Офтальмологія-менінгіома зорового нерва

Первиесведенія про менінгіоми орбіти з`явилися в XIX столітті, коли Scarpaв 1816 року і Leber в 1877 р описали віддалену з орбіти опухоль.Длітельное час користувалися термінами ендотеліома, мезотеліома, дуральна ендотеліома, а з 1922 р, за пропозицією Cushing, утверділсятермін менінгіома. З тих пір робилося чимало спроб оспорітьсамо існування первинної менінгіоми орбіти, у тому числі і зрітельногонерва. Пропонувалося розцінювати їх, як вторинний пухлинний процес, що поширюється в орбіту з порожнини черепа. Однак возможностьвізуалізаціі зміненого зорового нерва за допомогою компьютернойтомографіі і магнітно-резонансної томографії (МРТ), дані цітологіческогоі морфологічного контролю та тривалі клінічні наблюденіяподтверждают існування первинних менінгіом орбіти [1,4,12,15,16].

Таким чином, в орбіті менінгіома може бути первинною (опухользрітельного нерва або м`яких тканин) та вторинної, распространяющейсяв орбіту з порожнини черепа. В офтальмологічній практиці чащевстречается менінгіома зорового нерва, рідше - первинна менінгіомаорбіти. Пухлина може розвиватися з трьох джерел: арахноідальнойоболочкі зорового нерва арахноідальних клітин, заложеннихв періорбіте- дрібних нервових гілочок з закладеними уздовж їх оболочекарахноідальнимі клітинами [7,13,14]. Менінгіома зорового нервасреді всіх пухлин орбіти становить 5-10% [2,9,18], а вместес глиомами частота їх досягає 20% [1].

Відео: Семакс при глаукомі, атрофії зорового нерва

Пухлина проявляється, як правило, на 3-6 декадах життя, частіше жінок. Описані випадки виникнення пухлини в дитячому возрасте.Однако питання це досить гостро дискутувалося в літературе.Наряду з думкою про існування менінгіом зорового нерва удетей [20], є висловлювання про діагностичні помилки, обусловленнихвстречающейся арахноидальной гіперплазію в зоровому нерві, ураженому гліомою [3, 22] .

Менінгіома зорового нерва, як правило, монолатеральна, растетв зоровому нерві або в області його каналу. Білатерально пораженіеоптіческіх нервів зустрічається рідко, діагностується в первойдекаде життя, протікає досить агресивно і расценіваетсярядом авторів, як вроджена пухлина [1,8,20].

Спостереження над 76 хворими з менінгіоми зорового нерва напротязі 10-17 років дозволили нам уточнити особливості клініческойкартіни цієї пухлини в залежності від характеру її зростання.

Перший тип пухлини характеризується субдуральним зростанням менінгіомивдоль стовбура зорового нерва. Частота подібного зростання на нашемматеріале склала 41% випадків. Клінічно звертає на себе вніманіераннее порушення периферичного зору з поступовим сніженіемцентрального. На початку захворювання на тлі стійкого звуження полязренія (концентрично або асиметричного) погіршення центральногозренія носить інтермітуючий характер. Стійка втрата зрітельнихфункцій настає пізно, коли розвивається атрофія диска зрітельногонерва. Екзофтальм, найчастіше осьовий, виникає через 2-3 годапосле появи зорових розладів, буває невеликим і ніколине перевищує 6-7 мм (рис. 1). Функції екстраокулярних м`язів збереження повному обсязі. Діагностувати менінгіому в подібних случаяхтрудно навіть за допомогою комп`ютерної томографії або МРТ-дослідження, так як діаметр зорового нерва може бути збільшений незначно (рис. 2).

Мал. 1. Больнаяс осьовим зростанням менінгіоми зорового нерва зліва.

Мал. 2. Компьютернаятомограмма тієї ж хворий. Видно тінь збільшеного зрітельногонерва.

Відео: Лікування атрофії зорового нерва (ЧАЗН) - новітні розробки

Менінгіома другого типу росту діагностована у 59% наших больних.Характерізуется проростанням твердої мозкової оболонки і інфільтраціейекстраокулярних м`язів, м`яких тканин орбіти [1,6]. Як правило, спочатку свого зростання пухлина має ексцентричне розташування, смещаяствол зорового нерва (рис. 3). У подібних випадках чрезвичайнотрудно диференціювати ексцентрично зростаючу менінгіому від параневральнорасположенной пухлини іншого генезу, особливо при відсутності ізмененійзрітельних функцій. Велика частина хворих рано пред`являють жалобина болю в орбіті та однойменної половині голови. На очному дні діагностіруютзастойний диск зорового нерва. При тривалому анамнезі (до несколькіхлет) у третини хворих на фоні застійного диска виникають крововиливи, розвиваються оптико-циліарного шунти для компенсації викликаного опухольюрезкого утруднення відтоку венозної крові на рівні гратчастої пластинки [10,11,19]. Зорові функції зберігаються на високому рівні нескольколет. Екзофтальм виражений більшою мірою і досягає 8-14 мм, можетбить осьовим або зі зміщенням, поєднується з незапальним отекомперіорбітальних тканин і червоним хемозом (рис. 4). Обмеження подвіжностіглаза слід розцінювати, як симптом проростання пухлиною однієї декількох екстраокулярних м`язів. Чим ближче до вершини орбітиначінается зростання пухлини, тим раніше з`являється обмеження функційекстраокулярних м`язів. Характерним для менінгіоми зорового нерваявляется відсутність гіперостозу кісток, настільки властиве внутрічерепнимменінгіомам.

Мал. 3. Компьютернаятомограмма хворого з ексцентричним зростанням менінгіоми зрітельногонерва.

Мал. 4. Менінгіомазрітельного нерва, інфільтрірующая м`які тканини орбіти.

Багаторічні спостереження за характером росту пухлини подтверждаютее доброякісність. Локальна злоякісність определяетсянеобратімой втратою зорових функцій і проростанням пухлини вмягкіе тканини орбіти. Проростання в канал зорового нерва наблюдаетсяу 5% хворих, в основному при першому типі росту пухлини.

Лікування менінгіом зорового нерва в свій час було достаточнодраматічним, так як постановка діагнозу пухлини зорового нерва, незалежно від стану зорових функцій, однозначно діктоваланеобходімость невректоміі. У 70-х роках Wright J. [21] з цельюсохраненія зорових функцій запропонував паліативну операцію- декомпресію оболонок зорового нерва. Дійсно, сніженіедавленія в міжоболочним просторі зорового нерва позволяетсохраніть зір або навіть поліпшити його. Але це тимчасовий ефект-фенестрірующіе отвори полегшують вихід пухлини за пределитвердой мозкової оболонки. В останні роки обгрунтованість хірургіческоголеченія при менінгіоми зорового нерва піддається сумніву [17], так як при виході пухлини за межі твердої мозкової оболочкінельзя гарантувати радикальність хірургічного лікування: у 50% хворих спостерігається рецидив пухлини, і врешті-решт все заканчіваетсянаднадкостнічной екзентерація орбіти. Не випадково Erzurum S.с співавторами [5] рекомендують для профілактики рецидивів огранічіватьсяхірургіческім лікуванням, а комбінувати резекцію ураженого зрітельногонерва з післяопераційним зовнішнім опроміненням.

Наш багаторічний досвід дозволив сформулювати алгоритм леченіяменінгіом зорового нерва в залежності від типу росту пухлини.

При першому типі хірургічне лікування показано у разі полнойутрати зорових функцій. Місце резекції нерва визначають доопераціі на підставі інформації, отриманої при компьютернойтомографіі або МРТ-дослідженні. Виявлення на очному дні кровоізліянійілі оптико-циліарного шунтів слід розцінювати, як свідетельствораспространенія пухлини до заднього полюса ока. У таких случаяхпаціент повинен бути попереджений про необхідність видалення пораженногозрітельного нерва разом з оком. При поширенні опухолідо зовнішнього кільця каналу зорового нерва характер леченіядолжен визначати нейрохірург.

При збереженні зорових функцій або при другому типі ростацелесообразно рекомендувати зовнішнє опромінення орбіти. Суммарнаядоза опромінення повинна бути не менше 50 Гр. Однак пацієнтів необходімопроінформіровать про те, що опромінення спрямовано на некоторуюстабілізацію зростання пухлини, а не на її повну регресію, і в дальнейшемвсе ж настане стійка втрата зорових функцій. Природно, що хворі з менінгіоми зорового нерва, незалежно від характералеченія, підлягають обов`язковому офтальмологічному контролю сежегодним КТ або МРТ-дослідженням орбіт і каналів зрітельногонерва.

література:

1. Бровкін А.Ф. Хвороби орбіти .// Москва, Медіціна.-1993 29-34).

2. Brandt D., Beisner D. Meningioma of the optic nerve. Diagnosisby orbitigraphy.// Arch. Ophthalmol.-1970.- V 84, - N 3, P. 477-480.

3. Cooling R., Wright J. Arachnoid hyperplasia in optic nerveglioma: confusion with orbital meningioma. //Br.J.Ophthalmol.-1979.-V 63.-N 6, - P. 596-599.

4. Cristallini E., Bolis G., Ottaviano P. Fine needle aspirationof orbital meningioma. // Acta cytol.-1990.- V 34.- N 2, P. 236-238.

5. Erzurum S., Melen O., Lissner S. Orbital malignant nerve sheathtumors. Treatment with surgical resection and radiation therapy.// J.Clin. Neuroophthalmol.-1993.- N 1, P. 1-7.

6. Gordon E. Orbital extension of meningioma. // Can. J. Ophthalmol.-1970.- N 5, P.381-385.

7. Hannesson O. Primary meningioma of the orbit invading theChoroid. Report of a case. // Acta ophthalmol. (Kbh) .- 1971.- V.49.-N 5, P. 622-632.

8. Hart N., Burde R., Klingele T. Bilateral optic nerve sheathmeningiomas. // Arch.Ophthalmol.-1980.- V.98.- N 1, P. 149-151.

9. Henderson J., Farrow G. Orbital tumors (2nd ed.) New-York, Brian C.-1980.- P. 472-496.

10. Imes R., Schatz H., Hoyt W. Evolution optociliary veinsin optic nerve sheath meningioma. // Arch.Ophthalmol.-1985.- V.103.-N 1, P. 50-60.

11. Irvin A., Shorb S., Morris B. Optociliary veins. // Trans.Am. Acad. Ophthalmol., Otolaryngol.-1977.- V. 83.- P. 541-546.

12. Yacobiec F., Depot M., Kennerdell J. Combined clinical andcomputed tomographic diagnosis of orbital glioma and meningioma.// Ophthalmology.-1984.- V. 91.- N.1, P. 137-155.

13. Johnson T., Weatherhead R., Nasr A. Ectopic (extradural) meningioma of the orbit. // J.Pediatr.Ophthalmol.-1993.- V.30.-N 1, P. 43-47.

14. Karp L., Zimmerman L. Primary intraorbital meningiomas.// Arch.Ophthalmol.-1974.- V 91.- N 1, P. 24-28.

15. Kuroda S., Nahatani J., Yormal A. Clinical experiense ofintraorbital optic nerve sheath meningioma: report of eight cases.// Neurol. Med. Chirurg. (Tokyo) .- 1990.- V 30.- P. 468-475.

16. Marquqrdt M., Zimmerman L. Histology of meningiomas andgliomas of the optic nerve. // Hum.Pathology.-1982.- V.13.- N2, P. 226-234.

17. Rose G. Orbital meningiomas: surgery, radiotherapy or hormones? // Br.J.Ophthalmol.-1993.- V. 77.- N 3, P. 313-314.

18. Shields J., Bakewell B., Flanagan J. classification andincidence of space-occupying lessions of the orbit. //Arch.Ophthalmol.-1984.-V.102.- P. 1606-1611.

19. Tsukahara S., Kobayashi S., nakagawa F. Optociliary veinsassociated with meningioma of the optic nerve sheath. // Ophthalmologica (Basel) .- 1980.- V 181.-N 2, P. 188-194.

20. Wilson W. Meningiomas of the anterior visual system. //Surv.Ophthalmol.-1981.- V 26.- P. 109-127.

21. Wright J. Primary optic nerve meningiomas: clinical presentatianand management. //ophthalmology.-1977.- V 83.- N 5, P. 617-625.

22. ZimmermanL. Arachnoied hyperplasia in optic nerve glioma. //Br.J.Ophthalmol.-1983.-V64.- N 5, P.638-639 /