Офтальмологія-Оптична нейропатія у хворих набряклим екзофтальм

Детальне вивчення ендокринної офтальмопатії почалося з 40-х годовпрошлого століття. І тільки тоді з`ясувалося, що у хворих, страдающіхзаболеваніем щитовидної залози, ураження органу зору - достаточночастое явище. Збільшення випадків захворювання щитовидної залози останні роки дає підстави вважати, що виросте і число больнихс поразкою органу зору. У зв`язку з цим становить інтересізученіе особливостей клінічного прояву набрякового екзофтальмав залежності від місця локалізації патологічного процесу. Поклініческім проявам ендокринної офтальмопатія ми подразделяемна дві основні групи: набряклий екзофтальм і ендокринну міопатію[1]. Загальним для обох груп є ураження екстраокулярних м`язів (ЕМ) і орбітальної клітковини. Відрізняє їх менший ступінь екзофтальмаі відсутність ураження ока при міопатії. Набряклий екзофтальм всегдабілатерален, але поразка обох очей розвивається в різний час.оптичну нейропатію при набряковому екзофтальмі слід рассматріватькак наслідок агресивного перебігу патологічного процесу з пораженіемЕМ у вершини орбіти. Існує думка, що зустрічається вона пріблізітельноу 1,9% хворих ендокринної офтальмопатія [2]. Діагностують оптіческуюнейропатію, як правило, пізно, коли з`являються виражені ізмененіяна очному дні зі зниженням гостроти зору. Механізм розвитку оптіческойнейропатіі при набряковому екзофтальмі залишається неясним, основну рольв її розвитку відводять механічної компресії збільшеними екстраокулярнимімишцамі [3].

Матеріал і результати

Вивчено клінічну картина у 17 хворих з набряклим екзофтальм в стадії декомпенсації. У всіх випадках мало місце білатерально ураження. Оптична нейропатія спостерігалася у 12 хворих (23 ока), серед них 11 жінок. Середній вік - 45 років.

Загальним для всіх хворих виявилося швидкий розвиток клінічних симптомів (протягом декількох днів) з падінням зорових функцій в 19 очах від 0,5 до 0,01. У всіх випадках були присутні зовнішні ознаки набрякового екзофтальм в стадії декомпенсації: виражений екзофтальм (вистояніе очних яблук становила 25-30 мм), неповне змикання очних щілин, незапальний набряк періорбітальний тканин, червоний хемоз, порушення функцій ЕМ, різко утруднена репозиція очі (рис.1 ).

Внутрішньоочний тиск був підвищеним в 6 очах, причому в 5 з них різниця з парним оком перевищувала 6 мм рт.ст. Зміни на очному дні були представлені застійним полнокровием ретінальних вен (8 очей), набряком диска зорового нерва (9) і атрофією його (6). Зниження гостроти зору до 0,7-0,5 виявлено в 5 очах з застійним полнокровием ретінальних вен, при застійному диску гострота зору виявилася зниженою до 0,5-0,1 в 8 очах. При атрофії зорового нерва зниження зору до 0,01-0,2 виявлено у всіх 6 очах. При комп`ютерному томографічних досліджень у всіх хворих виявлено різко потовщені всі прямі м`язи ока. Потовщення м`язів починалося в області черевця і поширювалося до вершини орбіти (рис.2). Ультразвукове сканування ілюструвало потовщення прямих і косих м`язів очі в області черевця, набряк ретробульбарной клітковини.

Всі хворі отримували лікування в умовах стаціонару. У 2 хворих до надходження в стаціонар проводились ретробульбарного ін`єкції кортикостероїдів і дистанційна рентгенотерапія, які виявилися неефективними. Комплексна терапія, що проводиться в стаціонарі, передбачала призначення гемосорбції і пульс-терапії. Перфузію крові при гемосорбції здійснювали за допомогою апарату Акст 31-01 на вітчизняних вугільних сорбентах "Симплекс-Ф" за загальноприйнятою методикою: доступ до судин "вена-вена" із загальною гепарінізаціей. Залежно від тяжкості процесу курс лікування складався з 2-3 сеансів з тижневою перервою. Після першого сеансу гемосорбції відразу ж починали курс пульс-терапії за прийнятою у нас методикою [1]. Для оцінки тяжкості очного статусу та ефективності терапії використовували бальну оцінку вираженості клінічних симптомів [4]. В результаті проведеного лікування гострота зору у всіх галузях підвищилася на 0,1-0,6.

Обговорення результатів

Оптична нейропатія, за нашими даними, зустрічається практично в 70% випадків декомпенсованого набрякового екзофтальм у хворих професійно активного віку при збільшенні розмірів ЕМ в області черевця і у вершини орбіти.

Аналіз офтальмоскопических змін при набряковому екзофтальмі дозволив виділити три етапи в розвитку оптичної нейропатії. Швидке збільшення ЕМ у вершини орбіти за рахунок їх набряку та лимфоцитарной інфільтрації призводить на першому етапі до порушення венозного відтоку, що супроводжується уповільненням гемоциркуляции в судинах сітківки та зорового нерва, гіпоксії з подальшим порушенням енергетичного метаболізму. У цей період на очному дні спостерігається різке повнокров`я ретінальних вен зі зниженням гостроти зору більш ніж у половини хворих, найімовірніше пов`язане з гіпоксією аксіального пучка. Венозний застій і, як наслідок цього, розширення капілярів, призводять до різкого уповільнення струму крові. Виникає порушення бар`єру "кров-сітківка", "кров-зоровий нерв". Створюються умови для пропотівання з капілярів рідини і набряку зорового нерва, стан якого погіршується ще і механічним здавленням його у вершини орбіти зміненими ЕМ. Таким чином, при оптичної нейропатії у хворих з набряклим екзофтальм в механізмі розвитку застійного диска беруть участь щонайменше два чинники: механічне здавлення зорового нерва і порушення гематоофтальміческого бар`єру, в результаті чого з`являється набряк і гіпоксія тканин, а це спричиняє блокади аксоплазматіческого транспорту в зоровому нерві і набряку його тканини. Вважаємо, що саме цим можна пояснити раннє зниження гостроти зору у 89% хворих на другому етапі розвитку оптичної нейропатії при набряковому екзофтальмі. На користь правильності подібного трактування свідчать дослідження, що ілюструють ранні функціональні порушення, які визначаються за допомогою електроретінографіі у хворих з набряклим екзофтальм [3, 5], а також позитивні результати інтенсивної медикаментозної терапії, спрямованої на швидке зменшення набряку і лимфоцитарной інфільтрації.

Атрофія зорового нерва з різким зниженням зорових функцій - природний результат нелікованою оптичної нейропатії. Зменшення напруги м`яких тканин орбіти вдається домогтися і декомпресійними операціями [6], які можна віднести до симптоматичного лікування, до того ж вони далеко не безпечні [7]. Ми вважаємо, що декомпрессионниє операції при важких формах набрякового екзофтальм показані тільки у випадках неможливості проведення кортикостероїдної терапії за медичними показаннями.

література

1. Бровкін А.Ф. Хвороби орбіти. М., 1993- 106-21.

2. Tveten S., Mohr C., Esser J. Orbitadekompression in der Behandlung der endokrinen Orbitopathe. Mund-Kiefer-Gesichschir., 1998- 2 (suppl.1): 102-6.

3. Spadea L., Bianco G., Dragani T., Balstrazzi E. Early detection of P-Vep and Perg changes in ophthalmicc Graves disease.- Graefes- Arch-Clin-Exp-Ophthalmol. 1997 bd 235 (8): 501-5.

4. Бровкіна Ф.Ф., Тютюнникова А.М. -О Методикою оцінки клінічного перебігу набрякового екзофтальм і псевдотумор орбіти. Укр. офтальмоло. 1990- 2: 16-8.

5. Genovesi-Ebert F., Di-Bartolo E., Lepri A., Foggi V., Romani A. Nardi M. -Standardized echography, pattern electroretinography and visual evoked potential and automated perimetry in the early dioagnosis of Graves neuropathy. Ophthalmology 1998- 212 (suppl. 1), 101-3.

6. Ohtsuka K., Nakamura Y. Results of transmedial-canthal etmoidal decompression for severe dysthyroid optic neuropaty.- Jpn-J-Ophthalmol. 1999- 43 (5): 426-32.

7. Partdaens D., Haus K., van-Buitenen S., Mourits M. The incidenceof diplopia folloving coronal and transeid orbital decompressionin Graves orbitopathy. Eye 1998- 12 (5): 800-5.