Центральний прозопареза. Ізольоване ядерне поразка лицьового нерва

Центральний прозопареза з «периферичних відтінком»Виникає при великих корково-підкіркових вогнищах з охопленням передньої і задньої центральних звивин. При цьому варіанті парезу в спокої центральна прозоплегія має всі ознаки периферичної - ширша очнащілину, згладжена складок на лобі, симптом Негро, «ракетки», зниження тонусу лицьової мускулатури. Якщо не звертати увагу на інші симптоми, створюється повне враження про наявність у хворого периферичного парезу лицьової мускулатури. Однак, при довільних рухах складки на лобі симетричні, очей закривається щільно, може бути злегка позитивний симптом «вій». Нарешті, парез лицьової мускулатури збігається зі стороною геміплегії та центральним поразкою XII пари ЧН. () Собене рухових порушень у такого роду хворих є їх глибина - плегия або дуже грубий парез, часто з низьким або змішаним тонусом в паретичних кінцівках, вираженими трофічними порушеннями - блідою блискучою шкірою зі згладженим малюнком.

Ми спостерігали хворого з стенозуючий процесом в загальній сонній артерії з неодноразовими гострими порушеннями мозкового кровообігу, у якого з`явився центральний парез лицьової мускулатури з периферичним відтінком, який поєднувався з моторною афазією. Звертало на себе увагу невідповідність ступеня вираженості парезу лицьової мускулатури з характеристикою рухових порушень. Як зазначалося вище, в разі центрального паралічу лицьової мускулатури з периферичним відтінком в кінцівках спостерігається глибокий парез або ілегія. У нашому випадку хворий був у стані дістати спинку ліжка, зігнути руку в ліктьовому суглобі, стиснути кисть в кулак, протиставити великий палець іншим. Фаціобрахіальний тип паралічу підтверджувався тим, що руху в проксимальних відділах руки були популярними ще за незначним уповільненням темпу, згинання ж, розгинання кисті, розведення пальців, протиставлення великого пальця іншим вироблялося з помітними труднощами і в повільному темпі. Рухи в нозі не мали обмежень. Полушарного локалізація процесу знаходила підтвердження в поєднанні парезу лицьової мускулатури з моторною афазією і переважанням парезу в кисті.

Дана симптоматика виникла гостро і послужила приводом для госпіталізації. Невідповідність рухових порушень в кінцівках глибині парезу лицьової мускулатури у нашого хворого, по всій видимості, було обумовлено особливостями васкуляризації нижніх відділів передньої центральної звивини. Аналогічний синдром при стенозуючих процесах в каротидної системі описаний Є.В. Шмідтом, 1963. При ньому, на противагу описаній нами симптоматиці, у хворого виявлявся монопарез руки з більшою зацікавленістю дистальних її відділів, але без центрального парезу лицьової мускулатури, або останній був виражений незначно. Ця особливість пояснювалася автором тим, що оперкулярной область забезпечується не тільки від кіркових гілок середньої мозкової артерії, але також від її прободающих більш проксимальних гілок, в яких тиск крові дещо нижче, ніж в коркових гілках. У зв`язку з цим зона васкуляризації центрального аналізатора лицьового нерва при закупорці сонної артерії у деяких хворих не страждає. Ймовірно, при певних умовах може бути зворотний варіант порушення кровообігу - ішемія в системі прободающих гілок з відносно збереженою васкуляризацией в коркових гілках середньої мозкової артерії, з чим і пов`язані особливості клініки у нашого пацієнта.

Локалізація процесу в області внутрішньої капсули. В даному випадку центральна нейропатія лицевого нерва поєднується з синдромом трьох «геми»: гемиплегией, геміанестезією і гемианопсией, причому парез в руці і нозі приблизно однаковий.

топический діагноз ураження супрануклеарная шляхів лицьового нерва в білій речовині великих півкуль головного мозку встановлюється за влучним висловом рухових порушень - для процесів, розташованих ближче до кори мозку, більш характерний Фаціо-брахіального тип парезів, ближче до внутрішньої капсулі - капсулярної. Що стосується характеру прозопареза, то при розглянутих локалізаціях він не має диференційно-діагностичних ознак.

Ізольоване ядерне поразка лицьового нерва зустрічається вкрай рідко. Має всі ознаки периферичного прозопареза після виходу лицьового нерва з шилососцевидного отвори. Топический діагноз ядерного ураження лицьового нерва можливий лише за допомогою електроміографії. Поразка ядра VII пари можна припускати у хворих з поліомієлітом.

Ядро VII пари, внутрішньомозкова частина корінця розташовуються поблизу ядра відвідного нерва, тому при локалізації процесу в мосту можуть одночасно страждати VI і VII пари - виникають альтернирующие синдроми.

синдром Фовилля - на стороні вогнища периферичний парез лицьової мускулатури, парез відвідного нерва, а на протилежній -пірамідний синдром у формі пірамідної недостатності або парезу (паралічу). Описано двосторонній синдром Фовилля, який формується при двосторонньому ураженні каудальної частини покришки мосту поблизу від дна четвертого шлуночка. Клінічно він представлений парезом або паралічем погляду в горизонтальній площині з парезом або паралічем м`язів обличчя при збереженні рухів очей вгору і вниз, а також конвергенції.

При подразненні ядра лицьового нерва виникає синдром Бріссо-Сикарії - спазм мімічних м`язів на стороні патологічного вогнища в поєднанні з пірамідним синдромом на протилежному боці.
Синдром Мийяра-Гюблера - периферичний прозопареза без порушення смаку на стороні вогнища, на протилежній - пірамідний синдромокомплекс.