Гліома зорового нерва

Ці ушкодження становлять 2/3 всіх внутрішніх пухлин зорового нерва, але представляють лише від 1,5 до 3,5% усіх пухлин орбіти. Гліоми зорового нерва також складають близько 1% всіх внутрішньочерепних новоутворень. Хоча хворі з гліомою зорового нерва можуть бути виявлені в більш пізньому від народження віці, однак найбільш типовий вік в 70% випадків - це пацієнти в першому десятилітті, а в 90% випадків - в перших двох десятиліттях життя.
Середній вік уявлення пацієнтів із захворюванням на гліому передньої частини зорового шляху становить 8,8 року. Хворі, що оцінюються як пацієнти молодшого дитячого віку або навіть як новонароджені, можуть бути з великою гліомою хіазми і діенцефалона. У дітей гліома зорового нерва становить близько 17% всіх пухлин орбіти і від 3 до 5% всіх неврогенних внутрішньочерепних новоутворень.

Відео: Вилучення гліом орбітальної частини зорового нерва

Аналізуючи наявність ознак при великих екзофітних гліома хиазмально-гіпоталамічної області, відзначають три ознаки, характерні для віку хворих:

• діти віком до 2 років з проявом порушень зору, Макроцефалія і недостатнім розвитком,
• діти від 2 до 5 років з ендокринною дисфункцією і багатьма загальними ознаками,
• більш дорослі діти і юнаки зі скаргами на погіршення зору як ознакою первинного характеру.

Астропітома становить близько 3/4 всіх гліом, що розвиваються в інтраорбітального відрізку зорового нерва. Вона спостерігається головним чином у дітей і осіб молодого віку, приблизно до 20 років. Дівчатка в два рази частіше, ніж хлопчики, страждають цим захворюванням.
За морфологічною структурою виділяють гліому, коли є інфільтративний зростання з руйнуванням стовбурової частини зорового нерва, і гліоматоз, коли спостерігається поширена гіперплазія глії зі збереженням сполучнотканинних перегородок в зоровому нерві.
Багато досліджень гліом зорового нерва зазвичай показують гладкі фузіформние поширюються інтрадуально по зоровому нерву освіти. Після проростання через зоровий канал пухлина набуває вигляду гімнастичної гирі і може зміщувати структури мозку. Більшість гліом зорового нерва класифікуються як ювенільні пілоцітние астроцитоми, які мають доброякісний гістологічне підтвердження. Пілоціти відносяться до астроцитам веретеноподібної форми з подовженим ядром і часто розташовуються паралельно. Олігодендрогліальних клітини можуть бути розпорошені в гліоми. Ці пухлини можуть містити сигароподібної еозинофільні астроцити, цитоплазма яких має включення, відомі як волокна Розенталя.
Мікроцисти екстрацелюлярний просторів містять кислі мукополісахариди, які утворюються муцінпродуцірующімі астроцитами. Рідше можуть спостерігатися включення гіперплазії капілярів, фігур мітозу, некротизованихтканин з крововиливом і гігантські клітини глії.

{Module дірект4}

Відео: Popular Videos - Glioma & Therapy

Гістологічні дані при гліоми хіазми завжди ідентичні таким при гліоми зорового нерва. У хіазмі в нормі менше септ (в порівнянні з нормальним зоровим нервом). Ця особливість не є специфічною для гліоми хіазми. Виникає реактивна лептоменінгеальних гіперплазія здатна оточувати структури гліоми, що може призводити до помилкової інтерпретації цієї пухлини як менінгіоми.
На противагу Шванноми і нейрофіброма, які мають інтермедіатние позитивні волокна, иммуногистохимический аналіз цитоплазматических гліальних інтермедіатних волокон в пілоцітах астроцитом показав позитивний фарбування на гліальні фібрилярні кислі протеїни.
Електронна мікроскопія показала, що великі клітини типу гліом, що вражають зоровий шлях, є астроцитами. Гліальні волокна розміром від 500 до 1000 нм в діаметрі упаковані в пачки всередині клітинних структур. Вони можуть з`єднуватися разом у вигляді нерегулярних мас, які утворюють волокна Розенталя, що містять альфа-В-Кристаллин. Астроцити від базальної мембрани мають зв`язку з міжтканинні просторами.
Гліома, поширюючись по зоровому нерву, може викликати появу багатьох вторинних проявів, включаючи проліферацію неопластических астроцитів, акумуляцію екстрацелюлярний мукосубстанцій, секретується астроцитами в цістоідние простору, і реактивну проліферацію арахноидальной тканини. Розрізняють два чітко виражених фактора росту астрацітом. Перший - експансивний внутрінейрональний шлях в паренхімі нерва з мінімальним проростанням пухлини в арахноидите і мінімальної реактивної проліферацією. Другий тип характеризується круговим періневральним зростанням гліоми, що включає проростання пухлини в субарахноїдальний простір. Морфологічні дослідження показують, що другий тип зростання має більше відношення до гліоми NF-1. Гліоми зорового шляху можуть повільно рости, незважаючи на лікування. У ряді випадків вони залишаються спокійними.
Гістологічні дані і повільна швидкість їхнього зростання свідчать про те, що гліоми зорового шляху є істинними неоплазм. М. A. Burnstine і співавт. вивчали гліоми зорового шляху методом імпрегнації колоїдним сріблом ядерної організації протеїнів за величиною, кількістю і морфології. Гліома зорового шляху при обробці сріблом подібна Менінгіоми зорового нерва і нагадує по консистенції справжню неоплаз.
В аналізі 623 описаних випадків Е.С. Alvord, S. Lofton повідомляють про кінетику росту гліом зорового нерва і рецидивах цього захворювання. Патерн зростання гліом має різну швидкість. Ці швидкості росту не характерні для пухлин типу гамартом. Клінічні прояви пухлинного росту при приєднанні лептоменінгеальних нашарувань призводять до вираженої агресивної інвазії уражених ділянок.
G. L. Lornic і співавт. повідомляють, що у 5 з 7 хворих мало місце поширення гліоми на латеральні колінчаті тіла і зорову радіацію. Вони прийшли до висновку про те, що синапси в зоровому шляху не є бар`єром для поширення пухлини. R. J. W. de Keizer і співавт. повідомили про дитину 3 років з оптичною гліомою і з поширенням всередину очі і подальшої злоякісної дегенерацією гліальних тканини. Описано також люмбальні метастази від гліом зорового шляху і злоякісні асцит від поширення клітин гліоми через вентрикулоперитонеальное шунт.
Патогномонічними ознаками гліом зорового нерва є застійний диск на оці з пухлиною, а також розширення розмірів каналу зорового нерва без деструкції його кісткових країв. Це визначається при рентгенографії кісткового каналу зорового нерва за способом Різе.
Гліоми орбітальної частини зорового нерва мають тенденцію до поширення як в сторону очного яблука, так і в порожнину черепа. Розширення кісткового зорового отвору є одним з об`єктивних ознак поширення пухлини за межі орбіти. Допомагають в діагностиці гліоми одновимірний і двомірний методи ультразвукової ехографії. Ці методи дають можливість визначити межі, форму і локалізацію пухлини в зоровому нерві.
Дослідження з використанням комп`ютерної томографії та магнітно-ядерного резонансу дозволяють більш точно визначити характер і обсяг ураження пухлиною зорового нерва, а також можливість поширення процесу в порожнину черепа на внутрішньочерепної відрізок зорового нерва і хиазму. Ознаки ураження Хіазм і зорового нерва на іншому оці визначаються щодо зниження гостроти зору, порушень в поле зору, змін диска зорового нерва і спостерігаються більш ніж у 1/3 хворих при первинній локалізації вогнища пухлини в орбітальній частині зорового нерва.