Псевдоопухоль орбіти. Синдром толозе-ханта

псевдоопухоль орбіти - інфекційно-алергічне захворювання. Йому супроводжує або передує охолодження, застуда. Клінічні прояви псевдопухлини і флегмони в достатній мірі близькі: загальними симптомами є екзофтальм, гіперемія коньюктіви, припухлість повік, парези окремих очних м`язів, амбліопія або сліпота, але при флегмоні орбіти більш виражений набряк періорбітальний тканин. При псевдопухлини орбіти загальний стан майже не змінюється, температура нормальна або підвищена до субфебрильних цифр, запальні зміни в крові мінімальні. Процес може носити мігруючий характер, переходячи з одного ока на інший, в деяких випадках можуть страждати обидва ока одночасно-спостерігаються рецидиви захворювання.

виникає своєрідна дисоціація симптомів - у хворих з псевдопухлини орбіти локальна симптоматика значна, разом з тим общеінфекціонние симптоми практично відсутні, загальний стан хворого цілком благополучное- описаний хороший лікувальний ефект від іреднізолона- під час гістологічного дослідження знаходять лімфоцитарною-гістіоцитарної інфільтрацію тканин орбіти. При флегмоні орбіти, навпаки, общеінфекціонние симптоми, так само як і місцеві запальні прояви, вкрай виражені.

псевдоопухоль орбіти необхідно також диференціювати з пухлинами передньої черепної ямки, орбіти, дістіреоідной орбітопатія. При останньої має місце здавлення зорового нерва у вершини орбіти розширеними прямими м`язами, обмеження рухливості очного яблука.

Близька до описаної симптоматиці неврологічна картина при синдромі Толозе-Ханта, описаному в 1954 р Tolosa і пізніше - в 1961 р - Hunt. Запальний гранулематозний процес при болючою офтальмоплегии Толозе-Ханта локалізується в зоні верхньої очноямкову щілини або пещеристой пазусі. Захворюванню, також як і при псевдопухлини орбіти, передує охолодження, інфекція. Деякі автори пояснюють виникнення синдрому Толозе-Ханта періартерііта каротидного сифона, неспецифічним запаленням прилеглих до нього мозкових оболонок н періартеріального симпатичного сплетення.

Залучення до процесу останнього підтверджується характером болю і присутністю у деяких пильних синдрому Пурфуа-дю-Пті (легкого екзофтальм і мидриаза). J. Hannerz, 1988, не виключає судинну природу захворювання. G.W. Rowed cl al., 1985, в якості можливих причин болючою офтальмоплегии розглядають пухлини, інтракавернозние аневризми, оперізуючий лишай, грибкове, сифилитическое, туберкульозне ураження, скроневий артеріїт, тромбоз кавернозного синуса. У типових випадках синдром Толозе-Ханта характеризується поєднанням болів в заочноямкової області, в області очі і при рухах їм з ознаками нейропатії окоруховогонерва. Відзначено ряд особливостей ураження III пари ЧН: відсутність змін з боку зіниці і зіничних реакцій при наявності птозу і обмеження рухливості очного яблука. Характерним для синдрому Толозе-Ханта інфекційно-алергічної природи є швидкий позитивний ефект від прийому преднізолону.

Hunt (Цит. За Чхіквішвілі Ц.Ш. з співавт., 1978,) наводить такі діагностичні критерії синдрому Толозе-Ханта:
1) постійна свердлячу або гризе біль всередині очниці, яка передує, супроводжує або слід слідом за офтальмоплегией;
2) поразка в різних комбінаціях III, IV, VI пар ЧН і I гілки V пари, каротидних періартеріальних симпатичних волокон, в деяких випадках і зорового нерва;
3) тривалість захворювання протягом кількох днів, тижнів;
4) спонтанні ремісії (іноді з резидуальних неврологічним дефіцитом) з можливістю рецидиву;
5) відсутність будь-яких змін поза каротидного синуса.

Допускається також можливість ізольованого ураження VI або III пари ЧН (Чхіквішвілі Ц.Ш. з співавт., 1978), залучення в процес лицьового нерва (Бахур В.Г. зі співавт., 1988). В описаному В.Г. Бахур з співавт., 1988, випадку парез лицьової мускулатури поєднувався з хворобливістю при пальпації точок виходу I і II гілок V пари ЧН, відчуттям оніміння верхньої губи, болем в завушній області.

Припускати інфекційно-алергічну природу синдрому Толозе-Ханта можна в тих випадках, коли він розвинувся після переохолодження або на тлі інфекційних проявів і при явному позитивному результаті застосування глюкокортикоїдів. Однак останнім, мабуть, має відносне значення.

Ми двічі мали можливість спостерігати хворіх, загиблих від субарахноїдального крововиливу, підтвердженого патолагоанатоміческім дослідженням. У обох пацієнтів захворювання дебютувало клінікою синдрому Толозе-Ханта. Першою була молода жінка, у якої через кілька днів після незначної травми раптово виникли сильні болі в області чола справа і при рухах ока. У другого хворого, 56 років, аналогічні симптоми також гостро з`явилися на тлі фізичного навантаження. При огляді і в тому, і в іншому випадках визначалося обмеження рухливості правого очного яблука (III пара ЧН) з непереконливим мідріазом і порушенням зіничних реакцій, птозом до верхнього краю зіниці, нечіткої гіпалгезіей в зонах іннервації I і II гілок V пари, деяке зниження рогівкового рефлексу.

менінгеальні симптоми були відсутні, периферична кров, ліквор невиявляли відхилень від норми. Диференціальний діагноз проводився між аневризмою і синдромом Толозе-Ханта. В обох хворих на тлі терапії гормонами спостерігалося значне поліпшення. Однак обидва вони загинули через короткі терміни після перших проявів хвороби. Думка про можливу аневризмі в описаних спостереженнях була виправдана гостротою розвитку симптоматики (у другого хворого - під час фізичного навантаження) - відсутністю у обох пацієнтів інфекційних проявів.