Ядерне ураження окорухового нерва. Синдроми вебера, нотнагеля, клода і бенедикта

Ядерне ураження окорухового нерва зустрічається рідко. Є опис ядерного ураження III пари при енцефалітах різної етіології. Д.І. Фрідберг, 1974, описує енцефаліт з синдромом злоякісного екзофтальм і окорухових порушеннями. Нам довелося спостерігати ядерне ураження III пари при ревматичному енцефаліті, сепсисі. Крім цього, ядерне ураження III пари ЧН спостерігається при гострих порушеннях мозкового кровообігу в стовбурі, пухлинах, ЧМТ, сірінгобульбія, інтоксикаціях (ботулізм, дифтерії), енцефалопатії Верніке, синдромі Ламберта-Ітона, миотонической дистрофії. Оскільки поруч з окорухових ядрами розташовуються інші структури, вони також можуть бути залучені в патологічний процес з формуванням складної неврологічної симптоматики.
У крупноклеточной ядрі III пари розташовуються нейрони, пов`язані з певними групами м`язів.

Так, у верхній частині ядра локалізується група клітин, пов`язаних з м`язом, що піднімає верхню повіку, потім йде група клітин, від яких починаються волокна до верхньої прямому м`язі, далі - до внутрішньої прямий, нижній прямий м`язам. Частина ядра, що забезпечує іннервацію перших двох м`язів і останньої, має односторонню іннервацію, інші частини крупноклеточного ядра - двосторонню. Від нижньої частини ядра йдуть волокна до нижньої прямому м`язі протилежної очі. У зв`язку з цим при- односторонньому ядерному ураженні на стороні вогнища визначається птоз і обмеження рухливості очного яблука вгору, на протилежній - вниз. Однобічне ураження ядра окорухового нерва практично не зустрічається. Може спостерігатися ураження ядер з двох сторін і частіше нерівномірне, тому (більше теоретично) порушується рухливість обох очних яблук пов`язана з м`язами, иннервируемой III парою ЧН. Зрачковие реакції при цьому залишаються збереженими, і топический діагноз встановлюється на підставі супутньої симптоматики, диференційний діагноз проводиться з очною формою міастенії.

При ядерному ураженні птоз «настає останнім», Вже після того, як розвинеться обмеження рухливості очного яблука, а при ураженні корінця III пари - першим. Однак зазначена послідовність простежується не завжди. Так, при пошкодженні дистальної частини корінця III нари, що найчастіше обумовлено аневризмою судин виллизиева кола, і як перший симптому виступає птоз, при стисненні проксимальної частини корінця - мідріаз (при вклинении гачка гіппокамповой звивини і тенторіальное отвір, наприклад, при дислокаційної синдрому). Це пов`язано з особливостями ходу волокон в дистальних відділах корінця III пари ЧН. Волокна, що іннервують м`яз, що піднімає верхню повіку, проходять поверхнево.

Крім ядерного синдрому випадання може спостерігатися ядерний синдром подразнення (при енцефалітах, особливо епідемічному). Він протікає у вигляді спазму конвергенції, спазму погляду вгору, вертикального ністагму і обумовлений порушенням зв`язків між ядрами III пари і ядром Бехтерева, хто має відношення до заднього поздовжнього пучка.

поразка интрамедуллярной частини корінця III пари призводить до виникнення альтернирующих синдромів, причиною їх найчастіше є порушення мозкового кровообігу, рідше пухлини. Серед альтернирующих синдромів описуються:

1. синдром Вебера - на стороні вогнища ознаки ураження окорухового нерва, на протилежній - пірамідний синдром у вигляді пірамідної недостатності або парезу, рідше плегии. Гемисиндром зазвичай поєднується з ураженням VII і XII пар по центральному типу. Топіка вогнища: місце перетину пірамідного шляху интрамедуллярной частиною корінця III пари (підстава ніжок мозку, зона васкуляризації Парамедіанна артеріями).

2. синдром Нотнагеля. Причиною його виникнення можуть з`явитися: порушення кровообігу, пухлина стовбура з інфільтративним ростом, архноідіт в області Сільвієвій водопроводу. Синдром характеризується сторонньої нейропатією окорухових нервів, двосторонніми мозочковими симптомами з елементами хореоатетоїдні гіперкінезу, двостороннім зниженням слуху, іноді пірамідними симптомами.
Динаміка синдрому: спочатку у хворого виникає мозочкова атаксія, потім приєднується порушення функції III пари, яке починається зі змін зіниці, зіничних реакцій, і тільки слідом за цим порушується слух. Топіка: оральна частина середнього мозку, метаталамус.

3. Нижній синдром червоного ядра (Клода). Параліч м`язів, що іннервуються III парою, на стороні вогнища і мозочкова патологія (гемітремор, интенционное тремтіння) - на протилежному. Топіка: задній відділ червоного ядра і проходить через нього корінець III пари.

4. синдром Бенедикта. Параліч м`язів, що іннервуються окоруховим нервом, на стороні вогнища, на протилежній - хореоатетоз, интенционное тремтіння (ураження червоного ядра і денторубрального шляху). Топіка: медійна частина покришки середнього мозку.