4 хворих. У половини хворих визначаються двосторонні застійні диски. На очному дні у одних хворих має місце первинна атрофія зорових нервів, у інших одночасно є ознаки атрофії зорових нервів в поєднанні з застійним диском.
Функціональні зміни в усіх трьох групах виражаються в значному зниженні гостроти зору на один або на обидва ока і порушення в полях зору. Гострота зору частіше знижується на одному оці на стороні розташування пухлини. Потім через досить великий проміжок часу зазвичай виникає зниження зору іншого ока. Зміни полів зору у хворих мають різноманітний характер і повністю залежать від особливостей росту пухлини. Поля зору найчастіше звужені, іноді визначаються центральні та парацентральних скотоми в поле зору. Спостерігаються випадання полів зору по битемпоральной типу гемианопсии або сліпота одного ока з звуженням поля зору іншого ока. Якщо пухлина не здавлює нервові волокна зорового шляху, то гострота зору і поля зору залишаються нормальними. Поява очних симптомів завжди вказує на великі розміри пухлини.
Діагностичними ознаками є аносмия, поява наростаючих головних болів, дуже повільний плин захворювання (протягом багатьох років), поява різко вираженого асиметричного зниження зору обох очей. Діагностиці допомагає виникнення симптомів ураження лобової частки і поява діенцефальних розладів. Діагностика менингиом нюхової ямки здійснюється шляхом рентгенографії (краниографии), комп`ютерної томографії, ядерно-магнітно-резонансної томографії головного мозку, електроенцефалографії, іноді каротидної ангіографії, методу запису викликаних потенціалів мозку.
Лікування. Хірургічне видалення пухлини.