Поразка лицьового нерва в області колінчастого вузла невралгія ханта. Синдром мебіуса

Поразка лицьового нерва в області колінчастого вузла - невралгія Ханта. Найчастіше має вірусну природу (вірус оперізуючого лишаю, або вітряної віспи). При невралгії Ханта в типових випадках провідним симптомом є біль. Спочатку вона пекуча, потім змінюється невралгічною. Локалізується всередині слухового проходу, їй супроводжують герпетичні висипання на шкірі вушної раковини і зовнішнього слухового проходу. Іноді висип поширюється на слизову оболонку глотки, бічну і дорзальную поверхні передніх 2/3 мови. Ми спостерігали пацієнта, у якого висип крім зовнішнього слухового проходу локализовалась уздовж нижньої щелепи тієї ж сторони. При появі висипу біль стихає.

Виділяють чотири форми herpes zoster oticus:
1) без невралгічних проявів;
2) з невралгією і паралічем гомолатеральной гілки лицьового нерва;
3) з паралічем VII пари і зниженням слуху;
4) з паралічем гомолатеральной гілки лицьового нерва і залученням до процесу вестибулярного нерва.

Внутріканального ураження VII пари:
1) вище відходження нерва стремечка. Провідним синдромом буде парез лицьової мускулатури на стороні вогнища, гиперакузия, випадання смаку на передніх 2/3 мови. Однак, замість сухості ока у хворих часто спостерігається сльозотеча.
2) поразка лицьового нерва вище відходження chorda tympani. При даній локалізації процесу у хворого визначається прозопареза або прозоплегія, випадання смаку на передніх 2/3 мови, може мати місце сльозотеча, гиперакузия відсутня.
3) ураження лицьового нерва після виходу його з шилососцевидного отвори характеризується парезом лицьової мускулатури на стороні вогнища.

причини периферичного ураження лицьового нерва різноманітні. Однак, в переважній більшості випадків у патогенезі захворювання основне значення надається набряку стовбура лицьового нерва і його здавлення в дистальному відділі фаллопієві каналу. Маєте про те, клініка ураження лицьового нерва в залежності від етіології має свої особливості.

Зокрема, нейропатія лицевого нерва інфекційної природи найчастіше розвивається на тлі або після перенесеної інфекції. Парез лицьової мускулатури формується відносно швидко, нерідко на тлі общеінфекціонних симптомів, вираженої астенії. У хворих часто виявляється шийний лімфаденіт. Поразка лицьової мускулатури може супроводжуватися больовим синдромом, біль в ряді випадків носить сімпаталгіческіе характер, нерідкі чутливі порушення, виражені вазомоторно-вегетативні симптоми.

П.М. Альперович з співавт., 1978, серед своїх пацієнтів з паралічем Белла (До паралічу Белла автори відносять нейропатію VII пари нез`ясованої етіології, а також випадки, обумовлені охолодженням, інфекцією, судинною патологією) у 76, 2% хворих виявляли порушення чутливості. Вони супроводжувалися болями за вухом або в окружності вуха, щоки. Іноді локалізувалися в шиї, потилиці, по краю нижньої щелепи. Болі були постійними, тупими, рідше гострими, що стріляють. У деяких хворих вони поєднувалися з онімінням губ, щоки. При огляді хворого виявлялася болючість при натисканні на соскоподібного відросток, наперед від козелка- на точки виходу гілок трійчастого нерва. Автори підкреслюють, що болі зазвичай виникають за 1-3 дні до розвитку рухових порушень, можуть зберігатися тривалий час.

Біль при нейропатії лицевого нерва пояснюється залученням в процес вегетативних нервів, а також зв`язками з трійчастого нерва. Нерідко при інфекційних захворюваннях нервової системи, зокрема, при синдромі Гієна-Барре, до процесу залучаються обидва лицьових нерва. Про це завжди треба пам`ятати, тому що лицьова диплегия нерідко проглядається через відсутність вираженої асиметрії особи і невиразності прозопареза. Разом з тим, двосторонній парез лицьової мускулатури може передувати залученню в процес інших ЧН або переходу його на оболонки і речовина мозку і вимагає термінових терапевтичних заходів.

деякі випадки синдрому Гієна-Барре проявляють себе атаксією, арефлексією (без рухових розладів в кінцівках), диплегией лицьового нерва. Запідозрити парез лицьової мускулатури можна при нерівномірному уповільненому моргання, зміні голосу (створюється враження, що у хворого щось знаходиться в роті). При вимові звуків з`являється незвичайна рухливість щоки / щік, що нагадує «парусять» щоку. Враження про можливе парезі (диплегии) з усією очевидністю підтверджується неврологічним оглядом.

Двостороння поразка лицьового нерва входить в синдром Мебіуса -вроджена лицьова диплегия, яка супроводжується обмеженням рухливості очей. Описано Graffe і Seemich, 1880, Mobius в 1888-1892 рр. В основі захворювання лежить агенезія або передчасна атрофія ядер VII, VI, III, рідше XII, V і XI пар ЧН, недорозвинення нервів і іннервіруемих ними м`язів. У дитини з синдромом Мьобіуса невиразний плач, утруднене смоктання, куточки рота опущені, масковидное особа, лагофтальм. Патологія може поєднуватися і з іншого роду каліцтвами - синдактилією, відсутністю пальців на руках і ногах, недорозвиненням нижньої щелепи і ін. Інтелект зазвичай не порушений.